Chronický myeloid leukémie (CML) je specifický podtyp leukémie, ve kterém je bílá krev buňky v krvi onemocní a mají škodlivý účinek na celé tělo. Jak přesně však lze diagnostikovat CML? A jak lze léčit chronickou myeloidní leukémii?
Co je chronická myeloidní leukémie?
Chronický myeloid leukémie zahrnuje bílou krev buňky volaly leukocyty, Tyto krev buňky jsou vyrobeny z kmenových buněk nalezených v kostní dřeň. Funkce bílé krvinky je na jedné straně zničit Patogenů a buněčné zbytky a na druhé straně k zajištění imunitní obrany. V případě onemocnění s CML se leukocyty nemohou úplně dospět, a proto jsou nefunkční. Zároveň dochází k silnému a nepřetržitému šíření vadných leukocyty v krvi a kostní dřeň. Pokud chronický myeloid leukémie postupuje, tyto leukemické buňky vytlačují zdravé krvinky, což způsobuje akutní nedostatek červené a funkční bílé destičky, stejně jako krevní destičky. Onemocnění obvykle postupuje asymptomaticky po několik let, a proto je obtížné jej odhalit v raných stádiích, v chronické fázi. CML by mělo být odlišeno od Akutní myeloidní leukémie.
Příčiny
Příčinou chronická myeloidní leukémie nemoc je obvykle považována za genetickou poruchu genetického materiálu. U CML se obvykle jedná o takzvaný Philadelphia chromozom, který je zkrácen, což způsobuje nadměrnou aktivitu tyrosinkinázy. Tento enzym je pak zodpovědný za drastické zvýšení počtu leukocytů v krvi. Lékaři také jmenují benzolionizující a radioaktivní záření, a viry as rizikové faktory pro CML. Přesné příčiny však nejsou známy, a to navzdory současnému stavu lékařského výzkumu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Chronická myeloidní leukémie postupuje zákeřně a často po celé roky nezpůsobuje žádné příznaky. Na začátku nemoci mohou rutinní krevní testy odhalit nárůst bílé krvinky (leukocyty) a přítomnost nezralých krevních buněk. Prvními znatelnými příznaky jsou často snížený výkon, únava, depresivní nálady a ztráta chuti k jídlu - tyto stížnosti jsou však velmi nespecifické a mohou být stejně způsobeny jinými, obvykle neškodnými zdraví poruchy. Jasnější indikací je pocit tlaku v horní části břicha způsobený citelně zvětšeným slezina. Občas to také způsobí zpět bolest. Pokud onemocnění postupuje, je často pozorována zvýšená tendence ke krvácení žvýkačky, krvácení z nosu a krvácení do kůže. Nedostatek červených krvinek se projevuje nápadnou bledostí kůže a výrazný pokles výkonu; dušnost a zvýšený puls sazba je také možná. Oslabení imunitní systém vede ke zvýšené náchylnosti k infekcím. Mezi běžné příznaky také patří horečka bez identifikovatelné příčiny, zvýšené noční pocení a nežádoucí úbytek hmotnosti. Chronická myeloidní leukémie je třeba zvážit, pokud se tyto příznaky opakují nebo přetrvávají po dlouhou dobu. Bez léčby se příznaky obvykle zhoršují, jak nemoc postupuje, což se může u jednotlivých pacientů velmi lišit.
Diagnóza a průběh
Při podezření na chronickou myeloidní leukémii je prvním krokem důkladné prozkoumání krevní obraz v laboratoři. A kostní dřeň biopsie je také nutné, aby pak bojoval s nemocí co nejrychleji a nejúčinněji. Konečným důkazem CML je však důkaz přítomnosti chromozomu Philadelphia. CML začíná často bez příznaků chronické fáze. Poté následuje takzvaná fáze zrychlení. Tato fáze je primárně charakterizována zhoršením krevní obraz, což zvyšuje sklon ke krvácení, zatímco současně imunitní systém zhoršuje se. Postižení jedinci pak mají tendenci pociťovat dušnost, bledost, srdce bušení srdce a pokles výkonu. Po této fázi obvykle následuje takzvaná blastová krize, která se projevuje skutečností, že nezralé leukocyty, blasty, jsou v krvi přítomny v ještě větším počtu. Pokud nebude CML v této fázi léčeno, může být pro pacienta ve velmi krátké době fatální.
