Wernická encefalopatie je systémový degenerativ mozek nemoc založená na vitamín Nedostatek B1. Toto onemocnění zvláště často postihuje alkoholiky, pacienty s poruchami příjmu potravy nebo osoby s chronickým onemocněním střev. Léčba zakotví při nahrazení chybějícím thiaminem.
Co je Wernickova encefalopatie?
Encefalopatie jsou poškození, která ovlivňují mozek jako celek. Mohou být způsobeny například degenerativními chorobami. Celýmozek poškození může být také systémové, a tedy spojené s kardiopulmonálními, renálními, jaterními nebo endokrinními chorobami, které mají metabolické důsledky pro mozek. Mozek je závislý na různých látkách. Mezi tyto látky patří vitamín B1, také známý jako thiamin. Určité oblasti mozku vyžadují obzvláště vysoké hladiny thiaminu, protože udržuje aktivitu iontových kanálů v axonech. Encefalopatie tedy může být kromě výše uvedených příčin způsobena také nedostatkem thiaminu. Takto způsobená encefalopatie se označuje jako degenerativní Wernickova encefalopatie nebo Wernicke-Korsakowův syndrom, který obvykle postihuje dospělé lidi. Počáteční popis nemoci sahá až do C. Wernicke, který tuto chorobu poprvé popsal u tří alkoholiků v 19. století.
Příčiny
Primární příčinou Wernické encefalopatie je hypovitaminóza. Tento nedostatek vitaminu může být způsobeno chronickým alkohol zneužívání, například. Mezi další běžné asociace patří poruchy příjmu potravy, bariatrické chirurgie, podvýživa, chronické onemocnění střev s průjem a zvracenínebo chemoterapie. Vitamín Nedostatek B1, známý také jako nedostatek thiaminu, se projevuje hypovitaminózou. Thiamin je nezbytný jako kofaktor pro přechodný metabolismus, například pro procesy, jako je ketoglutarát dehydrogenáza, transketolasa nebo pyruvát dehydrogenáza. Nedostatek vitaminu B1 tak vážně narušuje střední metabolismus. Energetický metabolismus zažije poškození a buňky zahynou. Kvůli buněčné smrti je třeba Wernickeovu encefalopatii chápat jako neurodegenerativní onemocnění a primárně postihuje oblasti mozku s vysokým požadavkem na thiamin. Obzvláště vysoká poptávka je přítomna v corpora mamillaria, ale oblast obklopující třetí komoru mozku, jádra thalamusmohou být také ovlivněny corpora geniculata nebo akvaduktální oblast.
Příznaky, stížnosti a příznaky
V akutním průběhu Wernickeovy encefalopatie lze v oblastech mozku, které potřebují thiamin, makroskopicky pozorovat červenohnědé zbarvení. Lze pozorovat více petechiálních krvácení. Chronická progrese vede k atrofii corpora mamillaria. Histologický obraz je charakterizován ganglion ztráta buněk. Mikroskopicky může nastat houbovité narušení nervů, charakterizované gliovými a vaskulárními proliferacemi se siderofágy. Z klinického hlediska je to klasická triáda zhoršeného vědomí nebo dezorientace, ataxie chůze a dysfunkce očních svalů. Ve většině případů existuje mozkový organický psychosyndrom charakterizovaný kognitivní dysfunkcí. Intelektuální pokles s paměť ztráta může být také charakteristickým příznakem. Kromě parézy očních svalů Nystagmus Mohou být přítomny také oči. Mohou zahrnovat další příznaky polyneuropatie, reflexní poruchy a dysdiadochokineze. Stejně časté jsou dysfagie, dysartrie nebo autonomní poruchy, jako je hypotonie, podchlazenínebo hyperhidróza. Které poruchy jsou přítomny podrobně, závisí na konkrétním případě a postižených oblastech mozku. Příslušná příčina klinického obrazu se také v každém případě může lišit víceméně.
