Aplastická krize se týká a stav drastického zhoršení tvorby červené krev buněk (RBC) v prostředí hemolytických anémie. Příčinou této krize je obvykle náhoda chronických hemolytik anémie s kožního onemocnění infekce. Pouze krev transfúze může tuto kritickou situaci překonat stav.
Co je aplastická krize?
Aplastická krize je vzácnou komplikací určitých virových infekcí. Zejména virus odpovědný za kožního onemocnění spouští za určitých podmínek aplastickou krizi. Dotyčným virem je parvovirus B19. Předpokladem této krize je však chronická hemolytika anémie kromě virové infekce. V kontextu hemolytická anémie, rychlý rozpad červené krev buněk (hemolýza) dochází v důsledku různých příčin. The viry v konečném důsledku zodpovědný za spuštění aplastické krize navíc brání tvorbě nových krevních buněk z kmenových buněk kostní dřeň. Výsledkem je, že tělo je ohroženo krátkodobým vyčerpáním všech erytrocyty bez jejich nové formace. Krizi podobné snížení erytrocyty je život ohrožující, protože kyslík v důsledku toho je vysoce ohrožen přísun organismu. Prognóza závisí na závažnosti nedostatku erytrocytů. Slovo „aplastický“ znamená chybí nebo chybí. Z toho se odvozuje termín „aplastická krize“, který je obecně charakterizován náhlým snížením počtu červených krvinek za přítomnosti již existujících chronických hemolytická anémie.
Příčiny
Příčinou aplastické krize je vždy infekce viry které přímo inhibují produkci červených krvinek. Ve většině případů se jedná o parvovirus B19. Dalším předpokladem, jak je uvedeno výše, je přítomnost chronické hemolytická anémie. Parvovirus B19 spouští normálně neškodné kožního onemocnění infekce. Protože infekce parvovirem B19 vede k celoživotní imunitě, jsou přednostně postiženy děti, protože u dětí je vysoká míra infekce. Jako dospělí jsou pak imunní. Dospělí, kteří se v dětství nedostali na kožní onemocnění, se však mohou tímto virem nakazit. Virus sám infikuje prekurzorové buňky erytrocyty a interferuje s transformací těchto kmenových buněk na zralé červené krvinky. Infekce parvovirem B19 je tedy spojena s dočasnou anémií, protože v době, kdy se netvoří žádné erytrocyty, zralé erytrocyty vždy umírají. Toto je normální proces, který probíhá pořád. Virus se stává nebezpečným pouze u lidí, kteří již trpí chronickou hemolytickou anémií. U hemolytické anémie dochází od samého začátku ke zvýšené degradaci červených krvinek. Pokud se oba procesy vyskytnou společně, může dojít k nebezpečnému nedostatku červených krvinek, který je často smrtelný. Samotná infekce virem kožního onemocnění obvykle nezpůsobuje závažnou anémii. Tady, než normální rozpad erytrocytů povede k hrozícímu nedostatku červených krvinek, je infekce již v remisi a produkce červených krvinek se restartuje. Chronická hemolytická anémie může mít zase mnoho příčin. Často se jedná o genetickou poruchu krve, jako je srpkovitá anémie, sférická anémie, thalassemiaparoxysmální noční hemoglobinurie nebo glukóza-6-fosfát nedostatek dehydrogenázy (favismus). Nicméně, autoimunitní onemocnění, ve kterém imunitní systém zaměřuje se na vlastní červené krvinky těla, může také způsobit hemolytickou anémii. Mezi další příčiny patří intoxikace drogami nebo jiná vzácná onemocnění. Aplastická krize je tedy možnou komplikací infekce parvovirem B19 a chronické hemolytické anémie, ke které dochází pouze při současném výskytu obou stavů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Infekce kožního onemocnění je obecně asymptomatická nebo se projevuje a chřipka-jako vzhled bez vyrážky nebo pouze vyrážka bez dalších nežádoucích účinků zdraví účinky. U jedinců s chronickou hemolytickou anémií infekce postupuje bez vyrážky. Místo toho se rychle objeví příznaky aplastické krize. Pacient rychle bledne a je stále více unavený. Mezi další příznaky patří horečka, bolest hlavy, bolest břicha or zvracení.Bez léčby, závažné kyslík dochází k deprivaci s rizikem kardiovaskulárního kolapsu.
