Nefrogenní fibrotizující dermopatie představuje velmi vzácné a nové onemocnění pojivové tkáně spojené s použitím kontrastních látek obsahujících gadolinium u pacientů s ledvina choroba. Navíc k kůžese pojivové tkáně svalů a vnitřní orgány je často ovlivněna. Nemoc může vést k vážnému omezení pohybu a dokonce smrti.
Co je nefrogenní fibrotizující dermopatie?
Nefrogenní fibrotizující dermopatie byla poprvé objevena v roce 1997, kdy jednotliví pacienti s renální nedostatečnost bylo zjištěno, že mají abnormální nárůst v pojivové tkáně z kůže. Poměrně rychle bylo možné navázat spojení s použitím kontrastních látek obsahujících gadolinium při MRI. Název „nefrogenní fibrotizující dermopatie“ je však již zastaralý. Název byl změněn na nefrogenní systémovou fibrózu (NSF) poté, co bylo prokázáno, že často muskulatura a mnoho vnitřní orgány jako srdce, játra nebo plíce. Jiné jméno je dialýza- související systémová fibróza, i když v poslední době bylo zpochybňováno, zda jsou ovlivněny pouze dialyzované pacienty. K dnešnímu dni bylo pozorováno přibližně 315 případů. Přesný mechanismus vývoje NSF dosud není znám. Podle předchozích pozorování nefrogenní systémová fibróza postihuje pouze pacienty s nedostatečnou funkcí ledvin, kteří podle posledních poznatků nutně nevyžadují dialýza. Použití kontrastních látek obsahujících gadolinium u zdravých pacientů s ledvinami podle předchozích zjištění nikdy nevedlo k NSF. Vzhledem k malému počtu případů dosud nebylo možné učinit obecné prohlášení o šancích na vymáhání. I když existují jednotlivé případy s velmi příznivým průběhem, v jiných případech nebylo možné dosáhnout zlepšení.
Příčiny
Předpokladem pro rozvoj nefrogenní systémové fibrózy je renální nedostatečnost a použití kontrastních látek obsahujících gadolinium při MRI, jak je uvedeno výše. Gadolinium je chemický prvek ze skupiny vzácných zemin a patří k lanthanoidům. Díky mnoha nepárovým elektronům je paramagnetický, a proto je velmi vhodný pro použití v magnetická rezonance. Tudíž obsahující gadolinium kontrastní látka se používá při zobrazování mozek nebo jiné orgány během MRI vyšetření. Toxicita volných iontů gadolinia je známá. Tento prvek je však fixován komplexací, takže jej lze obvykle použít bez problémů. Akutní toxicita volných iontů gadolinia je způsobena skutečností, že je lze vyměnit vápník ionty. Kromě toho obsahuje kontrastní média jód nelze použít u pacientů s renální nedostatečnost protože by ještě více narušily funkci ledvin. Nyní však byla u některých pacientů s ledvinami indukována nefrogenní systémová fibróza po použití kontrastních látek obsahujících gadolinium. Role, kterou hraje vztah mezi renální dysfunkcí a gadoliniem, není dosud známa. Předpokládá se, že u těchto pacientů i malé uvolňování gadoliniových iontů z chelátového komplexu způsobuje zvýšenou fibrózu pojivové tkáně. Nefrogenní systémová fibróza se může vyvinout dva dny až 18 měsíců po kontrastní látka použití. Předpokládá se, že riziko vzniku NSF závisí na stupni uvolňování gadoliniových iontů. Proto jsou podle Evropského výboru pro humánní léčivé přípravky (CHMP) kontrastní látky obsahující gadolinium rozděleny do tří rizikových skupin: nízká, střední nebo vysoká.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Nefrogenní systémová fibróza postihuje ženy i muže stejně. Do dvou dnů a 18 měsíců po podání gadolinia kontrastní látka Na rukou a nohou se mohou zpočátku objevit červené a tmavé uzliny nebo skvrny. Jak to postupuje, kůže vyvíjí se zahušťování. Kůže ztvrdne a poté připomíná pomerančová kůra. Tyto změny často ovlivňují celý kmen těla a opouštějí krk a hlava většinou vystavena. Svaly, vazy a šlachy smlouva. Pohyb je stále více omezován. Někteří pacienti se nakonec mohou pohybovat pouze pomocí invalidního vozíku. Pokud srdce nebo jsou postiženy plíce, prognóza je často velmi nepříznivá. Úmrtí již byla pozorována.