Diagnóza a průběh onemocnění
Podezření na diagnózu Wernickeho syndromu se u lékaře představuje s anamnézou pacienta a prvním dojmem klinického obrazu. V zdravotní historie, dříve diagnostikována střevní onemocnění, poruchy příjmu potravy, nebo alkohol problémy mohou být důležitým vodítkem. Navázat spojení s nedostatek vitaminu, hladina vitaminu B1 v krev je detekován. Plazmatická hladina může poskytovat falešně negativní hodnoty. Proto je citlivější [[[celek krev test]]] je diagnostická volba. K dalšímu určení polohy mozkových lézí se obvykle používá zobrazování. CT i MRI jsou vhodné postupy. Průběh onemocnění závisí na primární příčině onemocnění nedostatek vitaminu. Například chronické onemocnění střev má obvykle méně příznivý průběh než aktuálně akutní onemocnění střev, které je pouze občasné průjem a zvracení. V případě, že následuje Wernickeova encefalopatie alkohol zneužívání nebo poruchy příjmu potravy, průběh závisí výhradně na spolupráci pacienta. Pokud se onemocnění neléčí, může být smrtelné.
Komplikace
Wernickeova encefalopatie má velmi negativní vliv na vědomí pacienta a může tak vést na různé závažné stížnosti. Postižení jedinci zpravidla trpí poruchou vědomí a nejsou schopni sami zvládat svůj každodenní život. Ve službě jsou rušení koncentrace a také v koordinace, takže pacienti jsou obvykle vždy závislí na pomoci jiných lidí. To jim také brání v přijímání potravin a tekutin. Často dochází ke ztrátě paměť a dále různé kognitivní poruchy, které mají negativní dopad na kvalitu života pacienta. Většina postižených také ztrácí vědomí pádu do a kóma. Závažnost příznaků Wernickeovy encefalopatie závisí do značné míry na přesné příčině, takže nelze učinit žádnou obecnou předpověď. Léčba základního onemocnění je však vždy nutná jako první. Příznaky onemocnění mohou být v některých případech omezené. Není však dosaženo zcela pozitivního průběhu onemocnění. Psychiatrickými stížnostmi jsou často postiženi i příbuzní pacienta, a proto také vyžadují psychologickou léčbu.
Kdy by měl jít k lékaři?
Změny a abnormality v mozkové činnosti by měl vždy vyšetřit a objasnit lékař. Pokud se vyskytnou poruchy stravovacího chování, průjem or zvracení, zdraví kontroly jsou vhodné. Je třeba co nejdříve vyšetřit příznaky nedostatku, změny duševního nebo fyzického výkonu i dezorientaci. V případě poruchy vědomí i ztráty vědomí musí být upozorněna záchranná služba. Akutní zdraví- existuje ohrožující situace, kdy je nutná intenzivní lékařská péče. V případě nadměrné konzumace alkoholu, snížení fyzické pevnosta přetrvávající nebo rostoucí pocit nemoci vyžaduje lékař. Pokud postižená osoba odmítne jíst nebo není schopna přestat konzumovat alkohol na vlastní odpovědnost, musí být co nejdříve vyhledána pomoc lékaře. Pokud jsou poruchy řeči, stavy zmatenosti nebo nedobrovolné záškuby svalové tkáně zjevné, vyžaduje postižená osoba lékařskou pomoc. Jelikož je Wernickeova encefalopatie smrtelná, pokud není léčena, měla by být návštěva lékaře provedena při prvních známkách nepravidelnosti. Pokud postižená osoba již není schopna plnit povinnosti každodenního života a pokud se projeví abnormality chování a změny osobnosti, považuje se to za mimořádně znepokojivé. K objasnění příčiny je nutný lékař.
