Chlupatá buňka leukémie představuje velmi pomalu postupující maligní onemocnění B. lymfocyty. Patří k takzvaným nehodgkinským lymfomům. Obvykle je tato forma leukémie lze velmi dobře léčit použitím chemoterapeutických látek.
Co je vlasatobuněčná leukémie?
Ve vlasaté cele leukémie, zdegenerovaný B lymfocyty jsou přítomny a jejich nekontrolované šíření vede k postupnému ničení kostní dřeň. Normální kmenové buňky kostní dřeň jsou v tomto procesu vysídleni. Ve výsledku je méně krvetvorných buněk, z nichž se skládá erytrocyty, leukocyty a destičky, mohou být vytvořeny. Anémie a oslabení imunitní systém výsledek. Celkově je vlasatobuněčná leukémie velmi vzácná s průměrným výskytem asi tří na milion lidí. U mužů je čtyřikrát až pětkrát větší pravděpodobnost vzniku onemocnění než u žen. Onemocnění se obvykle vyskytuje ve středním věku. S výjimkou dětí však může být ovlivněn jakýkoli věk. Leukémie z vlasatých buněk pochází z geneticky modifikovaného B lymfocyty. B lymfocyty jsou zvláštním typem leukocytů. Jsou odpovědní za vznik protilátky jako součást imunitních reakcí. Maligně změněné B lymfocyty vytvářejí plazmové procesy podobné proužkům, které vypadají jako vlasy. Kvůli této skutečnosti jsou postižené buňky volány vlasy buňky. Protože vlasy buňky nekontrolovatelně proliferují, označuje se to jako leukémie vlasových buněk. Vlasy buněčná leukémie patří k takzvaným nehodgkinským lymfomům. Jedná se o heterogenní skupinu onemocnění charakterizovaných proliferací lymfocytů. Na rozdíl od Hodgkinova nemoctyto lymfomy netvoří mnohojaderné Sternberg-Reedovy buňky, které se vyznačují agregací několika Hodgkinových buněk (degenerovaných lymfocytů). V případě vlasatobuněčné leukémie je to podskupina B-buněčných nehodgkinských lymfomů. Celkově je vlasatobuněčná leukémie velmi pomalu postupujícím onemocněním, které lze velmi dobře potlačit léčbou chemoterapeutiky. Normální délka života je dosažena s terapie.
Příčiny
Příčina vlasatobuněčné leukémie je do značné míry neznámá. Je podezření, že Insekticidy nebo mezi jinými faktory mohou hrát roli herbicidy. Vliv Glyfosátje také diskutován. V každém případě mutace v BRAF gen na chromozomu 7 byly detekovány. Nejedná se však o vrozené, ale o získané somatické mutace, které mohou nastat v souvislosti se zvýšenou rychlostí dělení buněk B lymfocytů a expozicí mutagenním látkám. Odpovídající mutace se však mohou objevit také spontánně.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Klasická vlasatobuněčná leukémie se vyznačuje snížením počtu všech krev-formující se buňky (pancytopenie) v důsledku pomalé destrukce kostní dřeň. To je patrné při nízkých koncentracích erytrocyty, leukocyty, a destičky. Nedostatek erytrocyty (Červené krev buněk) vede k anémie s únava, bledost a obecná slabost. Nízká koncentrace of leukocyty (bílý krev buněk) se také nazývá leukopenie. Způsobuje zvýšenou náchylnost k infekci, protože bílé krvinky jsou skutečné imunitní buňky. Nakonec nedostatek destičky (trombocytopenie) vede ke zvýšené tendenci ke krvácení. Avšak pouze u 10 až 20 procent postižených jedinců je také pozorován výrazný nárůst leukocytů. Mezi další příznaky může patřit zvětšení slezina (splenomegalie) a zvětšení játra (hepatomegalie). Ve vzácnějších případech jsou to závažnější příznaky, jako jsou vaskulární zánět, kostní změny a B-symptomatologie s horečka, je vidět noční pocení a hubnutí. Na začátku procesu onemocnění však určitě existují asymptomatické průběhy.
