Pyoderma gangrenosum je charakterizován ulcerací kůže a tvorba kůže nekróza. Ve většině případů nejde o onemocnění samotné, ale o příznak jiné základní poruchy. V závažných případech celé oddíly kůže tkáň umírá.
Co je pyoderma gangraenosum?
Pyoderma gangrenosum je charakterizován ulcerací a smrtí celých částí kůže, vřed se nazývá vřed a nazývá se rozsáhlé odumření kůže gangréna. Pyoderma gangrenosum není infekce, ale autoimunitní onemocnění, při kterém je kůže napadena sama imunitní systém. Došlo k aktivaci bílé krev buňky. Pouze imunosupresivní léky jako glukokortikoidycyklosporin A nebo dapson může dostatečně oslabit imunitní systém a přispívají k ústupu příznaků onemocnění. Pyoderma gangraenosum se často vyskytuje na pozadí jiného základního onemocnění, jako je ulcerózní kolitida, Krohnova choroba, revmatoidní artritida, vaskulitida, chronická zánět jater, nebo dokonce leukémie. Může se však také vyvinout po poranění kůže nebo po operaci z chirurgické rány. Přesný mechanismus jeho vývoje zatím není znám. Ulcerace se obvykle vyvíjejí velmi pomalu. Existují však také případy spojené s masivními ohnisky.
Příčiny
Pyoderma gangraenosum je autoimunitní onemocnění, jehož příčina nebyla zcela stanovena. V mnoha případech se také interpretuje jako komplikace stávajícího autoimunitního onemocnění. To dokazují také asociace pyoderma gangraenosum s jinými autoimunitní onemocnění. Asi deset procent všech pacientů s pyodermou gangraenosum tedy trpí ulcerózní kolitida nebo Krohnova choroba. Až v 50 procentech všech případů jde o souvislost s revmatoidem artritida, vaskulitida, chronická artritida nebo leukémie Může být nalezeno. Kauzální vztah s metabolický syndrom je také podezřelý. Celkově se má za to, že pyoderma gangraenosum není izolované kožní onemocnění, ale je výrazem kožní reakce v procesu generalizovaného systémového onemocnění na autoimunologickém základě.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pyoderma gangraenosum často začíná tvorbou pustul a papulí na kůži, které se rychle zvětšují a slučují. Nakonec se později zhorší a vytvoří bolestivé vřed. Ve středu vřed existuje centrální zóna nekróza. Směrem k pohraniční oblasti s neporušenou kůží se objevuje modravě zbarvené zbarvení. Ve vředu se nenacházejí žádné infekce. Ve většině případů se onemocnění vyvíjí velmi pomalu. Existují však také případy s rychlým vývojem, které jsou někdy dokonce nutné amputace postižených končetin. Dolní končetiny jsou postiženy v 80 procentech případů. Všechny ostatní oblasti pokožky však mohou být ovlivněny také pyodermou gangraenosum. Při infikování postižených oblastí lze očekávat vážný průběh onemocnění. Velmi často se objevují i další příznaky. V závislosti na základní nemoci těžké zažívací problémy, často se vyskytují revmatické příznaky nebo chronické dýchací potíže.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza pyodermy gangraenosum je z velké části založena na typických klinických projevech onemocnění. V raných stádiích onemocnění vaskulitida (zánět z krev plavidla) často také dochází. Proto je v této fázi také užitečná zkušební excize v nemocné oblasti. Později lze detekovat pouze zánětlivé reakce. Sérologicky nelze detekovat žádné konkrétní změny. Někdy patologicky zvýšené koncentrace monoklonální protilátky nebo variabilní autoprotilátky jsou detekovány. Jako součást a diferenciální diagnostika, specifická kožní onemocnění, jako je erytém, kůže tuberkulózaBuruliho vřed, infekční onemocnění kůže, noha vředy nebo dokonce syfilis musí být vyloučeno.
