Jednou z nejdůležitějších látek pro lidské tělo jsou aminokyseliny. Bez nich se nemůže vytvořit metabolismus Proteinů, játra metabolismus, růst, budování kůže, nehty a vlasy a funkce nervový systém by nebylo možné. Aminokyseliny jsou stavebními kameny pro syntézu Proteinů a slouží jako základní stavební kameny pro glukoneogenezi, což je metabolická cesta pro tvorbu glukóza. Metabolismus aminokyselin tedy zahrnuje všechny biochemické procesy v těle ve složení, rozpadu a přeměně aminokyseliny.
Co je metabolismus aminokyselin?
Metabolismus aminokyselin zahrnuje všechny biochemické procesy v těle ve složení, rozkladu a přeměně aminoskupiny kyseliny, např lysin. Lidské tělo může produkovat nějaké amino kyseliny a získává ostatní z jídla. Příslušné procesy jsou složité. Enzymy a koenzymy. Pokud takové enzymy jsou vadné nebo nedostatečně vytvořené, vede to k poruchám metabolismu aminokyselin, což vede k vážným onemocněním. Individuální amino kyseliny také tvoří předchůdce hormonů a neurotransmitery nebo slouží ve složení dusík-obsahující sloučeniny.
Funkce a úkol
Aminokyseliny se v zásadě dělí na esenciální a neesenciální. Metabolismus aminokyselin zahrnuje jejich tvorbu a rozklad. Esenciální aminokyseliny nemůže být vytvořen samotným lidským organismem, protože v průběhu evoluce enzymy vhodné pro ně byly postupně ztraceny a syntéza je dost těžkopádná. Berou se s jídlem a volají se leucin, isoleucin, leucin, methionin, lysin, fenylalanin, tryptofanthreonin a valin. U metabolických poruch aminokyselin se stávají esenciální také další aminokyseliny, např. Tyrosin v fenylketonurie. Ne-esenciální aminokyseliny může být tvořeno samotným tělem. Patří mezi ně kyselina asparagová a kyselina glutamová, alanin a serin. Formace probíhá v játra a ledviny, pro procesy v játrech tělo potřebuje alfa-keto kyseliny, které jsou poskytovány beta-oxidací z mastné kyseliny. Alfa-ketokyseliny slouží k přenosu aminoskupin prostřednictvím aminokyselin. Tělo získá derivát z vitamín B6 zvaný koenzym pyridoxal fosfát, který hraje při přenosu důležitou roli. V metabolismu aminokyselin je koenzym také zodpovědný za dehydratace, transaminace a dekaoxidace na biogenní aminy. Dehydratace je proces odštěpení vodík od molekuly, s odkazem na organické sloučeniny, které byly oxidovány. K tomu dochází při endotermické reakci, ale lze ji také převést na exotermickou kyslík, který se pak vytvoří voda. Při transaminaci se alfa-aminoskupina aminokyseliny posune na alfa-keto kyselinu a vytvoří novou alfa-keto kyselinu a aminokyselinu. Enzymy potřebné pro tento proces se nazývají transaminázy. Akceptory jsou ketoglutarát, oxaloacetát a kyselina pyrohroznová. Proces, který probíhá tímto způsobem, je vždy reverzibilní. Dekarboxylace je odštěpení karboxylové skupiny molekuly a výsledná tvorba uhlík oxid uhličitý. Biogenní aminy jsou tedy sestaveny, což je zase základní molekuly nesoucí aminoskupiny. V případěesenciální aminokyselinyaldehydová skupina koenzymu pyridoxal fosfát tvoří Schiffovu bázi s aminoskupinou kyseliny, s odstranění of voda. Schiffova bazická báze je tak stabilizována kationtovou skupinou uvnitř enzymu. V pyridinovém kruhu koenzymu je elektrofilní účinek dusík nadále probíhá tvorba formace ketiminu, která není stabilní a je transformována. K tomu může dojít buď transaminací, nebo deaminací. Ten zahrnuje odštěpení aminoskupiny z aminokyseliny a dále se používá jako amoniak. To je důležité pro krev Hladiny PH jsou například rozpoznány při nízkých koncentracích mozek jako toxický, a proto se převádí na játra na močovina, který se poté vylučuje.
Nemoci a nemoci
Pokud dojde k poruchám metabolismu aminokyselin, dojde k vážnému poškození organismu a souvisejícím chorobám. Většina z nich je vrozená gen účinky přenášené dědičností. Mnohé z nich jsou poměrně vzácné a jejich projevy závisí na tom, zda chybí enzymy nebo je narušena pouze jejich funkce. V metabolismu aminokyselin probíhá několik procesů, které zase vyžadují různé enzymy. Poruchy se tedy mohou také lišit. O to obtížnější je diagnostika těchto onemocnění. Příznaky nejsou vždy známy a je také obtížné je identifikovat. Většina defektů se projevuje ve skutečnosti, že meziprodukty již nelze převést na aminokyseliny. Podobně mohou být blokovány předchůdce tohoto procesu. Důsledkem toho je akumulace takových meziproduktů, v důsledku čehož funkce již nemohou probíhat kvůli nedostatku aminokyselin. Brzy tedy dojde k poškození tkání a orgánů nebo se objeví příznaky selhání. Za těchto podmínek je narušen transport aminokyselin. Aminokyseliny se již nevylučují močí, ale jsou transportovány zpět do organismu. Mezi výsledné nemoci patří albinismus, alkaptonurie a fenylketonurie. Ve všech třech projevech je metabolismus tyrosinu narušen. v albinismus, lidské tělo již nemůže produkovat kůže Pigment melanin z tohoto důvodu. The kůže, oči a vlasy jsou proto velmi bledé, růžové až bílé. Tyrosin je produkován aminokyselinou fenylalanin, která se získává z potravy. Pokud to chybí, nejen melanin ale také hormon štítné žlázy tyroxin nebo poselské látky jako např katecholaminy již nelze vyrábět. V alkaptonnurii chybí enzym homogentisin oxigenáza. Tím se kyselina homogentisová přemění na kyselinu maleylacetoctovou. Jako alkapton se vylučuje močí nebo se ukládá v těle. Výsledkem je zánět kvůli krystalu nebo vápník vklady v klouby, jakož i ledvina kameny nebo srdeční dysfunkce. Možnou diagnózou je přidání základy, což způsobí, že moč zčerná. Fenylketonurie je nejčastější poruchou metabolismu aminokyselin. Je to způsobeno poruchou enzymu fenylalaninhydroxylázy, který je zodpovědný za přeměnu fenylalaninu na tyrosin. Pokud k tomu nedojde, hromadí se fenylalanin v tkáních a krev a začne poškozovat mozek. To ovlivňuje a zpomaluje celkový fyzický vývoj. Záchvaty a duševní zpoždění může dojít. Pro tuto vadu existuje strava obohacený o speciální aminokyseliny, které, aplikované v prvních dvou měsících života dítěte, vedou k normálnímu vývoji. The strava je třeba dodržovat až do puberty.