Diagnóza
K diagnostice vlasatobuněčné leukémie jsou nejvhodnější krevní testy. To obvykle detekuje typické chlupaté buňky. Dále jsou obvykle detekovány nízké koncentrace erytrocytů, leukocytů a krevních destiček. U několika pacientů jsou však hladiny leukocytů zvýšené. Rovněž jsou pozorovány zvýšené nezralé erytrocyty a erytrocyty různých velikostí. Normálně mají všechny erytrocyty přibližně stejnou velikost.
Komplikace
Leukémie z vlasatých buněk způsobuje, že se u pacienta vyskytnou závažné příznaky únava a obecná slabost. Ve většině případů se také snižuje odolnost pacienta, takže určité každodenní činnosti a sportovní aktivity již nelze snadno provádět. Výsledkem je, že kvalita života extrémně klesá a dochází také k psychickým stížnostem a náladám. Postižený je také náchylný k různým zánětům a infekcím v důsledku vlasatobuněčné leukémie, a tak častěji onemocní. The sklon ke krvácení je také značně zvýšena, takže postižená osoba trpí vážným krvácením i při drobných úrazech. V některých případech může dojít ke krvácení také spontánně a bez zvláštního důvodu. Každodenní život pacientovi také ztěžuje vlasatobuněčná leukémie. Hubnutí a těžké horečka nadále dochází. V noci se vyskytují pocení a nezřídka dušnost. V nejhorším případě může pacient zemřít na příznaky leukémie z vlasatých buněk, pokud nedojde k léčbě tohoto onemocnění. Chlupatá buněčná leukémie je léčena pomocí chemoterapie. Průběh onemocnění je ve většině případů pozitivní, pokud rakovina je diagnostikována v rané fázi. I po léčbě musí pacient podstoupit různá vyšetření.
Kdy by měl jít k lékaři?
Protože vlasatobuněčná leukémie může vést k vážným a dokonce život ohrožujícím příznakům by toto onemocnění mělo být vždy vyšetřeno a léčeno lékařem. Pokud postižená osoba trvale trpí, je třeba zpravidla vyhledat lékaře únava a malátnost. Tuto stížnost nelze kompenzovat dostatečným spánkem. Vyskytuje se také obecná slabost, takže odolnost vůči postižené osobě také značně klesá v důsledku vlasatobuněčné leukémie. Rovněž by měl být konzultován lékař, pokud existuje zvýšená tendence ke krvácení. Postižení trpí silným krvácením i při jednoduchých a malých řezech, a to se nezastaví snadno. Zvýšená náchylnost k infekcím může rovněž naznačovat vlasatobuněčnou leukémii. V tomto případě se záněty a infekce vyskytují častěji. Dále, a noční pot nebo silná ztráta hmotnosti ukazuje na leukémii vláskových buněk a měla by být také vyšetřena. Diagnózu může zpravidla stanovit praktický lékař nebo pediatr. Další ošetření pak provádí odborník.
Léčba a terapie
Chlupatou buněčnou leukémii lze velmi dobře léčit chemoterapie. Ve více než 90 procentech případů dochází k úplné nebo alespoň částečné remisi nemocných buněk. Tzv cytostatika na bázi purinových analogů se používají jako chemoterapeutická činidla. Cytostatika zabránit dalšímu množení buněk. Purinové analogy jsou inkorporovány do DNA buněčného jádra místo purinů. Zabraňují tak dalšímu dělení buněk. Před terapie s purinovými analogy, interferony se používají k posílení imunitní systém. Celkově to terapie může úplně zničit nemocné buňky a porazit rakovina. Vývoj recidiv je však možný, ne-li všechny rakovina buňky byly zabity. Kvůli pomalému růstu se tyto recidivy mohou objevit i po několika letech. Ale recidivy jsou také dobře kontrolovatelné pomocí chemoterapie. Při klasické terapii dostával pacient sedmidenní 14hodinovou kontinuální infuzi. Dnes léčba trvá pět dní s denní 2hodinovou infuzí. Jak již bylo zmíněno dříve, více než 90 procent pacientů reaguje na tuto léčbu. Současně se u více než 80 procent postižených nezjistí žádné známky recidivy, a to ani po více než pěti letech. Ve speciální variantě vlasatobuněčné leukémie se zvýšením počtu leukocytů, monoklonální protilátky se také podávají navíc k léčbě interferony a purinové analogy. I zde je léčba obvykle úspěšná. V minulosti slezina byl často odstraněn s velmi dobrými výsledky remise. Kvůli vynikající prognóze chemoterapie se dnes splenektomie obvykle neprovádí.
