Werlhofova choroba, známá také jako Werlhofova choroba a imunní trombocytopenieje autoimunitní porucha. Vyznačuje se tvorbou protilátky proti tělu vlastnímu krev destičky (trombocyty) u postižených jedinců. Nemoc vyžaduje odlišné lékařské ošetření a terapie.
Co je Werlhofova nemoc?
Praktický lékař Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) poprvé popsal maculosus haemorrhagicus jako nemoc krev v roce 1735. Teprve v roce 1883 bylo diagnostikováno, že příznaky nemoci byly generovány poklesem destičky. Werlhofova nemocstejně jako tolik lidí nese jméno svého objevitele, Paula Gottlieba Werlhofa. Charakteristickým rysem nemoci je, že tělo omylem napadá své vlastní destičky, což vede k jejich rychlé degradaci. Proto dochází ke krvácení v neléčeném průběhu.
Příčiny
Werlhofova choroba patří do skupiny autoimunitních onemocnění:
Projekt imunitní systém formy protilátky proti existujícím krevním destičkám, trombocytům. Jsou to složky bílé a červené krev buňky a hrají důležitou roli při srážení krve, protože destičky ve tvaru disku se mohou uzavřít rány prostřednictvím síťování. v Werlhofova nemocpočet krevních destiček významně klesá, protože jsou destičky přetíženy protilátky, jsou v systému rozebrány příliš rychle slezina. Zatímco počet trombocytů v laboratoři je v průměru 140 až 360 tisíc / μl, tendence ke krvácení se zvyšuje s tím, jak se trombocyty koncentrace v krvi klesá. Petechie jsou typickým vzhledem. Petechie jsou špendlíkové velikosti, bodkované krvácení z kapilár sliznic nebo kůže. Nejprve, petechie jsou obvykle patrné na spodní straně noha nebo kotníky. Pokud je příčinou krvácení nedostatek krevních destiček, nazývá se to trombocytopenická purpura. Pokud procento krevních destiček dramaticky klesá, nazývá se to primární imunitní trombocytémie. Tento nedostatek může nabývat život ohrožujících rozměrů. Spouštěč primární imunitní trombocytémie navíc není podle současných znalostí znám. Studie to ukázaly Werlhofova nemoc často musí být diagnostikována po infekcích a / nebo těhotenství. U dětí se onemocnění příležitostně vyskytuje spontánně, aby se po nějaké době spontánně uzdravilo. Tento příjemný kurz lze vidět také v dospělosti, ale pouze v prvním roce nemoci. Po jednom roce se Werlhofova choroba stává chronickou.
Příznaky, stížnosti a příznaky
U Werlhofovy choroby dochází k výraznému poklesu krevních destiček (trombocytů). Výsledkem je nepatrná poranění v krvi plavidla již nelze uzavřít a způsobit únik krve z tepen a žil. Klinický obraz Werlhofovy choroby je odpovídajícím způsobem různorodý. V počáteční fázi patří mezi charakteristické příznaky malé tečkované krvácení, tzv. Petechie. Mohou se vyskytnout jak na kůže a na sliznicích. Výsledný kůže nebo krvácení na sliznici jsou velké jako špendlík a jsou často mylně považovány za kousnutí blechami. Pokud počet krevních destiček nadále klesá, krvácení se může rozšířit a jednotlivé petechie proudí společně a vytvářejí rozsáhlé kožní projevy. I drobná poranění mají za následek velké modřiny (hematomy). Těžká krvácení z nosu a krvácení, které je obtížné zastavit před drobnými řezy nebo oděrkami, také naznačuje snížený počet krevních destiček v krvi. U žen může také dojít ke krvácení z pochvy. Podobně lze vidět krev ve stolici u mužů i žen. Výrazná Werlhofova choroba s krvácením vnitřní orgány jako je například slezina, játra, plíce nebo ledviny mohou dále vést k ohrožení života šok.
