Craniopharyngeoma - také známý jako Erdheimův nádor - je benigní mozek nádor. Tento pomalu rostoucí nádor se vyskytuje převážně u dětí a dospívajících a vzniká jako malformace v oblasti hypofýzy (hypofýza). Diagnóza kraniofaryngeomu je často obtížná, protože příznaky mohou naznačovat celou řadu dalších stavů.
Co je kraniofaryngeom?
Schematický diagram ukazující umístění a mozek nádor v mozku. Klikni pro zvětšení. Craniopharyngeoma je pomalu rostoucí mozek nádor. Nádor je benigní a obvykle způsobuje příznaky ve velmi pozdním stadiu. Kraniofaryngeom se vyvíjí v oblasti hypofýzy, tzv. hypofýza. Existují dva typy kraniofaryngeomu, adamantin a papilární. Adamantinózní kraniofaryngeom se obvykle vyskytuje u dětí ve věku od 5 do 10 let. Na druhé straně se papilární typ vyskytuje výhradně u dospělých, a zde je věk obvykle kolem 60 až 75 let. The hypofýzy je zodpovědný za produkci hormonů. Hormony ovlivňují růst, metabolismus, pubertální vývoj, regulaci hmotnosti i regulaci tělesné tekutiny vyvážit. Protože kraniofaryngeom roste v oblasti hypofýzy, může vést postupujícímu narušení ve výše uvedených oblastech. Craniopharyngeoma je často doprovázena zrakovými poruchami, protože optika nervy kříží v oblasti hypofýzy a jsou často postiženy. Craniopharyngeoma je komorový, tekutinou naplněný nádor uzavřený v pevné tobolce. Kapalina obsahuje vysoké hladiny cholesterolu. Tam jsou vápník usazeniny v pevných složkách. Craniopharyngeoma roste velmi pomalu a nemetastázuje.
Příčiny
Příčinou kraniofaryngeomu je malformace v mozku, konkrétněji v hypofýze (hypofýza). V průběhu hypofýzy se vytvoří kanál v hypofýze plod v děloze, která mizí s dozráváním plodu. Tento kanál je také známý jako kraniofaryngeální kanál. Pokud zbytkové buňky zůstanou během regrese potrubí, může se ve výsledku vyvinout patologický růst. Z těchto růstů se může vyvinout kraniofaryngeom. Proč se však zbytkové buňky embryonálního potrubí mění a začínají se množit, stále není jasné.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Zpočátku kraniofaryngeom nezpůsobuje žádné definitivní příznaky nebo stížnosti. Benigní mozkový nádor nezpůsobuje známky nemoci, dokud se nezvětší. Často příznaky jako bolesti hlavy, problémy se zrakem a růst zpoždění nevyvíjejí se roky. Může také způsobit zvýšený nitrolební tlak bolest ataky a neurologické deficity. Typický známky nádoru na mozku zahrnují také zvýšenou žízeň, nevolnost a zvracenía zvýšený výdej moči. Gastrointestinální příznaky se objevují primárně ráno a nalačno žaludek. Díky své poloze v zrakový nerv Může dojít k narušení zraku a ztrátě zorného pole. Jeho blízkost k hypofýze a Hypotalamus může podporovat hormonální deficity. To má za následek významně opožděný růst, zejména u dětí a dospívajících. V důsledku kraniofaryngeomu může být narušena také tvorba sekundárních pohlavních znaků. Hormonální poruchy mohou navíc způsobit hypofunkci nadledvin a štítné žlázy, což má za následek různé fyzické potíže. V závažných případech cukrovka může se vyvinout insipidus, což se projevuje únava, těžká žízeň a zhoršená výkonnost. Často velmi závažné účinky mozkový nádor může výrazně zhoršit kvalitu života a způsobit psychologické nepohodlí u mnoha pacientů.
Diagnóza a průběh
Kvůli obtížnosti diagnostiky může diagnostikovat kraniofaryngeom dlouhou dobu. Na základě příznaků jsou možné různé podmínky. U dětí je obvykle zaznamenán opožděný růst, což z pediatra dělá první kontaktní bod. Po převzetí zdravotní historie, je krev provádí se analýza, při které se mimo jiné měří hladina hormonu. Vzhledem k tomu, že se často vyskytují i poruchy zraku, oční lékař přebírá další diagnostiku. Ve spolupráci s neurologem se zobrazovací postupy jako např Rentgen, CT a magnetická rezonance Zejména pomocí MRI lze snadno detekovat i malé kraniofaryngeomy. Craniopharyngeoma je benigní mozkový nádor. Protože však také může růst do sousedních oblastí mozku se mohou v průběhu času objevit závažné příznaky, které nejen snižují kvalitu života postižených, ale také představují riziko pro jejich zdraví. Průběh kraniofaryngeomu lze pozorovat ve dvou částech, protože u 30 procent všech případů se nádor po operaci znovu formuje. Pouze ti, kteří zůstávají bez recidivy déle než pět let, mohou být považováni za zcela vyléčené. To však vyžaduje, aby byl kraniofaryngeom zcela odstraněn. V mnoha případech - pokud nádor dorůstá do Hypotalamus - mohou existovat pozdní intelektuální důsledky.