Komplikace
U tohoto onemocnění trpí pacienti řadou nepříjemných kožních potíží. Jedná se především o kůži nekróza a dále také tvorba vředů pod kůží. Z tohoto důvodu jsou pacienti také závislí na pravidelných vyšetřeních, aby se předešlo různým komplikacím. Další průběh onemocnění však velmi závisí na přesné příčině, takže obecná předpověď komplikací obvykle není možná. V nejhorším případě však mohou vrstvy kůže odumřít. Pustuly a papuly se tvoří na samotné pokožce. Vředy jsou obvykle spojeny s bolest a pokožka může mít nepřirozenou barvu. Pokud se nemoc neléčí, amputace postižených končetin může být v některých případech nutné. Toto onemocnění lze léčit pomocí léků. Hlavní pozornost je však věnována léčbě základní nemoci. Dotčené osoby jsou zpravidla závislé také na psychologickém zacházení. Průměrná délka života není negativně ovlivněna, pokud je léčba úspěšná. Na základě léčby však nelze vyloučit, že se stížnosti v životě pacienta nebudou opakovat.
Léčba a terapie
K léčbě pyodermy gangraenosum se používají neadherentní obvazy a obvazy na rány, které podporují tvorbu granulační tkáně. Dále hojení ran je také urychlováno pravidelným škrábáním (kyretáž) postižených oblastí. Ablace nekrózy chirurgickými prostředky je však kontraindikována, protože může dále zvětšit velikost lézí. Tento efekt je také známý jako fenomén pathergy. Celkově jsou dobré výsledky dosaženy systémovou aplikací imunosupresiva. Imunosupresiva jsou hlavně vysokédávka glukokortikoidy v kombinaci s cytostatika jako azathioprin or cyklofosfamid. Terapie s glukokortikoidy sám o sobě často vede k relapsu po ukončení léčby. Lepších výsledků se tedy dosáhne kombinací různých procesů vedoucích k imunosupresi. Bakteriální kolonizace rány lze mu předcházet obklady s Rivanolem a v mírných kurzech koupelemi se solným roztokem a chlorhexidin. Pohyb pacientů by během léčby neměl být omezován, jak to podporuje pravidelná procházka lymfy tok. To pomáhá omezit otoky, které se mohou objevit. Doprovázející bolest léčba se provádí podáváním analgetik. Psychologická léčba je důležitou součástí terapie. Zejména v případě tak extrémního onemocnění, jako je pyoderma gangraenosum, lze očekávat psychologické doprovodné účinky. Metody jako autogenní tréninkprogresivní sval relaxace nebo individuální hluboká relaxace pomoci snížení stresu. Doporučuje se také psychoterapeutická léčba.
Prevence
Protože přesná příčina pyodermy gangraenosum není známa, neexistují žádná konkrétní doporučení pro její prevenci. Existující autoimunitní onemocnění zvýšit pravděpodobnost výskytu příznaků tohoto onemocnění. Je pravděpodobné, že pokračující léčba základního onemocnění může také snížit riziko pyodermy gangraenosum. Obecná doporučení pro zdravý životní styl s vyváženým strava, spousta cvičení a vyhýbání se alkohol a cigarety jsou vždy dobré pro pohodu těla. V jednotlivých případech mohou také pomoci snížit riziko pyodermy gangraenosum.
Následovat
Ve většině případů jen pár opatření a možnosti přímé následné péče jsou k dispozici osobám postiženým pyodermou gangraenosum. Z tohoto důvodu by měl být v rané fázi konzultován lékař, aby se předešlo dalším komplikacím nebo nepohodlí z tohoto onemocnění. Nemůže dojít k samoléčení, proto je třeba při prvních známkách nebo příznacích kontaktovat lékaře. Mnoho postižených je závislých na užívání různých léků. Zde je vždy důležité zajistit, aby byl lék užíván pravidelně a ve správném dávkování, aby bylo možné správně a trvale potlačit příznaky. Kromě toho by postižené osoby měly také nosit kompresní punčochy za účelem úplného uzdravení pyodermy gangraenosum. V případě nejasností, otázek nebo nežádoucích účinků je třeba vždy nejdříve konzultovat lékaře. Mnoho postižených je během léčby závislých také na psychologické pomoci, přičemž zejména podpora vlastní rodiny může mít velmi pozitivní vliv na další průběh onemocnění. Další průběh pyodermy gangraenosum je však silně závislý na době diagnózy a také na projevech nemoci, takže obecná předpověď není možná.