Výhled a prognóza
Výhled po diagnóze vlasatobuněčné leukémie lze považovat za dobrý. Vědci provedli několik dlouhodobých studií. Podle nich může 70 procent všech pacientů po léčbě pokračovat v normálním životě. Rozhodujícím faktorem pro pozitivní výsledek je, že jednotlivci na léčbu reagují. K tomu musí typické příznaky leukémie z vlasatých buněk ustoupit trvale a nejen částečně. Varianta vlasové buněčné leukémie (HZL-V) musí být odlišena od této. Nereaguje na mnoho terapií. Pokud ním pacienti trpí, je třeba statisticky předpokládat, že budou žít jen krátce. Po počátečním onemocnění a úplném vymizení příznaků je důležité diagnostikovat relapsy co nejdříve. Protože vlasatobuněčná leukémie je chronická, může propuknout znovu a znovu. Neexistují žádné použitelné údaje, u kterých období je spojeno s nadměrným rizikem. Po počátečním vymizení příznaků se nemoc u mnoha postižených jedinců nikdy nevrátí. Krev a ultrazvuk vyšetření by měla být prováděna pravidelně. Na začátku by měly být vzorky těla vyšetřovány každé čtyři týdny, později alespoň každých šest měsíců. Úzká síť preventivní péče podporuje úplné opětovné začlenění do každodenního života a minimalizuje riziko opakování.
Prevence
V současné době neexistují žádná preventivní doporučení opatření proti vlasatobuněčné leukémii.
Následná péče
Ve většině případů vlasatobuněčné leukémie nemají pacienti žádnou zvláštní možnost následné péče, protože onemocnění nelze plně léčit. Může být podána celoživotní terapie, i když je průměrná délka života pacienta tímto onemocněním stále výrazně snížena. Obecně platí, že včasná diagnostika vlasatobuněčné leukémie má vždy pozitivní vliv na další průběh onemocnění, takže u této nemoci je kladen důraz na včasné odhalení. Samotná léčba se obvykle provádí pomocí různých drogy. Pacient by měl vždy dbát na správné dávkování a také na pravidelný příjem. Rovněž pravidelné a průběžné kontroly lékařem jsou velmi důležité pro správnou kontrolu příznaků onemocnění. I po ústupu příznaků by měla být pravidelně prováděna vyšetření lékařem. Utrpení potřebují pomoc a láskyplnou péči a podporu rodiny a blízkých přátel v boji proti rakovině způsobené vlasatobuněčnou leukémií. To může také zmírnit deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Kontakt s jinými pacienty má často pozitivní vliv na průběh vlasatobuněčné leukémie.
Co můžete udělat sami
Diagnostikovaná vlasatobuněčná leukémie není chorobou pro samoléčbu. Terapii by měl doprovázet onkolog. První volbou v tomto případě je obvykle chemoterapie. Vzhledem k tomu, že chemoterapie není bez vedlejších účinků, mohou pacienti užívat řadu opatření zmírnit doprovodné příznaky a zlepšit jejich šance na uzdravení. V zásadě imunitní systém by měla být posílena, protože tělo je náchylné k infekční choroby během rakoviny. Dobře fungující imunitní systém vyžaduje vyvážený přístup strava bohaté na životně důležité látky se spoustou čerstvého ovoce a zeleniny a dostatečným příjmem tekutin ve formě neperlivých minerálních vod nebo neslazených bylinné čaje. Tyto také vyvážit acidobazická rovnováha. Existující překyselení - jako většina lidí v západním světě - by podporovala zánětlivé procesy v těle. Kromě toho cvičení - nejlépe na čerstvém vzduchu - stimuluje metabolismus a lymfy tok. To umožňuje tělu snadnější detoxikaci a redukci stres. Stres Mělo by se také vzít v úvahu snížení: malé přestávky a cvičení bdělosti lze velmi dobře začlenit do každodenního života. Stejně tak má dostatek spánku stabilizační účinek na imunitní systém. K další podpoře těla dočasné terapie mikroživinami ve formě stravy doplňky může být také užitečné. Ty poskytují tělu důležité minerály a zvýšit obranyschopnost těla. Léčba akupunktura or akupresura může pomoci proti příznakům, jako je nevolnost a zvracení.