Promyelocytární leukémie je akutní forma leukémie způsobená neoplázií v červené barvě kostní dřeň. Zahrnuje nekontrolovanou proliferaci promyelocytů, nezralého předchůdce bílé krev buňky, leukocyty. Léčba a střední míra přežití promyelocytů leukémie jsou stále považovány za chudé.
Co je promyelocytární leukémie?
Promyelocytární leukémie, PML, je speciální forma Akutní myeloidní leukémie, AML. Vyznačuje se zvýšenou detekcí nezralé bílé krev buňky v krevním řečišti. Promyelocyty jsou kostní dřeň buňky, které se běžně nenacházejí v krev. V PML je však tento typ buňky nadprodukován v kostní dřeň z důvodů, které dosud nejsou jasné a jsou uvolňovány do volného krevního řečiště. Tato forma neoplazie se vyznačuje velmi specifickým, charakteristickým tvarem nezralého bílé krvinky, nazývané také výbuchy. V rámci všech nových diagnóz Akutní myeloidní leukémiePromyelocytární leukémie představuje pouze asi pět procent, takže tato forma leukémie je vzácná. Na počátku PML lze pozorovat etnické a regionální frekvence, pro které však stále neexistuje věrohodné vysvětlení. Postiženi jsou většinou adolescenti a mladí dospělí, protože po 60. roce významně klesá výskyt onemocnění. Ženy a muži jsou postiženi promyelocytární leukemií přibližně stejně.
Příčiny
Dosud není známa určitá příčina vzniku a rozvoje promyelocytární leukémie. Vyšší výskyt lze pozorovat ve Střední a Jižní Americe, v Itálii a ve Španělsku, ačkoli není také znám jejich důvod. Existují však náznaky takzvaných chromozomálních aberací, které by se mohly přímo podílet na vývoji promyelocytární leukémie. Přítomnost specifické translokace chromozomu nebo odpovídající fúze gen je považován za diagnostický důkaz. Kromě toho byly identifikovány i další molekulární varianty, i když se vyskytují ještě méně často. Tyto typické chromozomální změny se však nevyskytují u všech pacientů trpících promyelocytární leukémií. To je tedy také nedostatečné jako jediné kritérium pro určení příčiny. Teorie zvýšeného familiárního shlukování chorobného vzorce byla mezitím také odmítnuta. Vývoj nemoci PML vždy začíná v červené kostní dřeni, kde se vyvíjejí nezávislé, autonomní klony, které produkují nezralé bílé krvinky nekontrolovaným způsobem, tj. typickým pro maligní nádorovou buňku.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Promyelocytární leukémie je forma akutní leukémie, a proto vždy hematologická naléhavost vyžadující okamžitý lékařský zásah. Kvůli neoplaziím nezralých bílé krvinky v kostní dřeni tvorba trombocytů, krve destičky, je do značné míry potlačen. Proto zvýšené sklon ke krvácení se objevuje brzy jako nejdůležitější diagnostické kritérium. Tento sklon ke krvácení je také pravidelně doprovázeno výrazným srážení krve porucha. Zevně jsou tyto příznaky onemocnění rozpoznatelné podle velmi jemných bodkovaných krvácení v kůže a sliznice, také známé jako petechie. Proto i při nejmenších úrazech existuje nebezpečí ohrožení života nezastavitelným krvácením. Větší nebezpečí pro pacienty s promyelocytární leukémií však pochází z vnitřního krvácení, zejména z intracerebrálního krvácení, které je také přímým důsledkem zvýšeného sklon ke krvácení. Pokud je to specifické terapeutické opatření nejsou přijata okamžitě, životy postižených obvykle nelze zachránit. V raných stádiích onemocnění, dlouho předtím, než je patrná tendence ke krvácení, jsou v popředí spíše nespecifické příznaky. Patří mezi ně například výrazná bledost způsobená anémieztráta výkonu a únava.
