Cushingova nemoc představuje a stav ve kterém tělo prožívá hyperkortizolismus, což je nadprodukce Kortizol. Tato nerovnováha je způsobena adenomem hypofýzy (nádor z hypofýzy), což má za následek zvýšenou produkci a sekreci ACTH.
Co je Cushingova choroba?
Pojmenován podle amerického neurologa Harveyho Williamse Cushinga, Cushingova nemoc "Porucha přední" hypofýzy ve kterém ACTH- produkující nádor způsobí nadměrnou stimulaci kůry nadledvin a její následné vylučování Kortizol. Tím pádem, Cushingova nemoc představuje typ hyperkortizolismu. Výsledné příznaky se nazývají Cushingův syndrom. Cushingova choroba sama o sobě odkazuje na nádor hypofýzy, takže až příliš ACTH se vyrábí a uvolňuje do krev: Adrenokortikotropní hormon neboli ACTH představuje zásadní hormon produkovaný v přední hypofýze. Nadprodukce ACTH také zvyšuje produkci minerální kortikoidy, glukokortikoidy a pohlaví hormonů. Výsledný typický klinický obraz tohoto přebytku ACTH se projevuje mimo jiné v prudkém přibývání na váze, zejména [[měsíční tvář]] a truncal obezita (tlustý trup a spíše tenké nohy a paže), stejně jako snížení svalové hmoty hmota a další metabolické poruchy a systémová onemocnění.
Příčiny
Přesná, reprodukovatelná příčina produkce ACTH nádor hypofýzy nebo Cushingova choroba není vědecky známa. Toto onemocnění se vyskytuje přibližně jednou ze 100,000 XNUMX lidí, přičemž ženy jsou postiženy až čtyřikrát častěji než mužské pohlaví. Samotná Cushingova choroba je zvláštní a zároveň nejčastější příčinou tzv Cushingův syndrom: U přibližně 70 procent pacientů postižených Cushingovým syndromem je důvodem silně zvýšeného nádoru hypofýzy, obvykle benigního adenomu hypofýzy. Kortizol úroveň v těle. V tomto případě a když nádorové buňky hypofýzy produkují nadměrné množství ACTH, což vede ke zvýšené sekreci kortizolu nadledvinami v těle, lékaři hovoří o Cushingově nemoci. Přesný mechanismus vzniku změny hypofýzy se zmíněnými hormonálními a dalekosáhlými změnami však nebyl zcela objasněn. Vzácné onemocnění se vyskytuje přednostně mezi druhou a pátou dekádou života.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Diagnóza se obvykle stanoví proto, že pacient přijde k lékaři s typickými - pro něj možná ne jako takovými - příznaky Cushingovy nemoci: a otok obličeje, „tvář úplňku“ a výrazný přírůstek hmotnosti, zejména v oblasti krk (tzv. „buvolí krk“), jsou součástí charakteristického vzhledu Cushingovy nemoci, i když nohy a paže jsou poměrně poněkud štíhlé. The kůže také se ztenčí a vytvoří se mu modřiny rychleji než obvykle a může také dojít k celkové svalové slabosti nebo rozpadu svalů, úbytku kostní hmoty (osteoporóza), vysoký krevní tlak, metabolické poruchy (například diabetický metabolismus), nepravidelné menstruace, jakož i koncentrace poruchy a změny nálady, A to i deprese a další nemoci. Pokud chce lékař diagnostikovat objasnění podezření na Cushingovu chorobu na základě fyzických příznaků, speciální krev počet je použit poprvé. Laboratoř krev testy mohou detekovat přebytek ACTH způsobený Cushingovou chorobou v odchylném množství glukokortikoidy, minerální kortikoidy, sex hormonů jakož i CRH a ACTH. V případě změny nebo nádoru přední hypofýzy, hladiny ACTH, pohlaví hormonů, glukokortikoidy, a minerální kortikoidy jsou zvýšeny, zatímco CRH je snížena. Jediné měření glukokortikoidů však pro spolehlivou diagnózu nestačí, protože hladiny glukokortikoidů kolísají po celý den a jsou například vyšší ráno než večer. Antikoncepce, různé léky, obezita a stres mají také vliv na produkci glukokortikoidů, takže pro spolehlivou diagnózu, zejména na úrovni ACTH, musí být vždy provedeno několik měření. 24hodinové měření moči může také poskytnout informace o hladinách glukokortikoidů a použít k potvrzení krevní testKromě laboratorních testů se zobrazovací postupy používají také v případech podezření na Cushingovu chorobu, aby se jasně potvrdily možné změny nebo nádory hypofýzy. Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance jsou k dispozici jako moderní diagnostické metody k potvrzení nebo vyvrácení podezření na adenom hypofýzy. Nádory nejsou vždy jasně viditelné. Kromě toho existuje tzv dexamethason supresní test, který lze konzultovat také v případech podezření na Cushingovu chorobu a může stanovit hyperfunkci hormonální žlázy.