Diagnóza a průběh onemocnění
Nefrogenní systémová fibróza může být diagnostikována kůží a svaly biopsie. Změny však nelze ověřit specifickými abnormalitami v laboratorní hodnoty. Možný skleromyxedém je vyloučen jako a diferenciální diagnostika v nepřítomnosti paraproteinů. Jinak vzorky tkáně vykazují výrazné zesílení skléry. Po rozsáhlé historii je prokázáno spojení s kontrastními látkami obsahujícími gadolinium.
Komplikace
Nefrogenní fibrotizující dermopatie je již velmi vzácnou komplikací u pacientů s těžkou poruchou funkce ledvin nebo u pacientů s játra příjemci transplantátu podstupující MRI vyšetření kontrastními látkami obsahujícími gadolinium. Průběh nemoci nelze předvídat. Kromě velmi vzácných spontánních léčení je obvykle pozorován progresivní průběh způsobující těžké postižení. Mohou také nastat smrtelné následky. Postupné zesílení kůže může ovlivnit srdce sval, plíce, membrána nebo kosterní svaly. Kromě omezení pohyblivosti se mohou stále více vyskytovat respirační potíže a závažné srdeční problémy. V případech úplného uzdravení byla ledvinová nedostatečnost obvykle úspěšně léčena předem. Není známo, zda se při léčbě kontrastní látky obsahující gadolinium pro diagnostiku u těžké renální nedostatečnosti vždy vyvine nefrogenní fibrotická dermopatie. Protože však existuje riziko, je třeba u těchto pacientů použít jiné kontrastní látky nebo dialýza by měly být okamžitě sledovány po kontrastu s gadoliniem. Doposud také nebylo dostatečně objasněno, zda odstranění gadolinia pomocí intravenózního podání správa of sodík thiosíran vždy vede ke zlepšení příznaků. Úspěchů léčby zde bylo dosaženo při různých příležitostech, ale neexistuje žádná záruka. Totéž platí o šancích na úspěch u fyzikální terapie zabránit kontrakcím (smršťování) svalů, šlachy, vazy a další části pojivových tkání, které vést omezenému pohybu.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Lidé, kteří podstupují lékařské ošetření pro a ledvina stav a byli vystaveni použití kontrastní látky ve skupině s rizikem nefrogenní fibrózní dermatopatie. Měli by vyhledat konzultaci s ošetřujícím lékařem, jakmile se po relaci a obecném stavu objeví různé obtíže zdraví výrazně zhoršuje. První nepravidelnosti se často objevují několik dní po ošetření. V některých případech se první příznaky nepravidelnosti mohou objevit až po 1 ½ letech. Změny vzhledu kůže a pojivové tkáně naznačují poruchu a měly by být předloženy lékaři. Pokud existují omezení pohyblivosti, pokles celkového svalu pevnosta problémy s pohybem je nutný lékař. Pacienti již často nejsou schopni se dostatečně pohybovat bez pomoci. Protože v závažných případech může nemoc vést k předčasnému úmrtí postižené osoby je při prvních známkách nesrovnalostí nutný lékař. Je třeba vyšetřit obecnou dysfunkci, pocit nemoci a malátnost. Pokud již existující stížnosti významně vzrostou co do rozsahu a intenzity, je nutný lékař. Pokud existuje bolest, poruchy spánku, stejně jako ztráta chuti k jídlu a nepravidelnosti srdečního rytmu je nutná lékařská péče.
Léčba a terapie
Průběh nefrogenní systémové fibrózy nelze předvídat. Ve velmi vzácných jednotlivých případech došlo k úplné regresi příznaků. U některých pacientů bylo zlepšení dosaženo obnovením funkce ledvin. Spontánní regrese kožní léze byl také pozorován v některých případech po ledvinách transplantace. To je také podezření intravenózní injekce of sodík thiosíran přispívá ke zlepšení. Sodík thiosíran tvoří chelátové komplexy s gadoliniovými ionty, případně podporuje jejich odstranění z těla. V současné době však neexistuje žádný účinný terapie pro většinu pacientů. Proto intenzivní fyzikální terapie se doporučuje pro symptomatickou léčbu indurace kůže.