Diagnóza a průběh onemocnění
Definitivní diagnóza promyelocytární leukémie musí být stanovena v hematologie laboratoř za pomoci specialisty. Světelná mikroskopie odhaluje charakteristický leukemický obraz s množstvím promyelocytů v periferní krvi. Biopsie kostní dřeně, stejně jako lidské genetické a koagulační testy mohou potvrdit diagnózu v rané fázi. Průběh onemocnění je považován za infaust, což je závažný klinický obraz s výrazně sníženým celkovým stav.
Komplikace
Promyelocytová leukémie vede především k výrazně zvýšené tendenci ke krvácení u postižených jedinců. I menší nehody nebo pořezání vedou k těžkému krvácení. Ve většině případů promyelocytární leukémie také významně narušuje srážení krve, takže krvácení nelze snadno zastavit. Zpravidla tedy i malé krvácení ohrožuje život pacienta, pokud krvácení nelze zastavit. K vnitřnímu krvácení může dojít také v důsledku promyelocytární leukémie a vést vážným komplikacím a nepohodlí. Samotné postižené osoby často trpí únava a únava, což nelze kompenzovat spánkem. Trvalá bledost také nastává v důsledku promyelocytární leukémie a odolnost postižené osoby v důsledku onemocnění významně klesá. Léčba promyelocytární leukémie se obvykle provádí pomocí léků. Pokud nedojde k předávkování lékem, nedochází k žádným komplikacím. Kromě toho existuje také pozitivní průběh onemocnění. Obvykle však nelze předpovědět, zda je průměrná délka života postižené osoby snížena promyelocytární leukémií.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Zvýšenou tendenci ke krvácení je třeba chápat jako poplašný signál organismu. Pokud ani menší zranění nelze zastavit standardními metodami hemostázaje požadována zvýšená bdělost. Návštěva lékaře by měla být provedena co nejdříve, protože pokud je průběh onemocnění nepříznivý, promyelocytární leukémie vést k předčasné smrti pacienta. Při léčbě této nemoci je nezbytná včasná a komplexní lékařská péče. To zahrnuje včasnou diagnostiku a návštěvu lékaře při prvních známkách zdraví poškození. Kromě toho otevřené rány představují riziko sepse a tak otrava krve. Bledá pleť, rychlé vyčerpání a zesílení únava jsou příznaky poruchy. Pokud k potížím dojde náhle nebo se objeví postupně, je nutný lékař. Pokud se zvyšuje potřeba spánku, apatie i apatie, je třeba jednat. Dojde-li ke změnám v chování, omezují se volnočasové aktivity nebo se projeví nezájem, je třeba vyhledat lékaře. Poruchy pozornosti nebo koncentrace jsou důvodem k obavám. Označují a zdraví nesrovnalost, kterou je třeba vyšetřit a vyřešit. Mentální i fyzický pokles obvyklé úrovně výkonu musí být projednán s lékařem. Snížení odolnosti nebo zvýšení zkušeností s stres jsou vodítka, která by měla být sledována.
Léčba a terapie
Kauzální nebo související s léčbou promyelocytární leukémie zatím není možná. Všechny prvky terapie zaměřit se na zastavení autonomní neoplázie nezralých bílých krvinek v kostní dřeni. Za tímto účelemdávka zpočátku se podávají chemoterapie s takzvanými antracykliny. Vzhledem k tomu, že životy pacientů jsou v ohrožení kvůli zvýšené tendenci ke krvácení, je třeba je vyměnit terapie s koagulačními faktory musí probíhat souběžně. Pro zvýšení počtu krevních destiček se intravenózně podávají další selektivní koncentráty krevních destiček. Novější léčebné strategie vyplývají z správa all-trans-retinové kyseliny, ATRA, je to derivát vitamin kyselina. Tato látka, která není chemoterapeutickým činidlem, působí na molekulární úrovni a vyvolává zrání nezralých blastů na zralé a funkční bílé krvinky, neutrofilní granulocyty. Kromě vysokýchdávka chemoterapie stejně jako léčba ATRA, arsen sloučeniny jsou vždy zahrnuty do léčebného režimu. Antileukemická účinnost jisté arsen molekuly při léčbě akutních leukémií je dobře zdokumentována. Nicméně kvůli enormní toxicitě arsen jako těžký kov je nutno striktně zabránit jakékoli formě předávkování.