Komplikace
Chronická myeloidní leukémie vede k neformovaným formám leukocytů. Proto se považuje za neoplastické onemocnění v hematopoetickém systému. Příznak nepodléhá dědičné predispozici a není přenosný způsobem infekce. Změny přímo ovlivňují hematopoetické kmenové buňky v kostní dřeni. Patogeneze je považována za genetickou změnu způsobenou vnějšími okolnostmi. Možná ionizující záření, chemoterapeutické látky, benzol or viry může mít spouštěcí účast. K dnešnímu dni mají všichni, kteří jsou postiženi chronickou myeloidní leukémií, chromozom Philadelphie. Příznak se objevuje ve věku od čtyřiceti do šedesáti let a většina postižených jsou muži. Na začátku jsou příznaky často nesprávně interpretovány. Což s sebou nese různá rizika komplikací. Postižení si obecně stěžují na pocení, horečka těžké útoky bolesti hlavy a značné snížení výkonu. Imunitní vyvážit kapky a zvyšuje se riziko infekce. Pokud symptom není lékařsky objasněn včas, mohou se tvořit leukemické tromby. The slezina zvětšuje a bolest se vyvíjí v horní části břicha. V některých případech dochází k úplnému infarktu sleziny. S pomocí informativní krevní obraz a diferenciální diagnostika, normalizace stav stejně jako je zamýšleno další šíření nemoci. V závislosti na případu transplantace kmenových buněk, chemoterapie nebo se používají přípravky ze skupiny inhibitorů tyrosinkinázy. Pokud je pacient příliš oslabený, mohou nastat problémy s oběhem jako následky komplikací.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
V případě podezření na chronickou myeloidní leukémii je v každém případě nutné vyhledat lékaře. Zejména bledost, únavaa neobvyklá ztráta krve patří mezi příznaky, které by lékař měl určitě objasnit. Pocit tlaku v levé horní části břicha naznačuje pokročilou leukémii - v takovém případě by měl být okamžitě konzultován lékař. Krvácení, zvyšování bolest v žaludek oblast a charakteristika horečka, který se vyskytuje nezávisle na infekci, vyžaduje také okamžité objasnění rodinným lékařem nebo odborníkem. Lidé, kteří již měli rakovina jsou zvláště ohroženi. Nezdravý životní styl a vystavení účinkům toxinů a znečišťujících látek v životním prostředí také souvisí s vývojem chronické myeloidní leukémie. Ti, kteří patří do těchto rizikových skupin, by měli mluvit jejich rodinnému lékaři při prvních varovných známkách. Pokud existuje konkrétní podezření, lze kontaktovat onkologa nebo internistu. Pokud již existují komplikace, je třeba kontaktovat 112 nebo lékařskou pohotovostní službu.
Léčba a terapie
Proti chronické myeloidní leukémii se nejlépe bojuje pomocí nádorově specifické drogy, takže v mnoha případech je šance na vyléčení velmi vysoká. Tyto drogy, nazývaný tyrosin inhibitory kinázy, inhibují enzym tyrosinkinázu, což způsobuje, že jsou leukemické buňky tlačeny zpět. Během léčby se u pacientů mohou objevit drobné příznaky, jako je zadržování tekutin, svaly křeče nebo dokonce nevolnost. Je důležité, aby si pacienti i nadále pravidelně nechali kontrolovat krev a kostní dřeň, aby bylo možné v raném stadiu vidět úspěšnost léčby. Kromě toho musí být tato metoda ošetření prováděna trvale po delší dobu, aby došlo k úplnému vyléčení. Pokud je léčba tyrosinem inhibitory kinázy je přerušeno dříve, často dochází k relapsu. Pokud však tyrosin inhibitory kinázy nepracují u pacientů trpících CML, kostní dřeně nebo transplantace kmenových buněk je považován. To však vyžaduje vhodného a zdravého dárce. Před injekcí krevních kmenových buněk dárce však musí pacient podstoupitdávka chemoterapie zajistit, aby byly zničeny všechny leukemické buňky. Nicméně, transplantace musí být předem důkladně zváženo, protože může představovat řadu rizik.
