Tetralogie Fallota (Fallotova tetralogie) je jméno dané vrozenému srdce defekt, který je díky svým různým individuálním poruchám vysoce komplexní a často se vyskytuje iu novorozenců. Porucha srdeční přepážky byla pojmenována podle Francouze Dr. Étienne-Louis Arthura Fallota, který tuto nemoc poprvé ohlásil v roce 1888.
Co je Fallotova tetralogie?
Tetralogie Fallota se skládá ze čtyř (tetralógie) jednotlivých nemocí, které se vyskytují současně. Nemoc č. 1 je a stav nazývaná plicní stenóza (zúžení plic tepna). Č. 2 ze dne Fallotova tetralogie je srdce defekt stěny, který vytváří nepřetržité spojení mezi oběma srdečními komorami. Jedinou chorobou Fallotovy tetralogie č. 3 je zvětšení srdce sval v oblasti pravá komora. Individuální onemocnění č. 4 je nesprávná poloha aorty. Kvůli defektu srdeční přepážky kyslík-bohatý krev se mísí s kyslík-chudá krev, což vede k cyanóza, Tento stav je také známá jako „modré dítě“, protože kůže a sliznice se díky zmenšení zbarvují do modra kyslík zásobování. Fallotova tetralogie je jednou z nejčastějších srdečních vad u novorozenců.
Příčiny
Příčina Fallotovy tetralogie není známa. Předchozí předpoklady s největší pravděpodobností vidí genetické dispozice, tj. Genetický defekt nebo dědičné onemocnění. Studie ukázaly, že postižené děti mají často vadný soubor chromozomy, jako se vyskytuje v Downův syndrom. V tomto případě je nalezena takzvaná chromozomální delece 22q11, defekt v DNA, který lze detekovat asi u 15 procent postižených. Postižení trpí mimo jiné dušností, protože plíce nejsou dostatečně zásobovány krev v důsledku poruchy srdeční stěny a plicní stenózy. Příčiny stížností lze připsat čtyřem jednotlivým Fallotovým tetralogickým onemocněním.
Příznaky, stížnosti a příznaky
V Fallotově tetralogii trpí postižení jedinci vrozenou vadou srdeční vada. Tato vada může mít obvykle širokou škálu účinků na život postižené osoby, což vede k různým příznakům nebo komplikacím. Pacienti často trpí modrým zbarvením kůže nebo sliznice. Pokud je tělo nadále nedostatečně zásobováno kyslíkem, může to také být vést ke ztrátě vědomí a v nejhorším případě k poškození vnitřní orgány nebo mozek. Toto poškození je nevratné a již jej nelze léčit. Fallotova tetralogie dále vede také k hlasitým hlasům srdeční šelest a trvalé únava nebo vyčerpání pacienta. To také významně omezuje vývoj dítěte, protože dítě se nemůže účastnit namáhavých nebo sportovních aktivit. Podobně může nemoc vést trvalé vysoký krevní tlak, což má velmi negativní dopad na zdraví postižené osoby a může případně také snížit průměrnou délku života. Pokud se nemoc neléčí, může také vést k náhlé srdeční smrti. Někteří trpí také psychickými omezeními nebo deprese v důsledku příznaků nemoci, a jsou tedy závislé na psychologické léčbě.
Diagnóza a průběh
Diagnózu Fallotovy tetralogie stanoví kardiolog. Protože srdeční vada zpočátku se projevuje příznakem „modrého dítěte“, důležitým ukazatelem diagnózy je zejména rozhovor s rodiči. V dalším kurzu se provádějí fyzikální vyšetření. Poté následuje laboratorní diagnostika a použití zobrazovacích technik, jako je Rentgen, MRI (magnetická rezonance) a ultrazvuk. EKG (elektrokardiogram) poskytuje informace o srdeční činnosti. Pokud tato vyšetření potvrdí podezření na Fallotovu tetralogii, kompletní krev zásobení plic a srdce se poté vyšetřuje pomocí a srdeční katetrizace a tzv angiografie. V případech podezření na Fallotovu tetralogii je zvláštní pozornost věnována Koronární tepny stejně jako do plic tepna. Průběh Fallotovy tetralogie závisí hlavně na přívodu krve do plic, protože zajišťují přívod kyslíku do těla. Pokud bude Fallotova tetralogie léčena včas, mají postižení jedinci dobrou délku života. Po chirurgickém zákroku srdeční arytmie se občas může objevit, stejně jako zvýšená tendence k vysoký krevní tlak v krvi plavidla plic. Pokud tyto příznaky neustoupí a výsledkem je zhoršení srdeční funkce, je obvykle nevyhnutelný další chirurgický zákrok. Úmrtnost na chirurgii terapie je méně než tři procenta (při léčbě dětí). U dospělých je míra úmrtnosti přibližně devět procent. Nedávné studie a vyšetření pacientů ukázaly, že 90 procent lidí s Fallotovou tetralogií žilo nejméně 30 let po operaci a přibližně 75 procent pacientů žilo nejméně 40 let po úspěšné léčbě. Dlouhodobá prognóza Fallotovy tetralogie je považována za dobrou až velmi dobrou.