Léčba a terapie
Wernickeova encefalopatie je léčena různým zaměřením v závislosti na primární příčině. Například pokud zneužití alkoholu je primární příčinou, doporučenou možností léčby je absolutní abstinence od alkoholu. Lékař musí pacienta informovat o kontextu jeho nemoci a obvykle spolupracuje s psychoterapeutem. Uzavřený nebo otevřený alkohol terapie je často jediným způsobem, jak dosáhnout trvalého zlepšení. Uzavřená nebo otevřená léčba je také léčbou volby pro poruchy příjmu potravy. Zmírnit Wernickovu encefalopatii jako příznak poruch příjmu potravy nebo závislost na alkoholu v akutní fázi parenterální správa thiaminu ve vysokých dávkách. Vstřebávání orálního thiaminu je variabilní a špatně kontrolovaný. Proto intravenózně správa je vhodnější cestou léčby v nouzových situacích. Obvykle se během dvou dnů podává asi 200 miligramů thiaminu. Třikrát denně správa 500 miligramů za dva dny je také možnost. Po dokončení těchto opatřeníDoporučuje se dlouhodobé perorální podávání po určitou dobu. Kromě toho správa magnézium se do drogy často přidává terapiePacienti s chronickým onemocněním střev obvykle vyžadují celoživotní substituci thiaminem. Pro pacienty s podvýživa příznaky, je také ideálně poskytnut vzdělávací výživový plán. Výživové plány mohou být obecně užitečné v kontextu terapie pro Wernickeovy encefalopatie.
Prevence
Wernickeově encefalopatii lze do jisté míry zabránit vyváženou léčbou strava a odpovědné užívání alkoholu. Avšak jako důsledek různých onemocnění střev jim nelze zabránit opatření ve všech případech.
Následná péče
Následná léčba Wernickeovy encefalopatie závisí na základním onemocnění. Protože všechny případy Wernickeovy encefalopatie mají nedostatek vitaminu B-1, je třeba zabránit opětovnému nedostatku vitaminu B-1. Za tímto účelem by měl být vitamin B-1 preventivně užíván v mírných dávkách jako dietní doplněk kromě denního příjmu potravy. Kromě toho hladina vitaminu B-1 v krev musí být pravidelně kontrolovány, aby bylo možné včas zjistit zjištěný nedostatek. Pokud chronické zánětlivé onemocnění střev (Crohnova nemoc) vedl k rozvoji nedostatku vitaminu B-1, musí být léčen trvale a kauzálně. Li alkoholismus je zodpovědný za rozvoj nedostatku vitaminu B-1 a následnou Wernickeovu encefalopatii, stažení alkoholu musí proběhnout. To může vyžadovat pobyt hospitalizovaného v detoxikace klinika. Li chemoterapie vedlo k rozvoji onemocnění, musí dojít ke zvýšenému příjmu vitaminu B-1. Protože dietní doplňky jsou pro tento účel během roku často nedostatečné chemoterapie, lze to provést také intravenózně pomocí infuze. Pokud nelze jasně určit příčinu nedostatku vitaminu B-1, který je základem onemocnění, je třeba provést různé gastroenterologické (kolonoskopie) a k jeho stanovení a léčbě je nutné provést endokrinologická vyšetření (hormonální testy). Kromě toho pravidelná neurologická vyšetření motorických funkcí, senzorických funkcí, reflex, a koordinace by mělo být provedeno, stejně jako zobrazování mozku (MRI, CT) k detekci a léčbě dlouhodobého poškození nervy a mozek v rané fázi.
Tady je to, co můžete udělat sami
Možnosti svépomoci jsou v případě nástupu Wernickeovy encefalopatie velmi omezené. Existuje již existující stav které je třeba léčit a léčit. Nejčastěji se jedná o návykovou poruchu nebo zdraví porucha s chronickým průběhem. Dotčená osoba by měla objasnit a napravit příčiny stávajícího základního onemocnění podle svých nejlepších schopností. To je možné jen s obtížemi, protože je obvykle již v pokročilém stadiu současné nemoci. Spotřeba škodlivých látek by nicméně měla být za všech okolností minimalizována. Pokud je to možné, měli byste se zcela zdržet příjmu alkoholu. Narkomani tento krok spravují sami jen ve velmi málo případech. Proto je vhodná spolupráce s lékařem i psychoterapeutem. Motivace ke změně je základním předpokladem pro zlepšení celkové situace. Stejně důležité je posílení obecného blahobytu a stanovení životních cílů, kterých má být dosaženo. Tento přístup podporuje změny chování a významně přispívá ke zmírnění stávajících příznaků. Cílené školení a cvičení pomáhají zlepšovat se koncentrace. Ty lze kdykoli implementovat nezávisle a pomoci s nimi paměť. Kromě toho zdravé a vyvážené strava je důležitý pro podporu fungování organismu.
