Portopulmonální hypertenze je nárůst v krev tlak v plicní cirkulace kvůli portálu hypertenze. To je zase obvykle důsledkem cirhózy játra.
Co je portopulmonální hypertenze?
Portopulmonální hypertenzehypertenze plic tepna dochází v důsledku portální hypertenze. plicní hypertenze odkazuje na zvýšenou vaskulární rezistenci v arteriálech krev plavidla plic. Tato zvýšená vaskulární rezistence vede ke zvýšení krev tlak. plicní hypertenze se vyskytuje jako komplikace portální hypertenze, v portální hypertenzese krevní tlak na portálu žíla (vena portae) je zvýšena na více než 12 mmHg. Za normálních okolností je v portálu tlak 3 až 6 mmHg žíla. Portál žíla je cévy který přivádí deoxygenovanou a na živiny bohatou krev z nepárových břišních orgánů do játra.
Příčiny
Příčiny portopulmonální hypertenze jsou podobné příčinám portální hypertenze. The stav nejčastěji vzniká v rámci játra. Nejběžnější příčinou je cirhóza jater, u 0.25 až 2 procent všech pacientů s cirhózou se vyvinula portopulmonální hypertenze. Cirhóza jater je konečným stadiem mnoha onemocnění jater. Typicky se cirhóza vyvíjí během několika let nebo dokonce desetiletí. Téměř všechna chronická onemocnění jater dříve či později končí cirhózou. V Evropě virové zánět jater a alkohol zneužívání patří mezi nejčastější příčiny. U cirhózy je jaterní tkáň, která zahyne v důsledku onemocnění jater, nahrazena pojivové tkáně. Tento proces se nazývá fibróza. Přestavbou může být ovlivněna více než polovina funkční tkáně jater. V důsledku toho je omezen průtok krve do jater. Krev zálohuje v oblasti portální žíly před játry. Výsledkem je vysoký krevní tlak v játrech (portální hypertenze). Zatím není jasné, proč portální hypertenze také vede ke zvýšení krevní tlak v plicích. Je možné, že zvýšený průtok krve v plicích způsobuje podráždění vnitřní výstelky plavidla. Mikrotromby v malých plicních tepnách jsou také diskutovány jako příčinný faktor. Tyto mikrotromby se mohou objevit v důsledku jaterní hyperkoagulace. Portopulmonální hypertenze se může také objevit jako komplikace transplantace jater.
Příznaky, stížnosti a příznaky
plicní hypertenze místa hodně stres na pravé straně srdce, které musí neustále pumpovat proti zvýšenému tlaku. Předpokládá se, že toto tlakové zatížení je kompenzováno zvětšením velikosti srdce sval (pravé srdce hypertrofie). Hypertrofie z srdce v důsledku plicní hypertenze je také známý jako plicní srdce. U pacientů s portopulmonální hypertenzí se projevují plicní i jaterní příznaky. Jsou výrazně omezeni ve svém fyzickém výkonu a trpí dušností, kašeloběhové poruchy až mdloby, angína pectoris, únava, periferní edém, modré zbarvení kůže or Raynaudův syndrom. Raynaudův syndrom je charakterizován cévními křečemi spojenými se sníženým průtokem krve do prstů nebo prstů. Spolu s plicní hypertenzí obvykle dochází k chlopňové nedostatečnosti pravé srdeční chlopně. Pokud se neléčí, plicní srdce vede doprava selhání srdce. Známky práva selhání srdce zahrnují přetížené krční žíly a otoky, břišní vodnatelnost a otok sleziny. Zvýšené noční močení, studený končetin a tachykardie mohou to být také znamení. Nakonec úplné srdeční selhání má za následek smrt. Příznaky plicní hypertenze jsou doprovázeny příznaky portální hypertenze. U plicní hypertenze bypass oběh formuláře. Výsledkem je, že žíly na přední břišní stěně vypadají velmi výrazně. Viditelné žíly vyzařující z pupku ve tvaru hvězdy se nazývají caput medusae. Další obchvat oběh protéká jícnem. Tady je tzv jícnových varixů formulář. Mohou snadno perforovat v důsledku požití potravy. Kvůli silnému krvácení je taková perforace životu nebezpečná.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza začíná podrobně zdravotní historie a důkladné vyšetření. Prvním krokem v laboratoři je stanovení hodnoty jater v krvi. Patří mezi ně GOT, GPT, GLDH a y-GT. Kromě toho vitamin K-závislé koagulační faktory (I, II, IV a VII), jakož i protein S, protein C a antitrombin III jsou určeny. Zvýšené nebo snížené hodnoty naznačují funkční poškození jater. Chcete-li lépe posoudit stav plic a jater, an Rentgen zkouška truhla a břicho se provádí. Cévní katetrizace pravého srdce s měřením plicního arteriálního tlaku může potvrdit diagnózu portopulmonální hypertenze. EKG a echokardiografie poskytnout informace o rozsahu srdečního stres. Je třeba odlišně vyloučit hepatorenální syndrom. V tomto případě však arteriální kyslík nedostatek je s největší pravděpodobností primárním zájmem.
