Methemoglobinemie: příčiny, příznaky a léčba

Methemoglobinemie je situace, kdy je v methoglobinu zvýšená hladina krev. Methemoglobin je derivátem hemoglobin který dává červenou krev buňky jejich barvu a váže kyslík pro transport po celém těle. Protože methemoglobin se nemůže vázat kyslík, methemoglobinemie vede k systémovému nedostatečnému zásobování kyslíkem, včetně modravého kůže odbarvení, únava, a závrať.

Co je methemoglobinemie?

Methemoglobinemie nastává, když je podíl methemoglobinu na celkovém množství hemoglobin obsah krev překračuje jeho fyziologickou hodnotu. Přesná prahová hodnota pro to není definována. U zdravého člověka je podíl methemoglobinu asi 3%. První klinické příznaky se vyskytují přibližně u 10%, závažná tkáňová hypoxie od 30% (zejména v mozek). Od 40% obsahu methemoglobinu existuje nebezpečí pro život. Hemoglobin (Hb) je protein skládající se ze 4 podjednotek. V každé podjednotce je vložena železo atom oxidačního stavu II, který se může vázat a uvolňovat kyslík molekuly. Když divalentní železo atom se oxiduje na atom trojmocného železa, vzniká methemoglobin (MetHb). Nejen, že samotný methemoglobin nemůže vázat kyslík, ale také ovlivňuje hemoglobin v jeho blízkosti, takže ten pouze váže kyslík, ale již ho neuvolňuje. Methemoglobinemie proto ohrožuje přísun kyslíku do celého organismu.

Příčiny

Vrozená methemoglobinemie se v zásadě odlišuje od získané methemoglobinemie. Vrozená varianta je způsobena genetickými vadami v hemoglobinu nebo v enzymy které zabraňují oxidaci hemoglobinu, ale je to velmi vzácné. Mnohem častěji je methemoglobinemie důsledkem intoxikace. Možnými spouštěči je mnoho různých látek: v klinické praxi se methemoglobinemie vyskytuje nejčastěji po správa jistého drogy, počítaje v to dapson a uprostředTypu lokální anestetika. Aromatické sloučeniny v barviva (např. anilin) ​​a dusitany jsou také známé spouštěče. K otravě dusitany dochází například mořením solí, nechlazeným špenátovým pokrmem nebo přípravou dětské stravy s voda obsahující dusičnany. Časté případy methemoglobinemie u kojenců (tzv. Kojenec) cystitida) v padesátých a šedesátých letech vedlo k zavedení limitů dusičnanů v pití voda v Německu.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Příznaky tohoto onemocnění a jejich závažnost závisí na jedné straně na věku pacienta. Na druhé straně základní srdeční nebo cévní onemocnění také ovlivňují závažnost příznaků. Pokud hladina methemoglobinu v krvi zůstane pod třemi procenty, postižení obvykle nemají vůbec žádné příznaky. Když hladina překročí tři procenta, objeví se první známky nedostatku kyslíku. Ty mohou být bolesti hlavy, mírný závrať nebo dušnost. Kromě toho kůže se stává bledší a získává šedivou barvu. Pokud koncentrace MetHB stoupne nad deset procent, kůže a sliznice modří (cyanóza) a arteriální krev je významně nedostatečně zásobována kyslíkem (hypoxemie). Při hladině asi 30–50 procent MetHB v krvi je třeba počítat s těžkými respiračními poruchami a narušeny jsou také vaskulární funkce. Krev ztmavne a zabírá čokoláda- jako barva. Závrať zesiluje, může dojít ke krátkému bezvědomí a výraznému pocitu slabosti. Pokud koncentrace se zvyšuje na více než 50 procent, mozek již nelze zásobovat dostatečným množstvím kyslíku a projeví se neurologické poruchy. Pacient upadá do hlubokého bezvědomí, srdce reaguje s poruchami rytmu. K smrti pravděpodobně dojde nad 70% MetHB v krvi.

