Bronchiectasis: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Opakované závažné bronchiální infekce v dětství, jako jsou pneumonie (plíce infekce), vést k přestavbě struktury průdušek. Bronchiektáza také často začíná zúžením (obstrukcí) průduškového stromu, například cizími tělesy nebo nádory průdušek. Nakonec většina spouštěčů vede ke zničení dýchacích cest epitel a tím narušení mukociliární clearance průdušek (samočištění průdušek). Ciliated epitel sestává z pohyblivé kinocilie, která se koordinovaně pohybuje směrem k hltanu (hrdlu). Transportují bronchiální hlen a cizí tělesa, která se dostala do dýchacích cest, stejně jako mikroorganismy, ven z dýchacích cest. Jako součást zánětlivých procesů pronikají zánětlivé buňky do okolního parenchymu („tkáně“) průdušek epitel. Tkáň je zničena a vydouvá se ve formě vakovitých, vřetenovitých nebo válcových expanzí. To narušuje „mukociliární clearance“ (samočisticí mechanismus průdušek), což má za následek zadržování sekrece (zadržování sekrece v průduškách), což je ideální živná půda pro infekční patogeny. Navíc může bronchiální hlen v důsledku dilatací odtekat ještě horší. Vzniká začarovaný kruh (circulus vitiosus).

Etiologie (příčiny)

Biografické příčiny

  • Vrozené (vrozené) vady
    • Anatomický:
      • Marfanův syndrom - genetická porucha, která může být zděděna autozomálně dominantním způsobem nebo se může vyskytnout sporadicky (jako nová mutace); systémový pojivové tkáně porucha, která je nejpozoruhodnější vysoký vzrůst, pavoučí končetinu a hyperextensibilitu klouby; 75% těchto pacientů má aneuryzma (patologické (abnormální) vyboulení v arteriální stěně).
      • Skolióza (Páteř ve tvaru písmene S).
      • Tracheobronchomegalie - dilatace průdušnice a velkých průdušek.
    • Další vrozené poruchy spojené se zhoršenou mukociliární clearance:
      • Agamaglobulinemie - vázaná na X. imunodeficitu ve kterém B lymfocyty nemůže být plně vytvořen kvůli genetické vadě; to způsobuje zvýšenou náchylnost k infekcím v oblasti ORL a plic.
      • Nedostatek alfa-1 antitrypsinu - játra buňky tvoří enzym defektní nebo v nedostatečném množství; Nedostatek alfa-1 antitrypsinu je spojen se zvýšeným rizikem chronická obstrukční plicní nemoc (COPD) u dospělých.
      • Defektní protein ENaC - mutace v genu ENaC vedoucí k defektnímu sodíkovému kanálu epitelu; dochází k hyperaktivnímu sodíkovému kanálu, což vede k narušení homeostázy slané vody (homeostáza = rovnováha) na dýchací sliznici (bronchiální sliznice)
      • Syndrom Hyper-IgE (HIES) - primární imunodeficience klinicky charakterizovaná trojicí vysokých sérových IGE (> 2,000 XNUMX IU / ml), opakovanými stafylokokovými kožními abscesy a opakovanými pneumoniemi (pneumonie) s tvorbou pneumatocelů (abnormální akumulace vzduchu v tkáních)
      • Kartagenerův syndrom - vrozené onemocnění; triáda situs inversus viscerum (zrcadlový obraz orgánů), bronchiektázie (synonyma: bronchiektázie; dilatace průdušek) a aplázie (netvoření) paranazální dutiny; nemoci bez situs inversus se nazývají primární řasinky dyskineze (PCD).
      • Primární řasinky dyskineze (PCD) (nejčastější příčina non-CF bronchiektázie (není způsobeno cystická fibróza)) - pohyb řasinek (řasinek) je narušen, což má za následek sníženou clearance sekretů → zvýšená náchylnost k infekci.
      • Selektivní nedostatek IgA - nejčastější genetický imunodeficitu; vede hlavně k chronickým rekurentním (rekurentním) infekcím dýchací trakt.
      • Proměnlivý imunodeficitu syndrom („Common variable immunodeficiency“ (CVID)) - vrozená imunodeficience, při které je syntéza imunoglobulinů, zejména imunoglobulinů G, neúměrně nízká, což vede ke zvýšené náchylnosti k infekcím, zejména u bakteriálních infekcí dýchací trakt a gastrointestinální trakt (gastrointestinální trakt).
      • Cystická fibróza (CF) (synonymum: cystická fibróza).

Příčiny související s onemocněním - získaná bronchiektáza.

  • Alergická bronchopulmonální aspergilóza (ABPA) - smíšené alergické onemocnění plic (typ I a typ III alergie) vyvolané plísněmi rodu Aspergillus tubulárních hub.
  • Bronchiální astma
  • Chronická obstrukční plicní choroba (CHOPN)
  • Zánětlivé onemocnění střev: Celiakie (lepek-indukovaná enteropatie) - chronické onemocnění z sliznice z tenké střevo (tenké střevo sliznice), která je založena na přecitlivělosti na obilný protein lepek.
  • Difúzní panbronchiolitida - chronický progresivní (progresivní) zánět bronchiolů.
  • Syndrom žlutých nehtů („syndrom žlutých nehtů“) - nažloutlé zbarvení nehty; např. u chronických bronchitidabronchiectasis (synonymum: bronchiectasis), pleurální výpotek, sinusitida (zánět vedlejších nosních dutin).
  • Fibróza (patologické zvýšení v pojivové tkáně) - radiační fibróza, plicní fibróza, post-tuberkulózní fibróza.
  • Imunologické vady (sekundární).
    • Chemoterapie
    • Imunosupresivní terapie
    • Nádor
  • Překážka (zúžení) dýchacích cest v důsledku:
    • Benigní (benigní) nádory
    • Zvětšené lymfatické uzliny
  • Postinfekční - hraje roli hlavně v rozvojových zemích (nejčastější příčina); v průmyslově vyspělých zemích klesá míra onemocnění v důsledku používání antibiotik a programů očkování
  • Reumatoidní artritida - zánětlivé multisystémové onemocnění, obvykle projevující se formou synovitida (zánět synoviální membrány).
  • Skolióza (Páteř ve tvaru písmene S) - ohnutí páteře do strany se současnou rotací obratlů, které již nelze plně narovnat.
  • Systémové lupus erythematosus (SLE) - systémové onemocnění postihující kůže a pojivové tkáně z plavidla, vedoucí k vaskulitidy (vaskulární zánět) mnoha orgánů, jako je srdce, ledviny nebo mozek.
  • Tracheobronchiální amyloidóza (nejčastější forma plicní amyloidózy / depozita amyloidů (odolná vůči degradaci) Proteinů)).
  • Youngův syndrom - charakterizovaný chronickou bronchitidou, sinusitidou (zánět dutin) a azoospermií (nepřítomnost spermií ve spermatu); pravděpodobně zděděný autozomálně recesivním způsobem

Jiné příčiny