Komplikace
Portopulmonální hypertenze je již závažnou komplikací portální hypertenze. Protože to zase často vyvolává cirhóza jatermohou nastat další komplikace, které portopulmonální hypertenzi doprovázejí, ale nejsou vyvolány. Patří sem varixy břišní stěny, jícnových varixů, křečové žíly v jiných částech těla hromadění tekutin v břiše (ascites), splenomegalie a jaterní encefalopatie. Portopulmonální hypertenze se dále objevuje jako závažná komplikace transplantace jater. Je charakterizována zvětšením pravého srdce, které se vyvíjí v důsledku konstantní zátěže pravého srdce během portální hypertenze (plicní srdce). To se může vyvinout v poškození chlopní, které následně vede k takzvané trikuspidální regurgitaci. Trikuspidální regurgitace je speciální forma selhání srdce. Vyznačuje se zcela jinými kurzy. Vždy však existuje riziko celkového přetížení srdce, které může vést k rychlému zhoršení srdečního selhání. Těžká trikuspidální regurgitace se projevuje srdeční arytmie, noha otoky a krk překrvení žil a jater. Vzniká tak začarovaný kruh v tom, že mimo jiné portopulmonální hypertenze způsobená cirhózou jater poškozuje játra ještě více rozvojem trikuspidální regurgitace, která může vést na selhání jater. Ve vzácných případech může být upřednostňováno i náhlé úmrtí na sekundární plicní embolie. Srdeční arytmie Můžete také vést k náhlé srdeční smrti v těžkých případech.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Dušnost, bolest jater, únavaa další typické příznaky portopulmonální hypertenze vyžadují lékařské vyšetření. Jednotlivci, kteří mají cirhóza jater měli byste o výše uvedených příznacích informovat příslušného lékaře. Lékař může rychle zjistit, zda je přítomna portopulmonální hypertenze, vyšetřením jater a provést nezbytné opatření. Včasná léčba může výrazně zlepšit vyhlídky na rychlé uzdravení. První příznaky hypertenze je proto třeba sledovat a předložit lékaři nejpozději následující den, pokud do té doby neodezní. Portopulmonální hypertenze je léčena odborníkem na onemocnění jater. Ve většině případů je nutná ústavní léčba. Pokud se příznaky objeví po transplantaci jater, existuje akutní nebezpečí pro život. Pacient musí okamžitě informovat odpovědného lékaře. Dalšími rizikovými skupinami jsou chroničtí pacienti s játry a lidé trpící jinými chorobami vnitřní orgány. Lidé s imunodeficitu or rakovina jater nebo slezina jsou také mezi rizikovými skupinami a měli by okamžitě navštívit odborníka, pokud se u nich objeví některý z výše uvedených příznaků.
