In eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, granulomatózní zánět malého krev plavidla dojde. Během tohoto procesu jsou tkáně infiltrovány eosinofilními granulocyty.
Co je to eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou?
V dřívějších dobách eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) byl také známý jako Churg-Straussův syndrom (CSS). Jako jmenovci sloužili patologové Jakob Churg (1910-2005) a Lotte Strauss (1913-1985). V současnosti je však onemocnění známé jako eozinofilní granulomatóza s polyangiitidounebo zkráceně EGPA. Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou (vaskulitida) je vzácné onemocnění, které patří do souvislosti s ANCA vaskulitidy (AAV). ANCA je zkratka pro antineutrofilní cytoplazmatickou protilátky. Související s ANCA vaskulitidy jsou systémová onemocnění, která mohou postihnout téměř všechny orgány. Typickým znakem EGPA je postižení plic, které se projevuje astma příznaky. V eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, granulomatózní (tvořící granule) zánět malých a středních krev plavidla dojde. Tkáň je infiltrována eozinofilními granulocyty (zánětlivými buňkami), které tvoří podmnožinu bílých krev buňky. Proto, zánět krve plavidla dochází jako imunitní odpověď. U žen je dvakrát větší pravděpodobnost vzniku EGPA než u mužského pohlaví. Ve většině případů se onemocnění projevuje ve věku od 40 do 50 let. Incidence je každý rok jeden až dva nové případy na milion obyvatel.
Příčiny
Co způsobuje eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou je stále neznámý. Různí lékaři mají podezření, že je výsledkem nesprávné funkce těla imunitní systém. Zdá se, že zvláštní roli hrají alergické predispozice. EGPA je obzvláště časté u lidí, kteří trpí bronchiální astma nebo jiné alergie. Kromě toho použití určitých drogy jako montelukast je považován za rizikový faktor pro Churg-Straussův syndrom. Pozoruhodným faktem je, že poškození krevních cév je způsobeno IgE protilátky. Kromě toho onemocnění vždy začíná v dýchací trakt, což naznačuje onemocnění imunitního komplexu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky eosinofilní granulomatózy s polyangiitidou se vyskytují v několika fázích. Například na počátku EGPA dochází k chronickému respiračnímu onemocnění. To může být astma, alergická rýmanebo sinusitida. Zatímco arrodovaný nosní přepážky je přítomen v nos, polypy vyskytují se v dutinách. Později, bronchiální astma také dochází. Ve druhé fázi EGPA dochází k eosinofilii krve a tkání. Skutečné systémové onemocnění se projeví až tehdy vaskulitida se vyskytuje v malých cévách. Ve většině případů je doprovázen extravaskulárními granulomy nebo hypereosinofilií. Faktory, které způsobují různé fáze onemocnění, dosud nebyly objasněny. Protože eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou se může objevit ve všech orgánech, je někdy ovlivněn gastrointestinální trakt. To se projevuje kolickými příznaky, průjem, nevolnost a zvracení. Dále zánět Koronární tepny nebo srdce sval je možný, což má za následek srdeční nedostatečnost nebo dokonce a infarkt. To není neobvyklé pro jednotlivce nervové poškození objevit se, doprovázený bodnutím bolestnecitlivost a paralýza. Pokud kůže je postiženo krvácení o velikosti špendlíkové hlavičky, vředy nebo tvorba vředů. Mezi další přechodné příznaky patří horečka, mírné pneumonie, únavaa hubnutí.
Diagnóza a průběh
První podezření na eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou vzniká v roce astma pacienti, když trpí jinými příznaky, jako je nervové poškození nebo srdeční potíže. Pro zajištění diagnózy jsou vzorky tkáně odebrány z srdce oblast, nerv nebo postižený kůže oblasti. Vaskulitida lze identifikovat podle typického složení zánětlivých buněk krevní test odhaluje zvýšené hladiny eosinofilní granulocyty, což je typické zjištění. Další indikace je zajištěna akumulací IgE protilátky. Ty lze detekovat asi u 40 procent všech pacientů. Pro diagnostiku ložisek onemocnění v paranazální dutiny, plíce nebo srdce které nejsou viditelné, zobrazovací vyšetřovací metody jako např Rentgen vyšetření, počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI). Očekávaná délka života pacientů s EGPA se v posledních letech významně zlepšila pomocí imunosupresivní léčby. K relapsům však dochází často, takže je nutná důsledná kontrola. Při optimální léčbě je pětiletá míra přežití více než 5 procent. Smrt na infarkt myokardu nebo selhání srdce se vyskytuje u některých pacientů.