Diagnóza a průběh
Diagnóza aplastické krize je zpočátku stanovena na základě přítomných příznaků při infekci kožního onemocnění. Ve většině případů je již také známa hemolytická anémie. Pokud dojde také k infekci parvovirem B19, lze diagnostikovat aplastickou krizi, jakmile se objeví typické příznaky. Laboratorní testy odhalily prudký pokles hemoglobin koncentrace na 3 až 4 g / dl během několika dní. Reticulocyty téměř chybí. Jedná se o mladé nezralé erytrocyty, které se měly právě vytvořit z jejich prekurzorových buněk. Tato absence naznačuje, že tvorba erytrocytů prostě neprobíhá. Více zřídka koncentrace of destičky (trombocyty) a neutrofilní granulocyty (bílé krvinky) je snížena.
Komplikace
Aplastická krize vyžaduje chronickou hemolytickou anémii a je výsledkem rychlého zhoršení produkce červených krvinek. Příznak je spojen s virovou infekcí a pro postiženou osobu představuje extrémní situaci. Aplastická krize postihuje především děti všech věkových skupin. Příznak však může propuknout iu dospělých, kteří nemají imunitu, zejména proti kožnímu onemocnění. Krizi vyvolává viry které přímo napadají kmenové buňky kostní dřeň a odtud zastavit veškerou tvorbu krvinek. Život ohrožující stav ohrožuje kyslík zásobení organismu. Důsledky komplikace jsou fatální a mohou vést k smrti, pokud není včas zasažena lékařská pomoc. Příznak je obvykle charakterizován bledostí, únava, bolest břicha, zvracení a bolest hlavy doprovázeno horečka. U dětí postižených CDA je zvláště nebezpečný nástup aplastické krize. Spontánní pokles vysoce koncentrovaného červeného krevního pigmentu vyvolává okamžitou anémii. Následuje kardiovaskulární selhání. Rodiče, kteří nerozpoznají nebo nesprávně interpretují příznaky onemocnění, ohrožují život dítěte. Okamžitě patří na pohotovost, kde a krevní transfúze je zahájeno. Transfuze nemá žádné komplikace a pomáhá oslabenému tělu bojovat proti viru. Pacienti s CDA by se měli vždy vyhýbat kontaktu s osobami s virovými chorobami.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
V případě podezření na aplastickou krizi je třeba okamžitě vyhledat lékaře. Pokud jsou typické příznaky nemoci (chřipka-jako příznaky, bolest břicha, horečka), je pro další objasnění doporučena návštěva lékaře. Lékařská diagnóza základního onemocnění je vhodná pouze z důvodu rizika infekce. Pokud se tedy vyskytnou příznaky aplastické krize, měli byste být v každém případě konzultováni s rodinným lékařem nebo pediatrem. Konkrétní podezření, například pokud příznaky přímo souvisejí s virovou infekcí, zneužíváním léků nebo dlouhodobým zdravotní historie, vyžaduje okamžité lékařské vysvětlení. Pokud závažné příznaky, jako je bledost, únava, těžké nevolnost or zvracení jsou evidentní, musí být okamžitě přivolána pohotovostní lékařská služba. Kojenci a malé děti by měli být okamžitě převezeni na nejbližší pohotovost, pokud vykazují známky aplastické krize. To se zvláště doporučuje, pokud jste v minulosti měli imunitní nebo kardiovaskulární onemocnění. V případě oběhového selhání nebo srdečního selhání první pomoc opatření musí být také přijata. Po příjezdu sanitky musí být informována o možné příčině.
Léčba a terapie
Aplastická krize představuje závažnou nouzovou situaci, která vyžaduje okamžitou léčbu k odvrácení život ohrožujícího kyslíkového deficitu. V této situaci a krevní transfúze musí být provedeno naléhavě, aby se zabránilo kardiovaskulárnímu selhání. The krevní transfúze lze použít k překlenutí doby do úplného zvládnutí viru.