Komplikace
Kvůli kraniofaryngeomu mají pacienti různé poruchy a potíže. Ve většině případů jsou těmito stížnostmi postiženy zejména děti, takže u nich dochází k vývojovým poruchám, a proto může dojít k následnému poškození i v dospělosti. Postižení trpí především bolesti hlavy a vizuální poruchy. The bolesti hlavy se mohou šířit i do dalších oblastí těla a způsobit bolest i tam. Děti trpí poruchami růstu a také zvýšenou žízní v důsledku kraniofaryngeomu. Kvůli tomu, časté močení také dochází, a tedy ne zřídka deprese nebo jiné stížnosti. Craniopharyngeoma se může rozšířit do dalších oblastí těla bez léčby. Léčba této stížnosti se provádí odstraněním nádoru. Zpravidla se nevyskytují žádné zvláštní komplikace. Ovlivněni jsou však také závislí na záření terapie aby bylo zajištěno úplné odstranění nádoru. V mnoha případech to má za následek pozitivní průběh onemocnění a průměrná délka života pacienta není kraniofaryngeomem ovlivněna.
Kdy by měl jít k lékaři?
Když neobvyklé vizuální poruchy a další známky nádoru na mozku pokud si všimnete, je nutná lékařská pomoc. Lékař by měl být rovněž konzultován, pokud se vyskytnou silné bolesti hlavy nebo ztráta zorného pole na jedné nebo obou stranách. Slepota naznačuje, že nádor je již značně pokročilý - postižená osoba musí okamžitě navštívit rodinného lékaře. Další varovné signály, které vyžadují okamžité objasnění, jsou změny osobnosti, závrať nebo problémy s koncentrace a paměť. Rodiče, kteří zaznamenají poruchy růstu nebo nedostatek puberty u svého dítěte, by měli zavolat pediatra. Samotné ošetření probíhá v nemocnici. Po zákroku musí postižená osoba využít objednané prohlídky u lékaře a informovat lékaře o všech stížnostech a odchylkách. Pokud existuje podezření na kraniofaryngeom, je v každém případě nutné vyhledat lékařskou pomoc. Správným kontaktním místem je rodinný lékař nebo neurolog. V závislosti na typu a závažnosti příznaků je nutné konzultovat také různé odborníky.
Léčba a terapie
První volbou při léčbě kraniofaryngeomu je chirurgický zákrok. Cílem je úplné odstranění nádoru na mozku bez ovlivnění sousedních oblastí mozku. V přibližně 80 procentech všech případů však není možné zcela odstranit benigní nádor na mozku. Kraniofaryngeom se obvykle již rozšířil tak daleko, že regiony, jako je optika nervy a Hypotalamus jsou také ovlivněny. Zejména v oblasti hypotalamu se ukázalo, že odstranění kraniofaryngeomu je nesmírně obtížné. Nádorovou tkáň a zdravé mozkové struktury je obtížné od sebe odlišit. Kraniofaryngeom má vysokou míru recidivy, což znamená, že během prvních pěti let existuje vysoké riziko, že se kraniofaryngeom bude opakovat, takže je nevyhnutelná další operace. Pokud je kraniofaryngeom v případě recidivy velká, bezkomorová cysta, propíchnout může stačit. Pokud by kraniofaryngeom nemohl být zcela odstraněn nebo pouze a propíchnout bylo provedeno záření terapie lze provést později. Radiační léčba se provádí po dobu několika týdnů a je určena k prevenci opakovaného růstu. Dále droga terapie je zahájeno pro kraniofaryngeom hormonů jsou produkovány v hypofýze, je obvykle nutné zahájit hormonální substituční terapie, V případě, že štítná žláza byla ovlivněna, lze hypofunkci léčit pomocí levotyroxin. Dále, testosteron stejně jako estrogenové a progestinové přípravky se používají k léčbě hypofunkce reprodukčních orgánů. Protože kraniofaryngeom může také způsobit další příznaky, je léková terapie přizpůsobena postižené osobě v každém jednotlivém případě.