Prevence
Pokud pacient přežije pět let po počáteční diagnóze promyelocytární leukémie, je míra recidivy pozoruhodně nízká ve srovnání s jinými novotvary kostní dřeně. Zavřít monitoring Je nezbytná přímá prevence proti vzniku promyelocytární leukémie. Zdravým pacientům ve středním věku však lze doporučit, aby měli své krevní obraz pravidelně kontrolovány jejich rodinným lékařem v rámci preventivních prohlídek. Leukemické změny by tak byly patrné v rané fázi, i když dosud nebyly přítomny žádné příznaky.
Následovat
Po léčbě promyelocytární leukémie dlouhodobě monitoring pacientů. Sledování pokračuje po dobu nejméně deseti let. Během této doby jsou pacienti sledováni jednou ročně za účelem sledování. Následná vyšetření se zaměřují na detekci pozdní recidivy. Tento termín označuje recidivu onemocnění několik let po léčbě. Opakování promyelocytární leukémie po úspěšném terapie je velmi vzácný v období až pěti let. V ojedinělých případech však byly pozorovány pozdní rekurence po více než deseti letech. To vysvětluje dlouhé období následných vyšetření. Pravidelná následná vyšetření mohou detekovat pozdní účinky terapie a detekovat výskyt sekundárních leukémií nebo jiných maligních nádorů. Součástí sledování u pacientů s promyelocytární leukémií je pravidelné vyšetření kostní dřeně v tříměsíčních intervalech po dobu 12 až 18 měsíců. Doba sledování závisí na tom, zda jsou pacienti klasifikováni jako pacienti se standardním rizikem nebo s vysokým rizikem. Cílem tohoto sledování je detekovat všechny zbytkové leukemické buňky zbývající v těle. Včasná terapie v případě pozitivního nálezu může detekovat a léčit relaps v rané fázi.
Co můžete udělat sami
Promyelocytární leukémie má dobrou prognózu při odpovídající léčbě. K tomu je však velmi důležitá spolupráce pacienta. Po konzultaci s lékařem by měl být pacient léčen ve specializovaném leukemickém centru. Tam je možné všem známým komplikacím buď předcházet, nebo je rychle léčit opatření. Aby bylo možné včas odhalit leukémii, měl by se pacient určitě poradit s lékařem v případě nejasných příznaků, jako je trvalá extrémní únava, bledost kůže, horečka, konstantní bolest břicha, zvýšená tendence ke krvácení, modřiny, otoky lymfy uzly, bolesti kloubů a další podivné změny. Tímto způsobem je možný rychlý začátek terapie. Pacient může také získat rozsáhlé informace od svépomocných skupin, Deutsche Krebshilfe eV (německy Rakovina Aid) nebo Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (německá leukémie a Lymfom Aid) a tím také snížit obavy. Mnohým pacientům pomáhá členství ve svépomocné skupině, kde si vyměňují různé zkušenosti s řešením onemocnění. To je velká úleva pro mnoho postižených. Jistota, že je léčba možná, může dále urychlit proces hojení. Ale i v závažnějších případech může mít tato výměna velmi pozitivní dopad na kvalitu života. Prevenci často pomáhá také využití psychologického poradenství deprese a další psychologické následky leukémie. I přes těžká onemocnění je zdravý životní styl vyvážený strava a trávení času na čerstvém vzduchu také podporuje zotavení.