Komplikace
Cushingova choroba primárně způsobuje silné otoky obličeje pacienta. Postižení tak trpí typickou tváří úplňku, a tedy v mnoha případech komplexy méněcennosti nebo sníženou sebeúctou. Ostatní oblasti těla však mají tendenci zůstat štíhlé, což vede k neobvyklým rozměrům. Stejně tak nemoc vede k vysoký krevní tlak a nezřídka i na svalovou slabost, takže odolnost postiženého výrazně klesá. Poruchy v koncentrace or změny nálady jsou běžné, které významně snižují kvalitu života postižené osoby. Deprese a další psychologické rozrušení také nejsou neobvyklé. Zejména u dětí Cushingova choroba může vést k výrazným omezením ve vývoji, a tím jej zpomalit. Léčba Cushingovy choroby je primárně odstraněním nádoru, který je odpovědný za příznaky. Postižení pacienti jsou závislí na užívání léků. K žádným zvláštním komplikacím nedochází. Někteří postižení jedinci se však spoléhají na užívání léků a doplňky po zbytek jejich života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Jednotný otok obličeje to není způsobeno přírůstkem hmotnosti nebo vedlejším účinkem užívání tablet by měl lékař vyhodnotit. Dojde-li k populárně známé měsíční tváři, zaoblenému tvaru obličeje nebo jiným vizuálním abnormalitám postižené osoby, měla by být pozorování konzultována s lékařem. V případě oslabení obvyklého svalstva pevnost, poruchy koncentrace stejně jako snížení obvyklé fyzické i duševní výkonnosti je nutný lékař. Rychlá únava, malátnost nebo vnitřní slabost jsou příznaky existující poruchy, kterou je třeba vyšetřit a léčit. Pokud již nelze splnit každodenní požadavky, vyskytnou se problémy s chováním nebo se objeví hormonální poruchy, je nutná návštěva lékaře. Pokud sexuálně zralé ženy trpí nepravidelností menstruačního cyklu, měly by se poradit s lékařem. Změny libida jsou také příznaky současné nemoci. Změny nálady, vysoký krevní tlak a podrážděnost jsou považovány za neobvyklé. Pokud stávající potíže přetrvávají po dobu několika týdnů nebo pokud se jejich závažnost neustále zvyšuje, je vhodné navštívit lékaře. V případě silných změn hmotnosti, trvale zvýšené vnitřní hmotnosti, by měl být konzultován lékař stres zkušenosti a nápadnost kůže vzhled. Charakteristické pro onemocnění je změněné vnímání zdraví v průběhu dne. Ráno se postižená osoba často cítí hůře než večer.
Léčba a terapie
Terapie pro Cushingovu chorobu primárně zahrnuje chirurgické odstranění nádor hypofýzy. Nádor je chirurgicky odstraněn takzvaným transsfenoidálním přístupem, při kterém je zákrok prováděn pomocí nos a sfénoidní kost. V některých případech, například když nelze provést operaci, radioterapie adenom hypofýzy je také možný, v závislosti na rozsahu nádoru a individuální prognóze. Tento radioterapie poškozuje nádorové buňky takovým způsobem, že po nějaké době zemřou; v tomto případě však lze úspěchy léčby očekávat až po několika měsících. Pokud není ani radiace, ani chirurgické odstranění úspěšné (nebo proveditelné), existuje možnost terapeutického zacílení na nadledviny: K trvalé prevenci nadledvin v produkci glukokortikoidů, minerálních kortikoidů a pohlavních hormonů lze použít tzv. Adrenostatika. není dostatečně možné účinně kontrolovat důsledky a příznaky způsobené nadprodukcí ACTH, lze také zvážit adrenektomii. V tomto případě jsou obě nadledviny chirurgicky odstraněny, aby byla trvale kontrolována významná nadbytek ACTH. Pokud se lékaři rozhodnou pro toto opatření, je následně nutná celoživotní substituce glukokortikoidy a minerálními kortikoidy. Syntetické glukokortikoidy jako např dexamethason a prednisolon se také stále častěji používají při léčbě Cushingovy choroby. Díky svému speciálnímu chemickému přípravku mají vyšší stabilitu a další pozitivní vlastnosti v metabolismu hormonů, takže je lze použít i při léčbě Cushingovy choroby.