Výhled a prognóza
Prognóza pacientů s kraniofaryngeomem je relativně dobrá, pouze pokud je tento nádor na mozku detekován včas. Pokud to lze během operace úplně odstranit, zvyšuje to dlouhodobé šance na přežití. Míra opakování je však vysoká. To naznačuje, že realistická prognóza pro kraniofaryngeom je obtížná. Výhled je dobrý pouze pro malé, velmi kompaktní a tedy snadno odnímatelné kraniofaryngeomy. U většiny pacientů s kraniofaryngeomy vyžaduje více než 80 procent hormonální substituční terapie po zbytek svého života. Po úspěšném chirurgickém zákroku na kraniofaryngeom často následuje radiační terapie. Prognóza takto léčených 70 až 80 procent pacientů je, že přežijí příštích deset let. Radiační terapie může způsobit nedostatek hormonů, který vyžaduje léčbu. Chirurgie a úplné odstranění kraniofaryngeomu nemůže zlepšit ztrátu zraku nebo paměť k tomu již došlo. Představují trvalé poškození. V nadváha u pacientů s kraniofaryngeomem není prognóza tak dobrá. Asi 30 procent pacientů s kraniofaryngeomy je nadváha nebo obézní. U těchto jedinců je riziko následků souvisejících s hmotností, jako je cukrovka mellitus nebo kardiovaskulární onemocnění jsou zvýšeny. V rámci celoživotního lékařského sledování mohou lidé s úspěšně operovaným a ozářeným kraniofaryngeomem nadále žít bez relapsu.
Prevence
K dnešnímu dni nejsou známy žádné účinné opatření k prevenci kraniofaryngeomu. Protože přesná příčina není známa, pouze obecné chování opatření lze snížit celkové riziko onemocnění a rakovina. Kromě zdravé strava, je třeba pravidelně cvičit. Dále nikotin, alkohol a drogy je třeba se vyhnout. Zejména v případě dětí je třeba dbát na to, aby nedocházelo ke zbytečnosti Rentgen vyšetření. Je to proto, že záření vede k možnosti vývoje rakovina později, což nevylučuje benigní kraniofaryngeom.
Následovat
Ve většině případů má osoba s kraniofaryngeomem k dispozici jen málo nebo žádné zvláštní možnosti následné péče. V tomto případě je včasná diagnóza velmi důležitá, aby se zabránilo dalším komplikacím nebo zhoršení příznaků. Kraniofaryngeom se zpravidla nemůže sám uzdravit, takže by postižená osoba měla při prvních příznacích a známkách onemocnění konzultovat lékaře. Kraniofaryngeom zpravidla vyžaduje chirurgický zákrok k odstranění nádoru. Po takové operaci by měla postižená osoba v každém případě odpočívat a starat se o své tělo. Je třeba odradit od námahy nebo jiných stresujících činností, aby nedošlo k zbytečnému namáhání těla. V mnoha případech je nutné brát různé léky a pacient by měl vždy zajistit, aby byly užívány pravidelně a ve správném dávkování. U tohoto onemocnění je také velmi důležitá podpora pacienta přáteli nebo rodinou a může zabránit rozvoji deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Je možné, že se v důsledku tohoto onemocnění sníží průměrná délka života postiženého.
To je to, co můžete udělat sami
Pacienti s kraniofaryngeomem trpí různými rozptýlenými příznaky, které omezují jejich kvalitu života a vést k nejistotě ohledně jejich zdraví postavení. Například bolesti hlavy a zvýšený pocit žízně jsou typické pro kraniofaryngeom. Výsledný časté močení někdy omezuje pacienty v jejich každodenním životě a při výkonu činností mimo domov. Nejdůležitějším svépomocným opatřením v případě kraniofaryngeomu je rychlý kontakt s lékařem navzdory nespecifickým příznakům. Jakmile je stanovena diagnóza, zahájí léčbu ošetřující lékařský tým. Pacient obvykle jde do nemocnice a podstoupí operaci s cílem co nejúplnějšího odstranění mozkového nádoru. Během této doby je výkon dětských pacientů výrazně omezen. Během této doby je také nemožné navštěvovat školu, takže postižené ve své školní kariéře obvykle zaostávají. Vzdálenost studium a podpora učitelů a spolužáků tomu částečně brání. Po úspěšném odstranění si pacienti propagují své vlastní zdraví návštěvou nezbytných lékařských následných návštěv. Je to proto, že kraniofaryngeom se vyznačuje vysokou mírou recidivy a je nutná rychlá akce. Pacienti se zdrží vysokýchstres sportovat po operaci ve vlastním zájmu.
