Hepatorenální syndrom se týká akutní formy ledvina selhání. Projevuje se vážně játra onemocnění.
Co je to hepatorenální syndrom?
Hepatorenální syndrom (HRS) je akutně progresivní ledvina selhání. Je to důsledek těžkého onemocnění játra jako je cirhóza. Počáteční fáze onemocnění je podobná prerenální selhání ledvin. V nejhorších případech může syndrom skončit život ohrožujícím selhání ledvin to nelze zvrátit. Souvislost mezi cirhózou játra a selhání ledvin poprvé popsal německý internista Friedrich Theodor von Frerichs v roce 1861 a další popis provedl Austin Flint v roce 1863. V roce 1956 objevila medicína zúžení ledvin plavidla jako spouštěč selhání ledvin. K prvnímu popisu hepatorenálního syndromu však došlo v roce 1937 Wilhelm Nonnenbruch.
Příčiny
Přesný původ hepatorenálního syndromu nebyl dodnes jednoznačně objasněn. Téměř ve všech případech se při výskytu syndromu vyskytuje břišní vodnatelnost (ascites). Je možné, že důsledně terapie z voda břicho, například ascites propíchnout nebo správa of diuretika, spouští hepatorenální syndrom. jiný rizikové faktory zahrnují rozsáhlé krvácení nebo sepse. Při histologickém vyšetření nejsou v ledvinách pozorovány žádné změny. Lékaři mají podezření na zúžení ledvin plavidla jako patomechanismus. Tato vazokonstrikce vede ke snížení glomerulární funkce. Naproti tomu je trubkový systém těžko ovlivněn. V důsledku hepatorenálního syndromu dochází ke zvýšení plazmy renin aktivita. Poruchy v prostaglandinovém systému nebo angiotensinemaldosteron jsou považovány za původce renální vazokonstrikce. Spouštěče, jako je infekce, jaterní encefalopatie, krvácení, paracentéza v prostředí ascitu, sodík příjem v ředicí sodemii nebo požití nefrotoxických látek drogy ne vždy vést přímo na hepatorenální syndrom. Je však možné, že připravují selhání ledvin. Nepříznivé příznaky hepatorenálního syndromu zahrnují hyponatremii a hypotenze v prostředí jaterní cirhózy.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hepatorenální syndrom je patrný na známkách dekompenzované cirhózy. Například postižené osoby trpí vodnatým břichem, voda retence v tkáních (otoky), jaterní encefalopatie, a žloutenka. V medicíně se rozlišuje hepatorenální syndrom mezi typem 1 a typem 2. Pokud je přítomen typ 1, renální funkce se rychle zhoršují. Zdvojnásobení séra kreatinin na více než 2.5 mg / dl nebo pokles kreatinin clearance na hodnoty pod 20 ml / min jsou považovány za důležité ukazatele. Mezi běžné spouštěče typu 1 patří intenzivní léčba diuretikapožití určitých léků, jako jsou nesteroidní protizánětlivé látky drogy, gastrointestinální krvácení, paracentéza bez plazmy objem expanze a laktulóza předávkovat. Na rozdíl od typu 1 ledvina funkce pomalu klesá u typu 2. Sérum kreatinin překračuje 1.5 mg / dl. Pro tuto formu hepatorenálního syndromu neexistují žádné specifické spouštěcí faktory, takže se vždy projeví spontánně. Typ 2 patří mezi nejvýznamnější příčiny terapie- žáruvzdorný ascites.