Výhled a prognóza
Před možnostmi léčby chronické myeloidní leukémie, které dnes existují, byla prognóza onemocnění velmi špatná. Bez léčby je průměrná délka života postižených pacientů pouze tři až čtyři roky. Onemocnění obvykle vždy probíhá podle schématu chronické fáze, akcelerační fáze a blastické krize. Jakmile je dosaženo fáze blastické krize, je očekávaná délka života jen několik týdnů. S drogou terapie s inhibitory tyrosinkinázy (TKI), které jsou dnes možné, lze chronickou fázi stabilizovat do té míry, že je možná i normální délka života. Inhibicí aktivity tyrosinkinázy je zastavena pokračující proliferace nezralých leukocytů. U některých pacientů po této léčbě již nelze detekovat mutované multipotentní hematopoetické progenitorové buňky pomocí dnes dostupných detekčních metod. Zatím však není jasné, zda je pak dosaženo úplného vyléčení. Přerušení léčby by mohlo vést k obnovení nemoci. Ve vzácných případech však droga terapie nefunguje. V takových případech, transplantace kmenových buněk musí být provedeno, což vede k úplnému vyléčení, ale může snížit průměrnou délku života kvůli vedlejším účinkům (odmítnutí, infekce). Celoživotní terapie s inhibitory tyrosinkinázy bez úplného vyléčení se ukázalo v mnoha případech pro pacienta výhodnější než terapie kmenovými buňkami s úplným vyléčením.
Prevence
Pravda, preventivně opatření nelze užívat pro chronickou myeloidní leukémii. V případě onemocnění je však nutné je podávat drogy jsou užívány nepřetržitě po dlouhou dobu, aby se zabránilo relapsu. Míra přežití CML se v závislosti na konkrétní léčebné metodě pohybuje mezi 40 a 55 procenty během deseti let.
Následovat
Chronická myeloidní leukémie (AML) je vzácná maligní porucha krve. Nekontrolované šíření bílé krvinky je způsobeno impulsy z mícha. Protože krev a mícha jsou důležitá životně důležitá centra, lékařská monitoring je nezbytný po akutní léčbě chronické myeloidní leukémie. AML trpí také malé a starší děti. A hematologie specialista musí pravidelně vyšetřovat osoby s chronickou myeloidní leukémií. Obvykle se jedná o specialistu na interní lékařství s dalším školením. Pokud léčba pokračuje, měli by pacienti navštívit svého hematologa každé tři měsíce, později každých šest měsíců. Pokud se příznaky zhorší, je třeba okamžitě vyhledat lékaře. Doporučuje se pečlivé sledování, protože může dojít k relapsu leukémie. Při následném sledování by mělo být bráno v úvahu sociální vyloučení nebo psychologické problémy. Důvod pro dlouhou následnou péči je třeba vidět v intenzitě terapií. Předepsané léky na leukémii jsou vysoce dávkované. Může dojít k radioaktivnímu ozáření. Navíc vědomí, že nemoc nelze vyléčit, těžce váží mnoho lidí. V akutní fázi se zaměřuje na terapii. Teprve po ukončení akutní léčby je onemocnění zpracováno v plné dimenzi. Nyní jsou v popředí duševní stresy chronické myeloidní leukémie.
Co můžete udělat sami
Chronická myeloidní leukémie postupuje pomalu a lze ji obvykle dobře ovlivnit individuálně přizpůsobenou farmakoterapií. Postižení pacienti si proto mohou po dlouhou dobu obvykle udržovat převážně normální každodenní život a vysokou kvalitu života. Předpokladem je pravidelné užívání léků předepsaných lékařem a důsledná účast na kontrolních schůzkách. Diagnóza však může velmi zatěžovat vlastní psychiku pacienta a jeho vztah s ostatními, a proto je zvládnutí této nemoci tak důležité:
Otevřený přístup k nemoci a důkladné informace o příčinách, možnostech léčby a možném postupu usnadňují přizpůsobení se změněné situaci. Kromě ošetřujících lékařů mohou poskytnout podporu také psychosociální a psychoonkologické poradny a může být užitečná také výměna s dalšími postiženými osobami ve svépomocné skupině. Zdravý životní styl s vyváženým strava a mírné cvičení posiluje imunitní systém a může významně přispět k fyzické a psychické pohodě. V každodenním životě by si pacienti měli naplánovat pravidelné přestávky na odpočinek a přizpůsobit požadavky co nejvíce svým vlastním schopnostem. Zejména na začátku léčby může dojít ke zvýšení náchylnosti k infekcím: zvýšená hygiena opatření jako je důkladné mytí rukou, vyhýbání se surovým potravinám a vyhýbání se davům, chrání před infekcí.