Diagnóza a průběh

První známkou methemoglobinemie je cyanóza, což je modravé až šedavé zbarvení kůže. To je patrné zejména na rtech a sliznicích. Samotný methemoglobin má hnědou barvu; proto vypadá čerstvě odebraná krev pod methemoglobinemií čokoláda hnědý. Mezi další příznaky patří závratě, únava, poruchy vědomí, dušnost a zrychlený tep (tachykardie). Diagnóza methemoglobinemie je potvrzena spektroskopicky krevní testKromě toho existuje jednoduchý test na lůžku, při kterém kapka normální krve a kapka krve pacienta kape vedle sebe na filtrační papír a porovná se o minutu později. U methemoglobinemie si krev pacienta zachovává svou charakteristickou hnědou barvu. Pulzní oxymetrické měření saturace kyslíkem může být zavádějící:

To stále naznačuje vysokou saturaci kyslíkem i při těžké methemoglobinemii. Neléčená methemoglobinemie může být smrtelná, pokud je nedostatek kyslíku tak závažný a dlouhodobý, že tkáň zemře. The mozek a ledviny jsou obzvláště citlivé.

Komplikace

V důsledku methemoglobinemie má pacient primárně výrazně snížený přísun kyslíku. Toto nedostatečné zásobování má velmi negativní vliv na celkový stav pacienta zdraví a může výrazně snížit kvalitu života. Ve většině případů vnitřní orgány jsou také tímto nedostatečným zásobováním poškozeny. Postižení také trpí bolesti hlavy a únava, a v závažných případech může methemoglobinemie způsobit dýchací potíže. Kromě toho je mozek také poškozen nedostatkem zásobování. Jak nemoc postupuje, dochází ke ztrátě vědomí, která může při pádu vést ke zranění. Postižený trpí poruchou vědomí a modrým zbarvením kůže. Schopnost postižené osoby zvládnout stres je významně snížena methemoglobinemií, takže i výkon běžných činností nebo povolání může být omezen. Methemoglobinemii lze zpravidla léčit relativně snadno a rychle, takže ve většině případů nedochází k žádným komplikacím nebo následnému poškození. Komplikace se obvykle vyskytnou, když neexistuje žádná léčba a nedostatek přetrvává po dlouhou dobu. Proto se průměrná délka života methemoglobinemií také obvykle nesnižuje.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pokud postižená osoba trpí rozptýlenými příznaky, které způsobují celkový pocit nevolnosti nebo nemoci, je třeba vyhledat lékaře. V případě postupného nárůstu příznaků během několika měsíců je nutné lékařské objasnění příčiny. Zbarvení kůže, modré rty nebo dušnost jsou příznaky existující nepravidelnosti, kterou je třeba vyšetřit a léčit. Li bolesti hlavy, opakovaně se objevují závratě nebo únava, doporučuje se navštívit lékaře. Pokles výkonu, únava nebo rychlá únava při provádění každodenních úkolů naznačují a zdraví poškození. Aby bylo možné provést komplexní vyšetření, měl by být konzultován lékař. Pokud se rozvine porucha vědomí, je zde důvod k obavám. Dojde-li ke ztrátě vědomí, je nutné upozornit pohotovostního lékaře. Pokud se neléčí, methemoglobinémie může vést k předčasné smrti postižené osoby. Proto by měly být včas provedeny lékařské kontroly v případě narušení systému srdce rytmus, zvýšený puls i pocit nedostatku kyslíku v organismu. V případě poruch spánku, obecné dysfunkce nebo ztráty pohody je nutný lékař.