Diagnóza a průběh
Než bude možné s jistotou diagnostikovat hepatorenální syndrom, vše další možné příčiny musí být vyloučeno selhání ledvin. Stanovení syndromu se tedy nakonec provádí diagnostikou vyloučení. Podle International Ascites Club jsou hlavními kritérii portál hypertenze, zvýšení kreatininu na hodnoty vyšší než 1.5 mg / dl nebo omezení na clearance kreatininu na méně než 40 ml / min a jaterní nedostatečnost. Mezi další důležitá diagnostická kritéria patří moč objem méně než 500 ml / den, sérum sodík koncentrace méně než 130 mmol / l, absence akutních bakteriálních infekcí, absence proteinurie vyšší než 500 mg / den, koncentrace sodíku v moči méně než 10 mmol / l a absence erytrocyturie vyšší než 50 buněk / obličej. Navíc moč osmolarita musí být větší než osmolarita séra. zúžení ledvin plavidla lze zjistit pomocí Dopplera ultrazvuk vyšetření ledvin. Tento postup zvyšuje pravděpodobnost diagnózy HRS. Hepatorenální syndrom se tedy vyskytuje asi u 50 procent všech pacientů s takovým zúžením cirhóza jater. Průběh hepatorenálního syndromu je ve většině případů negativní. V případě typu 1 je tedy přežití bez lékařské léčby kratší než jeden měsíc. U typu 2 je pravděpodobnost přežití po období dvou let asi 20 procent.
Komplikace
U tohoto syndromu dochází k selhání ledvin. To může být pro pacienta smrtelné, pokud se neléčí, a je proto nutné jej vyšetřit a ošetřit lékařem. Obvykle dochází k akumulaci voda v tkáních a žloutenka. Podobně se vyvíjí silné vodní břicho. Dochází k vnitřnímu krvácení bolest. Kvůli nesprávné funkci ledvin je pacient obvykle závislý na dialýza nebo ledvina dárce, aby pokračovala v přežití. Kvalita života pacienta je tímto syndromem extrémně omezená a snížená. Léčba obvykle závisí na závažnosti onemocnění. Pokud ledviny ještě nebyly zcela poškozeny, lze příznaky zmírnit pomocí léků. Po konzultaci s lékařem může být nutné vysazení některých léků. V nejhorším případě a transplantace ledviny musí být provedeno. Protože k tomuto syndromu obvykle nedochází samostatně, transplantace jater je také často nezbytný, aby pacient mohl pokračovat v přežití. V tomto případě bez léčby pacient zemře.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud příznaky jako žloutenka, zadržování vody v tkáních nebo vodnaté břicho, může se jednat o základní hepatorenální syndrom. Pokud příznaky nezmizí ani po několika dnech, doporučuje se návštěva lékaře. Pokud se objeví další příznaky, je nutné okamžitě vyhledat lékařskou pomoc. Například, bolest v horní části břicha, těžké kůže svědění a krvácení by měly být okamžitě odstraněny. Pokud není léčeno akutní selhání ledvin, může vést na vnitřní krvácení, chronické bolest a v nejhorším případě úplné selhání orgánů. Lékařská pomoc je nutná nejpozději při zjištění těchto příznaků. Pacienti, kteří již trpí ascitem nebo sepse jsou zvláště ohroženi. Použití nefrotoxické drogy Můžete také vést na hepatorenální syndrom. Jednotlivci, kteří patří do těchto rizikových skupin, by měli okamžitě navštívit svého lékaře primární péče se zmíněnými příznaky. Dalšími kontakty jsou nefrolog nebo lékař interního lékařství. Pokud jsou příznaky závažné, je nejlepší okamžitě vyhledat nejbližší nemocnici nebo zavolat pohotovostního lékaře.
Léčba a terapie
K úspěšné léčbě hepatorenálního syndromu, poruchy oběhu ledvin, která je příčinou stav musí být vyloučeny nebo pozitivně ovlivněny. To zahrnuje vysazení léků, které jsou podezřelými spouštěči syndromu. Ke zlepšení renální perfúze pacient často dostává analogy vasopresinu, jako je terlipresin. Mezi další možnosti léčby patří dočasné správa lidské albumin nebo opatrní ascites propíchnout. Pokud transplantace ledviny je plánováno v dohledné budoucnosti, hemodialýza nebo je možné provést alternativní renální náhradu, aby byl pacient naživu. I když je úsilí o léčbu vysoké, má hepatorenální syndrom stále úmrtnost kolem 80 procent. U některých pacientů lze renální funkce obnovit zavedením transjugulárního intrahepatálního portosystémového zkratu. Pokud je obnovena funkce jater, má to také pozitivní vliv na funkce ledvin, Proto, transplantace jater se považuje za největší šanci na úspěšnou léčbu.
