Myelodysplastický syndrom, nebo zkráceně MDS, popisuje různé nemoci krev nebo hematopoetický systém, který brání zdravým krevním buňkám v plné expresi a fungování v důsledku genetické změny, a tímto způsobem napadá organismus a oslabuje jej. Pravděpodobnost vývoje myelodysplastický syndrom se zvyšuje s věkem a prudce se zvyšuje po 60. letech.
Co je to myelodysplastický syndrom?
Na rozdíl od běžné mylné představy, myelodysplastický syndrom není krev rakovina (leukémie). Protože však akutní myeloidní leukémie (AML) se může v některých případech objevit jako následky, obdržel synonyma, jako je plíživá leukémie nebo preleukémie. Paralela k leukémie je to, že u myelodysplastického syndromu je kostní dřeň, jako střed města krev je také přímo ovlivněn a je narušena jeho základní funkce pro organismus. U této nemoci tedy kostní dřeň již není schopen produkovat dostatečné množství bílé krvinky (leukocyty), červené krvinky (erytrocyty), A destičky (trombocyty) k zajištění transportu kyslík, údržba imunitní systéma přiměřené srážení krve.
Příčiny
V devíti z deseti případů onemocnění není přímá příčina vzniku myelodysplastického syndromu. Zbytek je způsoben buď důsledky záření, nebo chemoterapie, jako například v rakovina pacientů, jako jsou takzvané sekundární myelodysplastické syndromy, nebo vystavení škodlivým a obvykle toxickým cizím látkám, jako jsou benzol, který se nachází v benzín, například. Kromě toho existuje podezření, že často konzumované zboží, jako je cigaretový kouř, vlasy barviva, pesticidy nebo alkohol může také přispívat k rozvoji myelodysplastického syndromu. Tato hypotéza však dosud nebyla udržitelně prokázána. Na druhou stranu byla zcela vyloučena dědičná predispozice k myelodysplastickému syndromu, stejně jako přenos nemoci z člověka na člověka.
Příznaky, stížnosti a příznaky
U přibližně poloviny postižených nejsou vůbec žádné příznaky a onemocnění je objeveno pouze náhodou. U pacientů se symptomy příznaky vyvolané anémie jsou obzvláště prominentní. Pokud je tvorba červených krvinek narušena, vede to k jejich nedostatku kyslík. Postižení se cítí unavení a apatičtí a jejich výkon a koncentrace úrovně výrazně klesají. Pokud se musí namáhat, rychle jim vyrazí dech. Pociťují dušnost a někdy bušení srdce (tachykardie). Závrať může také nastat. The kůže barva je nápadně bledá. Nicméně, tvorba bílé krvinky může být také narušena. To se projevuje oslabenou obranyschopností a opakovanými infekcemi způsobenými tímto, které mohou být doprovázeny horečka. V některých případech onemocnění snižuje počet destičky. Jelikož jsou zodpovědné za srážení krve, zranění krvácejí více a trvají déle než obvykle. Krvácení z žvýkačky je běžné. Petechie může také tvořit. Jedná se o malé přesné krvácení v kůže. Dalším příznakem je slezina rozšíření. Protože slezina musí tvrději pracovat kvůli chybějícím destičky, zvyšuje se v objem, játra může se také zvětšit, což je patrné při pocitu tlaku na pravou horní stranu břicha.
Diagnóza a průběh
Počáteční příznaky nástupu myelodysplastického syndromu se velmi podobají příznakům anémie (chudokrevnost), ve kterém není také dostatek červených krvinek v krvi k distribuci kyslík dostatečně rychle v celém těle, což může mít za následek příznaky jako dušnost, bledost, únava, závrať, bolest hlavy, zvýšené srdce frekvence a zvonění v uších. Kvůli nedostatku bílé krvinkymůže také dojít ke zvýšenému výskytu infekcí, které nelze zvládnout ani při specifické léčbě přípravkem antibiotika. Navíc v důsledku nedostatku dostatečných krevních destiček lze často pozorovat krvácení, které je obtížné zastavit a je neobvykle závažné, například v případě malých řezů nebo chirurgických zákroků. Časté podlitiny nebo krev v moči a stolici mohou být také prvními příznaky myelodysplastického syndromu. Pokud existuje podezření, obvykle se provádějí podrobné krevní testy a analyzují se krevní hodnoty na odchylky a abnormality. Kromě toho vzorek kostní dřeň je odebrán z kyčle a vyšetřen na chromozomální změny, ke kterým dochází asi v 60 procentech případů. Myelodysplastický syndrom neovlivňuje tělo tak rychle a devastačně jako leukémie, ale terapie by mělo být zahájeno rychle po stanovení diagnózy, jinak mohou být život ohrožující okolnosti výsledkem infekcí, jako jsou infekce plic nebo střev, nebo akutní leukémie vznikající z myelodysplastického syndromu.
