Neutropenie označuje pokles v neutrofilní granulocyty v krev. Neutrofilní granulocyty hrají důležitou roli v obraně těla před infekcí, takže neutropenie může způsobit závažné celkové onemocnění.
Co je neutropenie?
Neutrofilní granulocyty, také krátce známé jako neutrofily, jsou nejběžnější bílí krev buňky (leukocyty). Tyto specializované imunitní buňky jsou součástí vrozeného imunitního obranného systému. Slouží k rozpoznání a eliminaci patogenních mikroorganismů. Neutrofily mohou mikroorganismy přijímat a trávit. V tomto procesu fungují jako fagocyty. Kromě toho jejich granulavikuly obsahují různé látky, které mohou ničit bakterie a další Patogenů. Kromě toho mohou neutrofilní granulocyty tvořit takzvané NET (Neutrophil Extracellular Traps). Tyto jsou chromatin struktury, které mohou vázat mikroorganismy a tím je zneškodnit. Tyto funkce jsou u neutropenie omezené kvůli nedostatku neutrofilních granulocytů. Normálně jeden mikrolitr krev obsahuje 1800 až 8000 neutrofilů. Při 500 až 1000 500 neutrofilů na mikrolitr krve je přítomna mírná neutropenie. Těžká neutropenie začíná při počtu neutrofilů pod XNUMX na mikrolitr krve.
Příčiny
Příčina neutropenie může být na různých úrovních. Za prvé může být neutropenie způsobena sníženou tvorbou granulocytů. Nejdůležitější příčinou takovéto zhoršené formace je poškození kostní dřeň. V tomto případě, kostní dřeň mohou být poškozeny chemikáliemi, toxickými rostlinami nebo drogy jako diuretikagriseofulvin, chemoterapeutická činidla, antibiotika, chloramfenikol or sulfonamidy. Mohou také způsobit infekce kostní dřeň poškození. Poškození kostní dřeně se často vyskytuje po infekcích parvoviry, u panleukopenie nebo u koček leukémie virus. Imunitní nebo neoplastické poškození kostní dřeně může také způsobit neutropenii. Mezi novotvary spojené s poškozením kostní dřeně patří leukémie nebo myelofibróza. Zvýšená spotřeba granulocytů může také vést k neutropenii. Neutrofilní granulocyty se konzumují zejména při akutním podání zánět. Pokud poptávka překročí produkční kapacitu kostní dřeně, dochází k poklesu neutrofilů v krvi. V tomto procesu dochází na krátkou dobu k tzv. Levému posunu, při kterém se po určitou dobu uvolňují pouze nezralé neutrofily a jejich prekurzorové buňky. Neutropenie v důsledku zvýšené spotřeby se vyskytuje hlavně u velmi závažných onemocnění, jako je sepse, metritida nebo peritonitida. Neutropenie může také způsobit takzvaná dysgranulopoestéza. Při dysgranulopoestéze je narušena tvorba neutrofilních granulocytů. Příčinou může být vývojový cyklus imunitních buněk nebo snížené uvolňování. Dysgranulopoestie může být základem akutní myeloidní leukémie, AIDS, Kočkovitý leukémienebo myelodysplasie. Akutní, ale přechodná neutropenie může být způsobena přesunem neutrofilních granulocytů do neutrofilního poolu. Spouštěči takového posunu jsou endotoxiny nebo anafylaxe v kontextu těžké alergická reakce. Vrozené neutropenie se vyskytují zřídka. Příklady takových vrozených neutropenií jsou Kostmannův syndrom a glykogenóza typu 1b.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Nedostatek neutrofilních leukocytů zpočátku nezpůsobuje příznaky. Ovlivnění jedinci jsou však výrazně náchylnější k infekcím, protože nedostatek omezuje fungování imunitní systém. Těžká neutropenie tak může vést na život ohrožující infekce. Pacienti se navíc cítí unavení, unavení a slabí. Trpí horečka, příležitostně v kombinaci s zimnice. Bolestivé ulcerace ústní dutiny sliznice or žvýkačky jsou charakteristické pro neutropenii. Ty jsou často způsobeny plísňovou infekcí zvanou kandidóza.