Léčba a terapie
Léčba portopulmonální hypertenze je zaměřena na léčbu základního onemocnění. Cirhóza jater je nevratná. Avšak progresi onemocnění lze zastavit abstinencí, pokud jde o všechny látky toxické pro játra. Pacienti by se měli vyhnout alkohol zejména. Vyvážený strava, Snížení příjmu bílkovin a náhrada živin může také zmírnit příznaky. Při těžké cirhóze transplantace jater může být vyžadováno. Kauzativní terapie je podporována symptomaticky zaměřenou farmakoterapií. Za tímto účelem se používají vazodilatační látky, jako jsou analogy prostaglandinů, antagonisté receptoru ET-1 a vápník antagonisté. V případě potřeby správa Může být také uvedeno ß-blokátorů.
Prevence
Portopulmonální hypertenzi nelze přímo zabránit. Lze tomu zabránit, pouze pokud je základní onemocnění detekováno a léčeno co nejdříve. V nejlepším případě by samozřejmě mělo být zabráněno samotnému základnímu onemocnění. Protože hlavním rizikovým faktorem pro rozvoj cirhózy je alkohol zneužívání, zdržování se alkoholu může ve většině případů zabránit cirhóze.
Následovat
Portopulmonální hypertenzi lze léčit v následné fázi záměrnou abstinencí. Tímto způsobem lze progresi onemocnění zpomalit, někdy dokonce úplně zastavit. Abstinence od alkoholu zajišťuje lepší pocit pohody. Různé strava bohatý na vitamíny se doporučuje pro postižené. Snížený příjem bílkovin mimo jiné pomáhá zmírnit příznaky. Zdravé náhražky živin poskytují tělu dostatek životně důležitých látek. Jako doplněk a navázat na skutečné terapie, lékaři často doporučují vazodilatátory. Tímto způsobem následná péče slouží také jako preventivní opatření. Tomuto onemocnění lze však zabránit pouze v omezené míře. Riziko je podstatně sníženo o zdraví-vědomé chování. Hlavní příčinu příznaků lze proto silně ovlivnit. Zároveň příjem dostatečný vitamíny zlepšuje obranyschopnost těla a zvyšuje se kvalita života. Cvičení je také užitečné, ale trpící by se neměli přeceňovat a vyhnout se nadměrnému namáhání. Stres způsobené spoustou pracovních nebo mezilidských krizí mohou mít také negativní vliv. Proto je důležité tyto faktory omezit relaxace techniky a zůstaňte co nejvíce uvolněni.
Tady je to, co můžete udělat sami
Lidé trpící portopulmonální hypertenzí by se měli zcela zdržet konzumace alkoholu. Před konzumací je třeba zkontrolovat přísady potravin, zejména v restauracích. I malé množství alkoholu může vést ke komplikacím a ke zvýšení příznaků. Narkomanům se doporučuje podstoupit výběr co nejdříve. To je jediný způsob, jak zpomalit postup nemoci. Kromě lékařské péče, imunitní systém musí být podporována na vlastní odpovědnost. A strava bohatý na vitamíny a vyvážená strava jsou důležité. Při léčbě nemoci potřebuje organismus dostatečnou obranyschopnost. Ty lze mobilizovat dodávkou dostatečného množství kyslík stejně jako cvičení kromě zdravého zásobování potravinami. Při všech fyzických činnostech je třeba dodržovat vlastní limity těla a zabránit nadměrnému namáhání. Škodlivé jsou také situace, kdy je člověk vystaven emočnímu stresu. Přispívají ke zvýšení krevní tlak a zhoršit celkový stav zdraví. Pokud je to možné, měly by být mezilidské konflikty rychle vyřešeny nebo je třeba se jim vyhnout. Stabilní a bezpečné sociální prostředí je důležité při zvládání všech nepřízní nemoci. Chcete-li snížit nahromaděné stresory, cílený mentální trénink a různé relaxace techniky mohou pomoci. Ty lze aplikovat nezávisle na potřebách pacienta.