Výhled a prognóza
Aplastická krize představuje nouzovou situaci. Bez okamžité lékařské péče čelí pacient rychlému zániku. Tělo nemá samo o sobě způsob, jak si v situaci pomoci nebo se uzdravit. Čím delší intenzivní lékařská péče není poskytována, tím vyšší je riziko úmrtí postižené osoby. S rychlou a profesionální léčbou se vyhlídky na prognózy značně mění. U dospělé osoby bez dalších závažných onemocnění a v zásadě stabilní imunitní systém, úplné uzdravení je poskytnuto během několika dní nebo týdnů. Jelikož však krizi obvykle vyvolává lékařská příhoda nebo nemoc, je za jakoukoli šanci na uzdravení do značné míry zodpovědné základní onemocnění. Pokud pacient trpí aplastickou anamnézou, existuje vysoké riziko úmrtí. I když lze aplastickou krizi překonat, mohou nastat komplikace dále po linii, což vede ke ztrátám na životech. S jednou epizodou nedostatku červených krvinek se prognóza nesmírně zlepší. Aplastickou krizi často vyvolává virová infekce. Jakmile lze diagnostikovat a léčit spouštěcí virus, je pacient na cestě k zdraví zlepšení. Normálně se zotavení dosáhne během několika příštích týdnů nebo měsíců.
Prevence
Jednotlivcům s chronickou hemolytickou anémií se důrazně doporučuje chránit se před infekcí parvovirem B19, aby se zabránilo anaplastické krizi. Například ohrožené děti by se měly urgentně vyhýbat kontaktu s nemocnými dětmi tím, že zůstanou doma, pokud se ve škole vyskytnou případy kožního onemocnění mateřská škola. Pokud přesto ke kontaktu došlo, je nutné okamžitě vyhledat lékaře.
Následovat
Děti, které trpí aplastickou krizí v důsledku infekce parvovirem B19, jsou následně doživotně imunní. U nich tedy sledování nemůže mít za cíl zabránit opakování. To však neznamená, že nejsou nutná žádná následná vyšetření. Protože imunitní systém je oslabena i několik týdnů po nemoci, po propuštění z nemocnice následuje řada krevních testů. Někdy aplastická krize postihuje dospělé. Nevyvinuli imunitu, a proto se mohou infikovat znovu a znovu. Okamžitě po nástupu typických příznaků je jim indikována krevní transfuze. Pacienti v každodenním životě nesou vysokou míru osobní odpovědnosti za prevenci infekce. Je třeba se vyvarovat dalších nemocných osob. Pokud jsou virové nemoci na denním pořádku, měly by postižené osoby raději zůstat doma. Po aplastické krizi předchází komplikacím odpočinek a zdravý životní styl. Rozsah následné péče v zásadě závisí na základním onemocnění. Koneckonců, aplastická krize představuje zhoršení nepříznivé počáteční situace. Aby se zabránilo následkům ohrožujícím život, je třeba v případě akutního nástupu okamžitě kontaktovat pohotovostního lékaře. V některých případech existuje vysoké riziko úmrtí.
Co můžete udělat sami
Aplastická krize je život ohrožujícím stavem pro postižené pacienty a svépomoc opatření posaďte se. Nemoc vyžaduje naléhavé lékařské ošetření, a pokud není včasná terapie, někdy vede ke smrti převážně dětských pacientů. Většinou tedy rodiče významně přispívají k vyhlídkám na vyléčení z nemoci tím, že dítěti poskytnou odpovídající lékařskou péči co nejdříve. Pacienti jsou obvykle během nemocnice v nemocnici terapie akutních příznaků, kde jsou v nejlepším případě přítomni rodiče. Tímto způsobem dostává dítě emoční podporu a lze rychlejší provádět léčebné kroky, které je třeba s rodiči projednat. V případě současného onemocnění je obvykle nutná transfuze krve, aby byli pacienti dočasně v intenzivní lékařské péči. Pacienti se řídí pokyny nemocničního personálu a vyhýbají se kontaktu s jinými lidmi, aby ve svém vlastním zájmu snížili riziko infekce jinými nemocemi. Po překonání nemoci jsou nutné další lékařské následné kontroly, aby se rychle zjistilo jakékoli následné poškození. Několik týdnů po zotavení je imunitní systém pacienta stále oslabený, takže by se měl zdržet rozsáhlých sportovních a jiných aktivit. Zdravý strava podporuje fyzickou regeneraci.