Výhled a prognóza
Hepatorenální syndrom má velmi špatnou prognózu. I přes intenzivní léčbu je letalita pro toto onemocnění 80 procent. Smrt obvykle nastává od akutní selhání ledvin. Protože hepatorenální syndrom je kombinovanou nedostatečností jater a ledvin, léčba musí být zaměřena na oba orgány. Ačkoli příčina selhání ledvin není dosud plně známa. Předpokládá se však, že hlavní roli hrají hormonální procesy narušené onemocněním jater. Proto je hepatorenální syndrom vždy pozorován ve spojení s břišním ascitem. Ascites je příznakem jaterní cirhózy. Kromě toho bylo zjištěno, že když se zlepší funkce jater, akutní selhání ledvin je reverzibilní. Navzdory obvykle špatnému výhledu pro pacienty je však možné úplné vyléčení. U některých pacientů droga terapie sám o sobě může přinést dobrý pokrok a dokonce přispět k vyléčení. To je však výjimka. Pokud léky nezabírají, může zachránit život často jen transplantace jater. Ale ani transplantace jater není vždy možná, zvláště pokud je onemocnění jater příliš pokročilé. Ve velmi vzácných případech může transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat (TIPS) pomoci ledvinám zotavit se. U TIPS se jaterní stromální oblast obchází.
Prevence
Preventivní opatření proti hepatorenálnímu syndromu nejsou známy. Dosud tedy nebylo možné přesně objasnit, jak se nemoc vyvíjí.
Následovat
U tohoto syndromu obvykle neexistují žádné přímé opatření následné péče dostupné postižené osobě. V první řadě je nutné konzultovat lékaře v rané fázi, aby nevznikly další komplikace nebo jiné stížnosti. V nejhorším případě postižená osoba zemře na následky tohoto syndromu, pokud nebude poskytnuta žádná léčba. Při prvních příznacích a známkách onemocnění by proto měl být konzultován lékař. Ve většině případů musí být u tohoto syndromu vysazeny určité léky. Nejprve je však nutné konzultovat lékaře, aby se zajistilo, že nedojde k žádným vedlejším účinkům nebo jiným interakcí. Pokud však vnitřní orgány již byly vážně poškozeny, pouze transplantace může zcela zmírnit příznaky. S tímto onemocněním je většina postižených silně závislá na pomoci a podpoře jejich vlastní rodiny a přátel. Především je velmi užitečná psychologická podpora, aby se předešlo psychickým rozrušením nebo deprese. Kontakt s dalšími osobami trpícími syndromem může být také velmi užitečný. Ve většině případů je tato nemoc výrazně snížena na délku života postiženého.
To je to, co můžete udělat sami
Léčba hepatorenálního syndromu se zaměřuje na eliminaci ledvin krev porucha toku, která způsobuje stav. Pokud byl syndrom diagnostikován, měla by postižená osoba nejprve ulehčit a změnit ji strava, strava by měl být vyvážený a zdravý. A strava bohatý na sacharidy se ukázal zvláště účinný při zlepšování příznaků. Lidé s onemocněním ledvin by neměli žádné užívat stimulanty jako alkohol, káva or nikotin. Další léčba se zaměřuje na snížení bolesti. Drogovou terapii lze podpořit některými přírodními léky, jako je kozlík lékařský nebo homeopatický lék rulík. Po transplantaci jater by si měl pacient vzít nemocenskou dovolenou po dobu nejméně čtyř až pěti týdnů. Tak přísný postup může způsobit nepohodlí, jako je bolest a pocit tlaku, které musí ošetřit lékař. Obecně platí, že rozsáhlé lékařské monitoring je uvedeno za transplantace jater. Vzhledem k tomu, že úmrtnost je navzdory všem možnostem velmi vysoká, je rovněž nezbytné psychologické poradenství. Podporu potřebují nejen samotní pacienti, ale často i přátelé a rodinní příslušníci. Doporučuje se také účastnit se svépomocné skupiny a usilovat o konverzaci s ostatními trpícími.