Diagnóza a průběh
Trvale a prudce se snižující počet krevních destiček vede k neschopnosti znovu uzavřít zranění krve plavidla. Tento únik krve vyvolává několik příznaků:
Na začátku jsou petechie velikosti špendlíkové hlavičky. Když se spojí, dojde k plošnému krvácení. Modřiny, těžké krvácení z nosu, krev v moči a stolice, krvácející z pochvy a zvracení krev jsou typické projevy. Pokud je krvácení silné, akutní šok příznaky mohou nastat, pokud je organismus zásoben příliš malým množstvím kyslíka ztráta krve může být významnou příčinou Werlhofovy nemoci, tělo začne vylučovat orgány, které jsou z hlediska dodávky kyslíku nevyhnutelně nedůležité. Tento stav pokud se neléčí, může se stát život ohrožujícím. Pokud mozek, plíce, játra, slezina nebo jiné vnitřní orgány jsou ovlivněny, může také dojít k masivnímu poškození a dysfunkci. Werlhofovu chorobu lze identifikovat na základě krevní obraz, protože počet krevních destiček je výrazně snížen. Po prozkoumání kostní dřeňna druhé straně lékař diagnostikuje jasný přebytek hematopoetických megakaryocytů. V průběhu diagnostiky proto musí být vyloučena další onemocnění krevních destiček.
Komplikace
V důsledku Werlhofovy choroby mají pacienti v každodenním životě významná omezení a nepohodlí. Ve většině případů dochází ke zvýšenému krvácení, které může nastat také interně. V tomto případě je bez léčby významně snížena průměrná délka života, protože může dojít k poškození orgánů, což je nevratné. Není také neobvyklé zažít krvácení z nosu a sníženou schopnost vyrovnat se s tím stres u postižené osoby. Krev lze také najít ve stolici nebo v moči a může vést k záchvatu paniky nebo pocení u mnoha lidí. Kromě toho není neobvyklé, že postižení zvracejí krev. Stejně tak nedostatečná nabídka kyslík k tělu dochází, a vnitřní orgány mohou být také nevratně poškozeny. The játra a zejména slezina může vést život ohrožující stav pro pacienta. Poškození orgánů vede k dalším nepohodlí a komplikacím. Léčba tohoto onemocnění probíhá akutně pomocí léků. Komplikace obvykle nenastávají. V závažných případech chirurgický zákrok nebo transplantace orgánů může být nutné udržet postiženou osobu naživu. To může také snížit očekávanou délku života pacienta.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud postižená osoba náhle utrpí rychlou tvorbu modřin nebo změnu barvy vzhledu kůže, je důvod k obavám. Pokud existuje závrať, zvýšená ztráta krve, poruchy krve oběh nebo snížení fyzické odolnosti je nutný lékař. Pokud je chudý koncentrace, silné krvácení z lehkých zranění, opakované chuť krve v ústanebo krev v exkrecích, je nutná návštěva lékaře. Je třeba vyšetřit a léčit jakoukoli vnitřní slabost, celkovou nevolnost nebo pocit nemoci. Modřiny, abnormality ženského cyklu nebo nekontrolované krvácení z pochvy jsou varovnými signály organismu. Tady je zdraví porucha, která musí být diagnostikována a léčena co nejdříve. V případě změn na sliznicích, bledosti kůže nebo zvýšené citlivosti na studený je třeba vyhledat konzultaci s lékařem. Protože nemoc může vést ke krvácení z orgánů a tím k ohrožení života stav, návštěva lékaře se doporučuje již při prvních abnormalitách. Pokud je akutní zdraví- dojde k ohrožujícímu stavu, je nutná záchranná služba. Musí být přivolán pohotovostní lékař a souběžně první pomoc opatření musí být zahájeno přítomnými osobami, aby bylo zajištěno přežití postižené osoby.
Léčba a terapie
Jakmile lékař diagnostikuje Werlhofovu chorobu, nastartují různé léčebné metody. Zastavení akutního krvácení je okamžité zaměření jako první. Za tímto účelemdávka kortikosteroidy se používají jako součást „první linie“ terapie." Tento šok terapie, který má vedlejší účinky, končí po relativně krátké době a může vést k důkladné regresi příznaků onemocnění již po několika týdnech. Děti s mírným průběhem onemocnění nemusí tuto terapii nutně podstoupit. Werlhofova choroba se zde obvykle vyskytuje v důsledku virových infekcí nebo příležitostně po ní příušnice, spalničky or zarděnky očkování na krátkou dobu a poté se uzdraví sama. Chronické cykly u dospělých jsou dále léčeny protilátkami, tzv imunoglobulinynapříklad Biologické rituximab nebo jiné imunosupresiva. To je určeno k boji proti autoimunitní nemoci. Manifestní choroba je léčena chirurgickým odstraněním sleziny. Výhody léčby Werlhofovy nemoci musí být zváženy proti možným komplikacím operace. Navzdory splenektomii dochází k relapsům a riziko smrti je jedno procento.