Výhled a prognóza
Prognóza Cushingovy choroby je pozitivní za předpokladu, že je příčinný nádor detekován a léčen včas. Použití syntetických drogy jako prednisolon or dexamethason zlepšuje stabilitu glukokortikoidových receptorů v mozek. Při pravidelném užívání v kombinaci s chirurgickým zákrokem lze Cushingovu chorobu dobře léčit. Předepsaný kortizol však může způsobit různé vedlejší účinky a interakcí. Patří mezi ně mrtvice, kardiovaskulární problémy a zlomeniny. Chirurgie slibuje asi 80 procentní šanci na vyléčení Cushingovy choroby. Hladiny ACTH se normalizují okamžitě po operaci a fyzické příznaky by se měly rychle vyřešit. Pokud se neléčí, prognóza je mnohem horší, protože nádor roste, což způsobuje, že hladiny ACTH jsou stále nevyvážené, což může mít za následek různé fyzické příznaky. Pokud se syndrom vyskytne při dlouhodobé léčbě s určitými drogy„stížnosti také zmizí po ukončení příprav. Bronchiální karcinomy nabízejí o něco horší prognózu než karcinomy nadledvin, které, pokud se ještě nerozšíří, lze dobře léčit. Šance na zotavení z Cushingův syndrom jsou 50 až 80 procent. Pokud je léčba úspěšná, délka života pacienta se nezkrátí.
Prevence
Prevence nebo individuální prevence Cushingovy choroby jako takové podle současných znalostí pravděpodobně není možná. Do jaké míry rizikové faktory nebo možná genetická predispozice hraje roli v této nemoci, také zatím nelze s jistotou říci. Vzhledem k různorodé a někdy závažné symptomatologii však lze doporučit vyhledání lékařské pomoci v případě podezřelých změn a v případě pochybností, aby se zlepšila prognóza a šance na terapie v případě nouze.
Následovat
I po úspěšném odstranění vyvolávajícího nádoru je nutné pravidelné sledování pacienta. Existuje například riziko, že v těle zůstanou zbytkové buňky. Pomocí kontrolních vyšetření lze včas detekovat a léčit možné novotvary nádoru. Po operaci patolog zkoumá odstraněnou tkáň pod mikroskopem. Pokud je přítomno dostatečné množství zdravé tkáně, považuje se to za známku toho, že byl nádor zcela odstraněn. Úplné jistoty však lze dosáhnout pouze kontrolou zbývající tkáně, což ještě není možné. Jednotlivé pozměněné buňky také ještě nejsou detekovatelné. Pokud se však určité množství znovu vytvoří, vede to ke zvýšení úrovně kortizon v krvi. Zobrazovací vyšetřovací metody jako např magnetická rezonance (MRI) poskytují informace o obnoveném růstu nádoru. Pomocí různých následných postupů lze recidivu detekovat dříve, než způsobí nové příznaky. Čím dříve je diagnostikována recidiva Cushingovy choroby, tím větší je šance na úspěch. Správný čas pro následná vyšetření hraje důležitou roli v následné péči. K tomu jsou však rozhodující různé faktory, jako je rychlost růstu nádoru a jeho rozsah a poloha. Lékař musí při následné péči brát v úvahu všechny faktory, přičemž pro kontroly používá empirické hodnoty pro rozumné intervaly.
Můžete to udělat sami
Úspěch terapie pro Cushingovu chorobu rozhodujícím způsobem závisí na spolupráci pacienta: Nejdůležitějším předpokladem je spolehlivé užívání léku v dávce předepsané lékařem a dodržování léčby a následných schůzek. Komplexní informace o nemoci a jejích možných účincích mají velký význam, zejména na začátku: Kontrolní seznam je dobrým způsobem, jak zajistit, aby při návštěvě lékaře nebyla zapomenuta žádná důležitá otázka. Psychologická podpora může být užitečná, zejména v raných stádiích, aby bylo možné nemoc lépe přijmout a dokázat se vyrovnat se změnou situace. Psychoterapeutickou pomoc je třeba hledat také v případě depresivních nálad nebo stavů úzkosti souvisejících s hormony; navíc, studium stres řízení a. \ t relaxace techniky přispívají k duševní stabilitě. Ve svépomocné skupině mají pacienti příležitost vyměňovat si zkušenosti. Pro blízké příbuzné může být také užitečné vyhledat odborné poradenství. Zotavení po úspěšné operaci nebo po zahájení farmakoterapie může nějakou dobu trvat. Dokud nedojde k výraznému zlepšení příznaků, je důležité nepřekračovat vlastní výkonnostní limity: Pacienti by se během této fáze neměli bát přijímat pomoc s každodenními činnostmi. Lehké fyzické cvičení a zdravé strava může významně přispět ke zvýšení duševní a fyzické pohody.