Komplikace
Za prvé a nejdůležitější, těžké anémie dochází v důsledku tohoto syndromu. To má obecně velmi negativní dopad na pacienta zdraví stav, a v tomto procesu může také výrazně snížit průměrnou délku života. V důsledku anémie vypadají postižené osoby velmi unavené a unavené a již se neaktivně účastní života. Vyskytuje se také slabost a schopnost pacienta vyrovnat se stres také klesá. Dotčené osoby se již nemohou soustředit a vypadají velmi bledě. Syndrom dále vede k závodění srdce a závrať. Kvůli snížené krvi oběhpostižené také trpí zvoněním v uších a bolesti hlavy. Kvalita života je výrazně snížena a pacient se často stává podrážděným. I malé rány nebo řezy způsobují silné krvácení a krev se také může objevit v moči. Úplné vyléčení syndromu je zpravidla možné pouze prostřednictvím transplantace kmenových buněk. Kromě toho jsou postižené osoby závislé na pravidelných transfuzích, aby nezemřeli na příznaky. V závažných případech chemoterapie je také nutné, ale to může vést na různé vedlejší účinky. Bez léčby syndromu dochází k významnému snížení průměrné délky života postižené osoby.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Únava, rychlá únava a zvýšená potřeba spánku jsou náznaky existující nepravidelnosti těla. Pokud příznaky přetrvávají po delší dobu nebo jsou stále intenzivnější, je nutná návštěva lékaře. Poruchy koncentrace, pozornost nebo paměť by měly být prozkoumány a objasněny. Pokud úroveň výkonu poklesne a v důsledku toho již nebude možné splnit každodenní požadavky, je třeba vyhledat lékaře. Pokud chybí obvyklá odolnost, bledost kůže nebo vnitřní slabost, je nutná návštěva lékaře. Pokud dojde k narušení srdce rytmus, bušení srdce, závratě nebo nestabilita chůze, doporučuje se návštěva lékaře. Lékař by měl být informován o zvýšené tělesné teplotě, celkové nevolnosti nebo pocitu nemoci. Jedná se o varovné signály z těla, které vyžadují akci. Spontánní krvácení žvýkačky, změny vzhledu kůže a modřiny, které nelze dohledat, jsou známkami poškození zdraví. Pokud postižená osoba zaznamená otok na horní části těla nebo pokud je obecná funkční poruchy potřebuje lékařskou pomoc. Senzorické poruchy na horní části těla, přecitlivělost na dotek nebo tlakové účinky naznačují nepravidelnost organismu. V případě těchto potíží je třeba co nejdříve konzultovat lékaře, aby bylo možné vypracovat léčebný plán ke zmírnění příznaků. Kromě toho je třeba vyloučit těžká a akutní onemocnění.
Léčba a terapie
Myelodysplastický syndrom lze nakonec zcela vyléčit pouze úspěšným transplantace kmenových buněk. Všechny ostatní léčebné metody jsou pouze paliativní, tj. Zmírňují příznaky onemocnění. S nedostatkem červených krvinek lze například bojovat pravidelnými transfuzi krve, nedostatkem krevních destiček koncentráty krevních destiček. Aby se zabránilo infekcím, očkování proti vliv a pneumokok a preventivní léčba antibiotika. Doporučuje se také intenzivní osobní hygiena a zabránění kontaktu s možnými nositeli nemoci. Pokud je nemoc již daleko pokročilá, chemoterapie se často podává k eliminaci rychle rostoucích buněk v kostní dřeni a krvi, čímž se dočasně obnoví krevní obraz do normálního stavu. Tyto metody se u jednotlivých pacientů velmi liší a musí být vždy projednány a naplánovány individuálně s ošetřujícím lékařem. Z tohoto důvodu registr MDS Düsseldorf existuje od roku 2003 s cílem umožnit klasifikaci průběhu onemocnění individuálněji a přesněji a na tomto základě vyvinout terapie šité na míru pro boj s myelodysplastickým syndromem.