Výhled a prognóza
Prognóza nefrogenní fibrotické dermopatie musí být stanovena podle individuálních okolností. Obecný průběh onemocnění nelze předvídat. V mnoha případech je rozhodujícím faktorem stádium onemocnění a již přítomné příznaky. Pokud již došlo k organickému poškození, další vývoj se zhorší. Podle současného stavu vědeckých poznatků neexistuje jednotné léčebné opatření, které by se u této choroby obecně používalo. Lékaři rozhodují, které terapie jsou nutné podle individuálního vývoje. U některých pacientů lze pozorovat spontánní regresi stávajících příznaků. Nemusí to však být trvalé. Pravděpodobnější v dalším kurzu je potřeba dárcovského orgánu i celoživotního funkční poruchy. Lze také očekávat, že může dojít k předčasnému úmrtí postižené osoby. U některých pacientů byl zdokumentován vývoj lékařské pohotovosti. Bez léčby se sníží průměrná délka života postiženého jedince. Současně lze pozorovat snížení kvality života. Naproti tomu u komplexní lékařské péče existuje vyhlídka na uzdravení. V literatuře lze nalézt případy, kdy došlo k úspěšnému vyléčení nemoci. U nich byla dříve léčena renální nedostatečnost. To se zdá být rozhodujícím faktorem v průběhu onemocnění, a tedy i v prognóze.
Prevence
U pacientů s nedostatečnou funkcí ledvin je třeba se pokud možno vyhnout podávání kontrastních látek obsahujících gadolinium. Pokud to však není možné, preventivně opatření které zabraňují uvolňování gadoliniových iontů jsou velmi důležité. Německý spolkový institut pro Drogy a Zdravotnické prostředky (BfArM) reagovala již v květnu 2007. V důsledku incidentů odvolala souhlas s rizikovými kontrastními látkami obsahujícími gadolinium, jako jsou Omniscan a Magnevist, pro pacienty s těžkou renální nedostatečností nebo pro játra transplantační pacienti. Měly by se používat nízkorizikové kontrastní látky. Jedná se o látky obsahující gadolinium s cyklickou strukturou, u nichž je menší pravděpodobnost uvolňování gadolinia.
Následovat
Neexistuje žádné přímé sledování nefrogenní fibrotické dermopatie. Protože není známo terapie pro stavlze sledovat a léčit pouze příznaky. Jedním ze způsobů, jak snížit tvrdnutí pojivové tkáně, je pravidelné ošetření teplem a masáž. Pacientům mohou být předepsány sírany sodné ke zpomalení progrese onemocnění. Pokud pacient obdržel a ledvina transplantaci, musí vzít imunosupresiva pravidelně a chodit na kontroly. Tato vyšetření mimo jiné určují, zda se zlepšily funkce ledvin. Lékař současně kontroluje, zda se vytvořila nová pojivová tkáň nebo zda se snížila schopnost pohybovat končetinami. Když se příznaky nefrogenní fibrotické dermopatie zhorší, pacienti postupně ztrácejí pohyblivost. Poté jsou závislí na intenzivní péči. Následná péče je pak zaměřena hlavně na zmírnění onemocnění, jako jsou dýchací potíže a bolest. V této fázi jsou vyloučeny terapeutické cesty, které by zbytečně zatěžovaly pacienta. Podporováno fyzioterapie s velmi nízkým zatížením je zamýšleno pouze k tomu, aby se zabránilo pacientům v proleženinách. Zlepšení mobility však již není možné.
Tady je to, co můžete udělat sami
Příznaky nefrogenní fibrotické dermopatie by měly být pečlivě sledovány, aby se s tím včas něco stalo. Zejména pacienti s renální nedostatečností by měli upozornit lékaře, aby se vyhnuli problémům s dýchání nebo srdce. Jakékoli nesrovnalosti se mohou objevit i po 18 měsících. Pokud dojde ke změnám ve vzhledu kůže nebo pojivové tkáně, je důležité co nejdříve navštívit lékaře. Mezi další příznaky exacerbace patří omezená pohyblivost, oslabení svalů a potíže s pohybem. Pacienti by měli v případě potřeby požádat o pomoc, pokud se nemohou správně pohybovat. Pro ztráta chuti k jídlu, srdeční arytmie, bolest a problémy se spánkem, lékař ví, co má dělat. Jeho rada pomáhá pacientům vyrovnat se s každodenním životem a nenechat se příliš omezovat nefrogenní fibrotickou dermopatií. Přesný průběh a také léčebné metody nejsou vždy předvídatelné, proto je důležité pečlivé sledování vlastního těla. Kromě léčby doporučené lékařem by se měli postižení informovat také o tom fyzikální terapie. Důslednou implementací těchto metod lze zmírnit ztvrdnutí kůže a pojivové tkáně.