Diagnóza a průběh onemocnění
Zvýšená náchylnost k infekci rychle vzbuzuje podezření na nedostatek leukocytů. Pokud má lékař podezření na neutropenii, nechá si v laboratoři otestovat vzorek krve. V diferenciálu krevní obrazse spočítají jednotlivé krvinky. V neutropenii krevní obraz vykazuje jasný nedostatek neutrofilních granulocytů. V závažných případech je pouze 500 neutrofilů na mikrolitr krve. Jakmile je stanovena diagnóza neutropenie, musí být příčina identifikována co nejrychleji. Historie a klinické vyšetření poskytují vodítko k původní nemoci. Další příznaky, jako je slabost, dušnost, bolest kostí nebo pocit tlaku v břiše může naznačovat leukémie. Je dokonce možné nahmatat zvětšené slezina. Kostní dřeň biopsie lze odebrat z pánevní kosti, aby se vyloučila porucha vzdělávání v kostní dřeni.
Komplikace
Neutropenie s sebou nese vysoké riziko závažných bakteriálních infekcí, protože imunitní odpověď je výrazně snížena v důsledku sníženého počtu neutrofilních granulocytů. Infekce s viry není pravděpodobnější. Jedná se o klinický obraz, který kromě vrozených příčin je často zase komplikací základního onemocnění. Dále to může být také důsledek užívání určitých léků nebo určité léčby. Tyto rizikové faktory mohou dokonce vést k úplné ztrátě neutrofilních granulocytů s ničivými účinky. Úplná nepřítomnost odpovídajících granulocytů, také známá jako agranulocytóza, je charakterizován velmi závažným klinickým obrazem s zimnice, horečka a výrazně vzrostl srdce hodnotit. To je způsobeno pravidelnou bakteriální invazí do těla s bakterie. Při absenci neutrofilních granulocytů také chybí počáteční obrana těla proti těmto útočníkům. Navíc k horečka a zimnicedochází ke smrti sliznic v hltanu (hrdlo), mandlích (mandlích) a dokonce v anální i genitální oblasti. To je doprovázeno lokálním otokem lymfy uzly. V ústa bolestivé afty se vyvíjejí ve formě stomatitis aphtosa. Agranulocytóza může zase vést k ohrožení života sepse. V zájmu záchrany životů pacientů přísná kontrola infekce a přerušení vysrážení drogy jsou vyžadovány kromě použití širokospektrálního antibiotika.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Nízké krevní tlak, horečka a zimnice jsou příznaky neutropenie. Každý, kdo si všimne těchto příznaků, by se měl poradit se svým lékařem primární péče. Lékařská pomoc je nutná zejména u stížností, které se zdají nastat bezdůvodně a jsou spojeny s fyzickou malátností. V těchto případech může být neutropenie základní příčinou, která, pokud není léčena, může vést k dalším fyzickým problémům. Pokud zaznamenáte příznaky infekce, doporučuje se návštěva nemocnice. Lidé, kteří trpí výše uvedenými stížnostmi v souvislosti s chemoterapie or radioterapie by měl informovat odpovědného lékaře. Lidé s poruchou imunity také patří do rizikových skupin a je nejlepší se rychle poradit s rodinným lékařem. Lékař může diagnostikovat neutropenii a zahájit léčbu. Lidé s relevantní zdravotní historie (nízký krevní tlak, kardiovaskulární onemocnění atd.) by také měli vyhledat lékařskou pomoc. Kromě ordinace rodinného lékaře lze konzultovat i kardiologa nebo internistu. V závislosti na příčině mohou být do léčby zapojeni také fyzioterapeuti a alternativní lékaři. Když se vyskytnou výše uvedené příznaky, dětem se nejlépe předloží pediatr.