Léčba a terapie

Prognóza methemoglobinemie je obvykle dobrá. Mírné intoxikace samy ustupují, pokud toxická látka není dále dodávána. Základem této regrese je skutečnost, že erytrocyty se neustále rozkládají a regenerují v lidském těle (asi dva miliony za sekundu) a otrávené erytrocyty jsou během cesty nahrazovány. V závažných případech otravy terapie sestává z kyslíku správa a intravenózní zásobu řešení s redox barviva jako methylenová modř nebo toluidinová modř. Ve velmi závažných případech krevní transfúze může být také nutné. Dalším protijedem je kyselina askorbová (vitamin C). Denně vitamin C správa je lékem volby pro dědičné methemoglobinemie; nejsou léčitelné, ale lze je pouze zmírnit.

Výhled a prognóza

Prognóza methemoglobinemie je obvykle příznivá. Ne všichni pacienti vyžadují lékařskou péči. V některých případech dochází k spontánnímu zotavení, takže nejsou nutná žádná další opatření. Pokud je onemocnění způsobeno podáváním léků, může změna předepsaných přípravků již přispět k uzdravení methemoglobinemie. Pokud je však přítomna genetická choroba, bude postižená osoba v průběhu svého života potřebovat léčbu drogami. aby bylo možné zlepšení jeho situace. The terapie pomáhá optimalizovat hladinu methemoglobinu v krvi a uspokojovat potřeby organismu. Pacient musí počítat s dlouhodobou účastí terapie, jinak se během několika týdnů nebo měsíců příznaky znovu objeví. Bez využití lékařské péče je kvalita života postižené osoby omezena v případě genetického onemocnění po celou dobu jeho životnosti. V těchto případech se prognóza zhoršila kvůli nepohodlí. V akutních fázích nebo těžkých fázích onemocnění nakonec pouze a krevní transfúze umět vést k úlevě od příznaků. Je opět možné, že k tomuto opatření bude nutné se během života uchýlit několikrát, protože se jedná pouze o dočasné zlepšení zdraví.

Prevence

Methemoglobinemii lze v zásadě zabránit tím, že se vyhneme expozici toxickým spouštěčům. Kojenci, kteří jsou obzvláště citliví na methemoglobinemii, by neměli konzumovat potraviny s vysokým obsahem dusitanů.

Následovat

Následná péče o methemoglobinemii je obdobou preventivní opatření. Jedná se tedy primárně o léčbu příčinné choroby. Aby se minimalizovalo riziko u dětí, měli by rodiče dávat pozor, aby to neomezovali dýchání mechanickými prostředky. Obecně je sledování založeno na tom, zda stav je vrozená a je důsledkem otravy. Dospělým ve věku nad 35 let se doporučuje pravidelné kontroly. Prostřednictvím těchto testů lze včas zaznamenat změny a abnormality, aby bylo možné zahájit rychlou terapii.

Co můžete udělat sami

V případě methemoglobinemie obvykle postačuje vyhnout se spouštěcí látce. Pacienti, kteří pravidelně užívají léky, by měli přejít na jinou drogu nebo snížit dávku dávka po konzultaci s lékařem. Pokud se typické příznaky vyskytnou v důsledku nadměrného příjmu solí nebo špenátových pokrmů, je také indikována návštěva lékaře. Dotčené osoby by také měly změnit své strava a pokud příznaky přetrvávají, mluvit na odborníka na výživu. S jednotlivými příznaky je třeba zacházet individuálně. Pro bolesti hlavy a únavu, spánek a jemný sedativa a léky proti bolesti z přírodní medicíny může pomoci. Závratě a zmatenost lze obvykle zmírnit cvičením na čerstvém vzduchu. V závislosti na intenzitě příznaků je také indikován odpočinek v posteli a šetření. Pokud dojde ke komplikacím, musí být methemoglobinemie v každém případě hospitalizována. Před léčbou methemoglobinemie je důležitá adekvátní výživa a pití tekutin. Jinak oběhové šok a příznaky jako horečka může nastat. Po terapii by měl pacient zpočátku odpočívat v posteli a uklidnit se. Zodpovědný lékař může poskytnout další rady, jak nejlépe překonat nepohodlí.