Výhled a prognóza
Prognóza myelodysplastického syndromu se u jednotlivých pacientů liší. Závisí to na typu a rozsahu onemocnění. Během MDS se tvoří rostoucí množství nezralých krevních buněk. Existuje tedy riziko, že se syndrom změní do jiné formy, jejíž prognóza je ještě méně příznivá. Může to být chronická myelomonocytová leukémie (CMML) nebo Akutní myeloidní leukémie (AML). Celkově je prognóza MDS považována za poměrně nepříznivou. Faktory, jako jsou komplexní chromozomální změny nebo výrazný obsah výbušnin v krvi, stejně jako vysoká hodnota rozpadu, mají tedy negativní dopad. Totéž platí i pro předchozí onemocnění, obecně špatná zdraví nebo starší věk. Existují rozdíly v průběhu a délce života v závislosti na příslušné rizikové skupině. Například průměrná délka života u vysoce rizikového MDS je pět měsíců. Pokud však kmenové buňky terapie lze provést, existuje dokonce vyhlídka na vyléčení. Tento postup je tedy považován za jedinou šanci na vyléčení MDS. Pokud je riziko onemocnění nižší, má pacient průměrnou délku života až 68 měsíců. Až 70 procent všech pacientů s MDS umírá na krvácení, infekce nebo následky Akutní myeloidní leukémie. Aby byla prognóza příznivější, je důležité posílit imunitní systém. Za tímto účelem potřebuje postižený dostatek zdravého odpočinku stravaa sportovní aktivity.
Prevence
Díky velkému úsilí v posledních desetiletích je léčba myelodysplastického syndromu stále efektivnější a efektivnější a mnoho postižených jedinců má nyní výrazně zvýšenou šanci na vyléčení nebo přežití.
Následovat
Ve většině případů jen velmi málo nebo omezené opatření těm, kteří jsou postiženi tímto syndromem, jsou k dispozici přímé následné péče. Především je třeba včas kontaktovat lékaře, aby nemohlo dojít k dalším komplikacím nebo stížnostem. Nezávislá léčba nemůže nastat. Včasná diagnóza má vždy velmi pozitivní vliv na další průběh onemocnění, takže postižená osoba by měla ideálně navštívit lékaře při prvních příznacích a známkách onemocnění. Osoby postižené tímto onemocněním by se měly zvláště dobře chránit před různými infekcemi a záněty, aby nevznikly komplikace. Současně je podpora a péče o vlastní rodinu a příbuzné velmi důležitá a má pozitivní vliv na další průběh tohoto onemocnění. Zde může být psychologická podpora užitečná jako prevence deprese a další psychologické rozrušení. V mnoha případech však toto onemocnění snižuje průměrnou délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
U postižených je v první řadě důležité ujasnit si, jakým typem onemocnění trpí a jaké možnosti léčby jsou k dispozici. Pokud se léčba provádí pomocí chemoterapie, představuje to pro tělo obrovskou zátěž. Během této doby má organismus zvýšenou potřebu živin, které mohou být částečně pokryty změnou strava. Pokud to nestačí, podpůrná terapie s mikroživinami musí být prováděno ve spolupráci s lékařem, který je přizpůsoben individuálním potřebám. Pokud je možnost a transplantace kmenových buněk je na stole, může postižená osoba zahájit dárcovské akce společně s přáteli, rodinou a kolegy, při nichž je populace výslovně vyzvána k registraci v registru dárců kostní dřeně. I když pro vás mezi nově registrovanými neexistuje vhodný dárce, může to znamenat vytoužený dar pro další postižené osoby. Pravidelná transfuze krve je běžnou terapií, která udržuje nežádoucí účinky onemocnění na co nejnižší úrovni. To však nevyhnutelně vede k přebytku železo v organismu. Aby se zabránilo poškození orgánů a tkání, musí být toto odstraněno z těla léky tablety potřebné k tomuto účelu je třeba brát velmi svědomitě, i když se vyskytnou nežádoucí účinky, protože nadbytek železo nezpůsobuje příznaky, dokud již nedojde k trvalému poškození organismu.