Výhled a prognóza
Obecně je prognóza Werlhofovy choroby u dospělých pacientů příznivá a celková míra vyléčení je mezi 70 a 80 procenty. Pro přesnou prognózu je však třeba rozlišovat mezi akutní a chronickou formou onemocnění. U akutní Werlhofovy choroby nastává úplná remise (= snížení příznaků) ve většině případů do jednoho měsíce. To platí zejména pro postižené děti. U chronických průběhů se naopak spontánní remise vyskytuje pouze ve vzácných případech (u méně než 5 procent). Při léčbě steroidy se tato hodnota značně zlepšuje a stoupá na 25 procent a dokonce na dvě třetiny přidáním dalších terapeutických opatření. Asi 0.4 procenta dospělých s těžkou chronickou Werlhofovou chorobou před 40 rokem zemře na intracerebrální krvácení (krvácení mozek tkáň). Tato pravděpodobnost se zvyšuje s věkem a je 1.2 procenta ve věku 40 až 60 let a 13 procent ve věku nad 60 let. Navíc se u Werlhofovy choroby často vyskytují recidivy (recidivy příznaků). V těchto případech odborníci často zvažují chirurgické odstranění sleziny (splenektomie). Ani splenektomie však zcela neutralizuje riziko recidivy.
Prevence
Protože přesná příčina Werlhofovy choroby je stále předmětem šetření a onemocnění je také autoimunitní poruchou, preventivní opatření jsou v současné době neznámé.
Následovat
Ve většině případů nejsou u postižené osoby s Werlhofovou chorobou k dispozici žádná zvláštní nebo přímá opatření následné péče, takže by postižené osoby měly ideálně navštívit lékaře velmi brzy v průběhu této nemoci, aby se předešlo vzniku dalších komplikací a stížností . Jelikož se jedná o genetické onemocnění, nelze jej obvykle zcela vyléčit. Postižení jedinci by proto měli vyhledat radu, zejména pokud chtějí mít děti, aby se zabránilo opakování nemoci u jejich potomků. Ti, kteří jsou postiženi Werlhofovou chorobou, jsou zpravidla závislí na užívání různých léků. Vždy je třeba dodržovat správné dávkování a pravidelný příjem a v případě nejasností nebo nejasností konzultovat lékaře. Mnoho postižených také závisí na pravidelných kontrolách a vyšetřeních vnitřních orgánů. Tímto způsobem lze v raném stadiu detekovat a léčit další poškození. Není neobvyklé, že kontakt s jinými osobami trpícími tímto onemocněním je také velmi užitečný, protože to může také vést k výměně informací. Tyto informace mohou pacientovi usnadnit každodenní život.
To je to, co můžete udělat sami
Samotní nemocní nemohou léčit Werlhofovu chorobu. Příznaky a nepohodlí autoimunitního onemocnění však lze zmírnit cílenými opatřeními a změnou životního stylu. Typický kožní změny lze zakrýt nebo skrýt správným oblečením. To je zvláště nutné v pozdějších stadiích onemocnění, kdy se krvácení a jizvy již rozšířily do celých paží a krk. Pokud se náhle objeví těžké hematomy, mohou být ochlazeny pomocí zábalů nebo studený balení. Z dlouhodobého hlediska musí trpící změnit své strava. Díky tomu bude imunitní systém odolnější vůči infekcím. V případě červené očikrvácení žvýkačky a zvracení krev, přírodní léky, jako je aloe vera, šalvěj, ďáblův dráp or ginseng může také pomoci, kromě léků předepsaných lékařem. Pokud výše uvedená opatření nezmírní příznaky a nepohodlí Werlhofovy choroby, je nutné znovu vyhledat lékaře. Může být nutné upravit léčbu nebo může být diagnostikována jiná podmínka. Účast ve svépomocné skupině usnadňuje zvládání nemoci a může tak přispět k vyšší kvalitě života.