Léčba a terapie
Terapie závisí na základní nemoci. Pro symptomatickou léčbu dostávají pacienti faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF). G-CSF je peptidový hormon, který stimuluje tvorbu granulocytů. Léčivo se vyrábí buď z buněk E. coli nebo CHO. Čtyři hlavní rakovina společnosti doporučují preventivní léčbu G-CSF, když je riziko neutropenie 20%. Může být vyžadována reverzní izolace. Reverzní izolace zahrnuje izolaci lidí se slabým imunitním systémem. Pobyt na zvláštních izolačních odděleních v nemocnicích je určen k ochraně pacientů před infekční choroby. Na izolačních odděleních jsou mimo pokoje pacientů zámky. Zaměstnanci a návštěvníci mohou do pokojů vstupovat pouze s ochranou a po určité dezinfekci opatření. Kauzativní terapie musí být podána bez ohledu na symptomatickou léčbu. Pokud je neutropenie způsobena těžkou infekční nemocse hodnoty krve vrátí do normálu po ústupu infekce. Nemoci kostní dřeně naopak vyžadují zvláštní léčbu.
Výhled a prognóza
Objasnění příčiny neutropenie je zásadní pro další průběh onemocnění a tím i pro prognózu. Často je stanovení zdraví stav dochází až po dlouhé době. Pacienti obvykle trpí zvýšenou náchylností k infekcím, takže ke skutečné diagnóze neutropenie obvykle dochází velmi pozdě. Čím dříve lze zjistit příčinu, tím lépe bude další postup. Speciální terapie je nutné zacházet s pacientem nejlepším možným způsobem. Léková terapie může poskytnout značnou úlevu od příznaků. Kromě toho je v některých případech k dosažení celkového zlepšení nezbytná transplantace kostní dřeně zdraví stav. Přes mnoho úsilí se u mnoha pacientů nedosáhne úplného uzdravení. Léčba je spojena s řadou komplikací, takže léčba není vždy poskytována. Pacient vyžaduje dlouhodobou léčbu i pravidelné lékařské prohlídky, aby zajistil, že je organismus podporován tím nejlepším možným způsobem. Protože je toto onemocnění spojeno s řadou poruch, představuje pro pacienta i jeho příbuzné nesmírnou zátěž. Každodenní život musí být přizpůsoben fyzickým podmínkám. To často vede k tomu, že postižená osoba dlouhodobě hlásí snížený pocit pohody a jsou možné psychologické sekundární poruchy. K dosažení zlepšení jsou často nutné pobyty v izolovaných odděleních.
Prevence
Většině neutropenií nelze zabránit. Pokud existuje zvýšené riziko s chemoterapieG-CSF lze podávat preventivně.
Následovat
Ve většině případů opatření a možnosti následné péče při neutropenii jsou významně omezené. Z tohoto důvodu by měla postižená osoba okamžitě vyhledat lékařskou pomoc při prvních známkách a příznacích onemocnění, aby se zabránilo dalšímu výskytu dalších komplikací a příznaků. Není možné, aby se nemoc sama uzdravila, takže lékařské ošetření je nevyhnutelné. Většina pacientů je v průběhu léčby závislá na pravidelných kontrolách a vyšetřeních lékaře, aby bylo možné včas odhalit a odstranit další nádory. Pacienti s neutropenií by se měli zvláště dobře chránit před různými infekcemi. Často je také velmi důležitá péče a podpora vlastní rodiny, která může zmírnit její rozvoj deprese a další psychologické rozrušení. Pacient by měl odpočívat a uklidnit se, zdržet se námahy a fyzických aktivit, aby zbytečně nezatěžoval tělo. V některých případech může neutropenie také snížit průměrnou délku života postižené osoby. Dále opatření následné péče nejsou v tomto případě pro pacienta obvykle k dispozici.