Komplikace
Kvůli Fallotově tetralogii mohou obvykle nastat různé komplikace, které postihují hlavně srdce novorozence. V mnoha případech jsou neobvyklé srdeční šelest, což může u mnoha pacientů vést k panickému záchvatu. Také postižená osoba kůže často modře, což vede k tomu, co je známé jako cyanóza. Komplikace mohou nastat, když orgány již nejsou zásobovány dostatečným množstvím kyslíku. V nejhorším případě dojde k nevratnému poškození některých orgánů. The srdeční arytmie lze léčit chirurgickým zákrokem. Ve většině případů operace srdce probíhá bez komplikací a příznaky Fallotovy tetralógie lze výrazně snížit. Komplikace se stále vyskytují, pokud léčba není provedena přímo v prvním roce. V tomto případě je průměrná délka života dále snížena Fallotovou tetralogií. Pacienti již kvůli sportu nemohou nadále sportovat jako obvykle srdeční vada a jsou ve svém každodenním životě výrazně omezeni.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Fallotovu tetralogii musí ve všech případech ošetřit lékař. Pokud nedojde k žádné léčbě onemocnění, může to v nejhorším případě vést k úmrtí pacienta. Pokud postižená osoba trpí, je nutné vyšetření lékařem dýchání potíže a dále také z modrého zbarvení kůže. To může také vést ke ztrátě vědomí u pacienta. V tomto případě musí být přivolán pohotovostní lékař. Do příjezdu pohotovostního lékaře klid dýchání a stabilní boční poloha pacienta by mělo být zajištěno. V případě nouze by měl být pacient uveden do stavu nouze umělé dýchání. Dále je nutná návštěva lékaře, pokud pacient trpí hlasitým projevem srdeční šelest or bolest v oblasti srdce. Trvalý únava nebo malátnost může také svědčit o nemoci a měla by být vyšetřena, pokud se příznaky vyskytnou po delší dobu. Fallotovu tetralogii obvykle diagnostikuje internista nebo kardiolog. Samotné ošetření se pak provádí chirurgickým zákrokem. Ve většině případů, pokud je zjištěno včas a léčba je úspěšná, pacient nebude mít omezenou délku života.
Léčba a terapie
Fallotova tetralogie se obvykle léčí chirurgickým zákrokem. Čím dříve je chirurgický zákrok proveden, tím větší je šance na vyléčení. Studie ukázaly, že chirurgický zákrok by měl být proveden během prvního roku života. Léčba Fallotovy tetralogie zahrnuje několik kroků. U novorozenců i kojenců se na začátku provádí tzv. Balónková dilatace. Jedná se o pokus o dilataci zúžené srdeční chlopně, která leží mezi pravá komora a plicní tepna. Tím je zajištěno zlepšení průtoku krve, což vede k vyšší saturaci kyslíkem v krvi. Jelikož Fallotova tetralogie se skládá ze čtyř jednotlivých nemocí, je důležité léčit všechny čtyři nemoci během operace. Kromě výše zmíněné dilatace jsou defekty srdeční přepážky uzavřeny. Upraví se nesprávná poloha aorty a v případě potřeby se vyšetří a upraví zvětšení srdečního svalu v oblasti komory. Chirurgická léčba Fallotovy tetralogie je nyní považována za rutinní proceduru.