Komplikace
Tam je obvykle nepohodlí a komplikace dýchací trakt kvůli nemoci. Pacient může stejně trpět zánět nosu a dutiny, které komplikují každodenní život a snižují kvalitu života. Často, polypy také rozvíjet, což dále komplikuje dýchání. Kvůli sníženému kyslík zásobování, namáhavé činnosti již nelze provádět a postižená osoba může ztratit vědomí. Ovlivněno je také srdce a gastrointestinální trakt selhání srdce může dojít. V nejhorším případě to vede k infarkt a nakonec k smrti. Celkový pocit nemoci také vede k horečka a ztráta chuti k jídlu, které mohou vést na hubnutí. V mnoha případech, pneumonie také dochází. Léčba je obvykle kauzální pomocí antibiotika a vede k úspěchu již po několika dnech. Včasná léčba je však nutná, aby se zabránilo sekundárnímu poškození a dalším komplikacím. Nedochází ke zkrácení střední délky života. Komplikace mohou nastat, pokud dojde k relapsu a pacient znovu onemocní.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
If dýchání Pokud dojde k poruchám, je třeba zahájit lékařskou prohlídku. Li dýchání dojde k zastavení, dušnosti nebo přerušení dýchání, je důvod k obavám. Návštěva lékaře je nezbytná jako život ohrožující stav je bezprostřední, pokud je organismus trvale nedostatečně zásobován kyslík. Může dojít k selhání orgánu, které je spojeno s nenapravitelným a celoživotním poškozením. Pokud dojde k poruchám spánku při současné dušnosti, je nutné co nejdříve vyhledat lékaře. V případě vysoký krevní tlak, problémy se srdečním rytmem, bušení srdce, poruchy srdečního rytmu koncentrace nebo poruchy pozornosti, měli byste se poradit s lékařem. Stížnosti na sinus musí být vyšetřeny a léčeny, jakmile přetrvávají několik dní nebo se zvyšuje jejich intenzita. Pokud existují stížnosti na žaludek nebo střeva, je nutná návštěva lékaře. Li nevolnost, zvracení or průjem příznaky se objevují opakovaně, je třeba vyhledat lékaře. V případě bolest, křeče nebo ochrnutí celého těla, musí být co nejdříve konzultována s lékařem. V závažných případech je bezprostřední stav komatu, pokud není léčen. Necitlivost končetin je považována za neobvyklou a měla by být také lékařsky objasněna. Pokud se vytvoří vředy, objeví se otoky nebo celkový pocit nemoci, je nutná návštěva lékaře. Pokud existuje nežádoucí úbytek hmotnosti, přetrvávající malátnost nebo pocit fyzické slabosti, je třeba zahájit lékařskou prohlídku.
Léčba a terapie
V raných stádiích eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou je pacientovi podán antibiotika jako je trimethoprim nebo sulfamethoxazol. Kromě toho se podávají nízké dávky protizánětlivých kortikosteroidů, které vedou ke zlepšení u dvou třetin všech pacientů. V pokročilých stádiích také pacienti dostávají imunosupresiva kromě kortikosteroidů. Pokud je průběh onemocnění závažný, kortikosteroidy šok léčba je považována za slibnou. V tomto případě se vysoké dávky kortikosteroidů podávají během několika dní ve formě infuze. Imunoglobuliny lze také použít, pokud tato léčba není úspěšná. Pokud lze zánět zastavit správa z drogyse kortizon dávka se postupně snižuje na nejnižší možnou hodnotu správa. Tímto způsobem lze u většiny pacientů dlouhodobě potlačit EGPA.
Výhled a prognóza
Prognóza eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou, dříve známou jako Churg-Straussův syndrom, se dramaticky mění. Čím více orgánů je onemocněním postiženo, tím horší je prognóza. Problematicky může toto onemocnění postihnout prakticky kohokoli, obvykle ve středním věku. Toto onemocnění je popsáno zanícenými cévami. Přestože jsou ovlivněna pouze malá a střední plavidla, existuje mnoho z nich. Ony vést do orgánů a dodávat jim krev a živiny. Pokud jde o životně důležité orgány, jako je srdce a mozek, ledviny nebo nervy jsou postiženi eozinofilní granulomatózou a polyangiitidou, je obtížné. Prognóza je bez léčby velmi špatná. Léčba se často zlepšuje, ale pouze těžkou medikací. Kortikosteroidy nebo imunosupresiva jako azathioprin, methotrexátnebo cyklofosfamid jsou často používány. Prognóza eozinofilní granulomatózy a polyangiitidy se však dále zhoršuje, pokud drogy musí být užívány po dlouhou dobu. Takové přípravky mají obvykle závažné vedlejší účinky. Ty dále oslabují již poškozený organismus. Pokud lze léky pomalu vysazovat, protože stav zlepšuje se také prognóza. Příznaky se bohužel často opakují. Ty se pak mohou ukázat jako horší při prvním nástupu onemocnění.
Prevence
Preventivní opatření proti eozinofilní granulomatóze s polyangiitidou nejsou známy. Příčiny onemocnění tedy dosud nebyly stanoveny.
Následovat
Zpravidla žádné zvláštní ani přímé opatření a možnosti následné péče jsou k dispozici postižené osobě s tímto onemocněním. V tomto ohledu je na prvním místě také důležitá včasná diagnostika a detekce nemoci, takže je možné se vyhnout jiným kompilacím. Čím dříve je nemoc detekována, tím lepší je její další průběh. Není možné, aby se nemoc uzdravila sama, takže postižená osoba bude v každém případě závislá na lékaři. Pouze řádným lékařským ošetřením lze příznaky trvale zmírnit. Léčba onemocnění se obvykle provádí pomocí léků. Postižená osoba závisí na správném dávkování a také na pravidelném užívání léků, aby zmírnila příznaky. V případě nejistoty nebo dotazů je třeba vždy konzultovat lékaře. Lékař by měl být rovněž kontaktován, dojde-li k nežádoucím vedlejším účinkům, které mají negativní dopad na kvalitu života postižené osoby. V mnoha případech může být užitečný také kontakt s dalšími lidmi postiženými nemocí, protože to často vede k výměně informací. Ve většině případů se průměrná délka života postižené osoby tímto onemocněním nesnižuje.
To je to, co můžete udělat sami
Aby nezatěžoval dýchací trakt zbytečně spotřeba nikotin je třeba se vyhnout. Stejně tak nenavštěvujte prostory, kde lidé kouří nebo kde jsou ve vzduchu jiné znečišťující látky. Aby se zabránilo dalšímu podráždění gastrointestinálního traktu, toxiny, jako jsou alkohol by neměly být konzumovány. Kromě toho je třeba dbát na udržení zdraví strava a vyhnout se hubnutí. Dostatečný vitamíny a vláknina podporují proces obnovy a zabraňují podvýživa. Příjem sacharidy, živočišné tuky nebo olivový olej pokud je to možné, měli byste se jim vyhnout, protože komplikují trávicí proces. Tělu musí být denně dodáváno dostatečné množství tekutin, aby se zabránilo dehydratace. Navzdory únava a vyčerpání, je důležité, aby pacient pravidelně trávil čas na čerstvém vzduchu a měl dostatek pohybu. K posílení pohody by měly být podnikány činnosti, které mají za následek podporu chuti do života. Interakce s lidmi z bezprostředního okolí také pomáhá dobře se vypořádat s výzvami každodenního života. Na snížení stresu, je vhodné, aby pacient používal relaxace techniky jako jóga or rozjímání. Tělo potřebuje dostatečný přísun tepla. Je proto vhodné vyhnout se průvanu nebo nosit příliš tenký oděv.