Výhled a prognóza
Prognóza vrozené Fallotovy tetralogie je díky současným lékařským poznatkům relativně dobrá. Ne vždy tomu tak bylo. Tuto složitou srdeční chorobu, jejíž následky jsou vážné, lze nyní léčit chirurgicky. K zajištění co největšího úspěchu operace je důležité provést operaci v prvním roce života. Pokud je operace úspěšná, šance na přežití po 30 letech jsou až 90 procent. Asi tři čtvrtiny dětí operovaly naživo, aby viděly čtyřicátý rok. To však také znamená, že u čtvrtiny operovaných pomocí fallotské tetralógie neexistovala žádná další možnost přežití. Vzhledem k tomu, že fallotianská tetralogie tvoří asi deset procent všech vrozené srdeční vady, dnes úspěšně používané chirurgické postupy byly postupem času vylepšovány. To výrazně zlepšilo vyhlídky na prodloužené přežití. Nicméně stav je tak složité, že některé z postižených dětí operaci nepřežijí. Když jsou operováni dospělí s Fallotovou tetralogií, je pooperační úmrtnost vyšší. Předpokládá se, že prognóza závisí na plicní perfuzi. V některých případech jsou nutné dva chirurgické zákroky. Jako pooperační komplikace srdeční arytmie může nastat o několik let později v důsledku tvorby jizev v srdeční oblasti. Celoživotní lékařská péče monitoring je nezbytná u pacientů postižených fallotianskou tetralógií
Prevence
Protože příčina Fallotovy tetralogie je do značné míry neznámá a předpokládá se, že je způsobena genetickou vadou, preventivní opatření lze vzít jen v omezené míře. Těhotné ženy mohou využít tzv genetické poradenství při obecných zkouškách. Dále existuje tzv prenatální diagnostika, ve kterém lze mimo jiné detekovat srdeční vadu pomocí ultrazvuk. Pokud existuje rodinná anamnéza Fallotovy tetralogie, měly by si těhotné ženy zvolit pro porod kliniku, která má kardiologie oddělení pro děti. V současné době existuje takzvaná mateřská hyperoxygenační studie, která testuje, zda je cílený kyslík terapie během těhotenství může zabránit tetralogii Fallota.
Následovat
Ve většině případů Fallotovy tetralogie nemají pacienti žádné zvláštní možnosti následné péče. V tomto případě jsou postižené osoby primárně závislé na léčbě srdeční vady, aby se zabránilo dalším komplikacím a předčasné smrti. Nemůže dojít k samoléčení, ačkoli včasná diagnóza s včasnou léčbou může mít pozitivní vliv na další průběh. Fallotova tetralogie se obvykle léčí chirurgicky. To obvykle probíhá bez komplikací a vede k výraznému zlepšení příznaků. Po operaci by měl pacient odpočívat a uklidnit tělo. Měli by se zdržet namáhavých, stresujících nebo sportovních aktivit, aby zbytečně nezatěžovali srdce a oběh. Navíc i po úspěšné operaci jsou vhodné pravidelné kontroly a vyšetření lékařem, aby se sledovalo srdce. Další možnosti následné péče nejsou postižené osobě k dispozici a obvykle nejsou nutné v případě Fallotovy tetralogie. Obecně platí, že zdravý životní styl se zdravým strava má také pozitivní vliv na průběh tohoto onemocnění. Po úspěšné operaci může být tělo jako obvykle opět ve stresu.
Co můžete udělat sami
Možnosti svépomoci jsou v tetralogii Fallot velmi omezené. Chirurgický zákrok představuje nejlepší šanci na úspěch léčby. Proto je třeba dodržovat pokyny lékaře. Navíc ke zmírnění fyzického nepohodlí je třeba se vyvarovat přetížení a obecně stres by měla být omezena na minimum. Jakmile se objeví problémy se srdcem nebo krevní tlak vstane, zachovejte klid a dejte si pauzu. Hmotnost by měla být v normálním rozmezí podle BMI a nadváha je třeba se vyhnout. Zdravý strava a pravidelné cvičení stabilizuje imunitní systém a pomáhá budovat obranu. Základním pravidlem je zdržet se jakéhokoli druhu námahy. Relaxace techniky jsou užitečné pro duševní úlevu. Posilují psychiku a snížení stresu, S jóga, rozjímání nebo jiné relaxace cvičení, vnitřní vyvážit lze dosáhnout a nové mentální pevnost lze vybudovat. S optimistickým základním přístupem se pohoda dodatečně zlepší a zvýší se šance na uzdravení. Pokud máte poruchy krve oběh Pokud si všimnete, je třeba přijmout okamžitá opatření. Zabraňte účelnému pohybu rukou, prstů, nohou nebo prstů na nohou studený expozice kvůli nedostatku oběh. Jestliže búšení srdce fyzické aktivity by měly být minimalizovány. Dostatečný spánek a pravidelné přestávky od každodenních činností zlepší existující zdraví.
