Aortální ismická stenóza je vrozená srdce přeběhnout. Zahrnuje zúžení aorty.
Co je aortální isthmická stenóza?
Aortální isthmická stenóza (coarctatio aortae) je druhým nejčastějším typem vrozených srdce přeběhnout. V tomto případě je luminální zúžení aorty (hlavní tepna) se vyskytuje v oblasti šíje aorty (isthmus aortae). Tato stenóza vede ke zvýšení tlaku na odtokový trakt levé komory. Zúžená aorta zvyšuje odolnost. K překonání tohoto problému srdce pracuje tvrději, způsobuje jeho zvětšení a zesílení, což má za následek další oslabení. Stenóza šíje aorty je vrozená a vyskytuje se u 7 procent všech srdečních vad. Malformace jsou častější u chlapců než u dívek.
Příčiny
Co způsobuje aortální stenóza šíje není přesně známo. Existují dvě teorie jeho vývoje. První teorie uvažuje o poklesu v krev spouští tok v aortě, ke kterému dochází během embryonálního období. Druhá teorie viní zúžení tkáně ductus arteriosus. Lékaři rozdělují aortální isthmickou stenózu do dvou odlišných forem:
- Preduktální aortální isthmická stenóza.
- Postduktální aortální šíje stenóza
V případě preduktální aortální arytmické stenózy existuje zúžení před křižovatkou ductus arteriosus. Kromě toho je často tubulární nedostatečné rozvinutí aortálního oblouku a částí sestupné aorty. Nezřídka se také vyskytuje defekt komorového septa. U většiny postižených jedinců zabrání závažný stupeň aortální isthmické stenózy krev tok ze vzestupné do sestupné aorty. Z tohoto důvodu, krev zásobování vzestupné aorty probíhá téměř výlučně do plic tepna. V tomto procesu protéká venózní krev otevřeným ductus arteriosus. V důsledku toho dochází ke snížení průtoku krve do dolní části těla. Pokud je však ductus uzavřen, femorální pulsy oslabují, což následně způsobuje krevní tlak upustit. To má za následek zvýšené riziko anurie a selhání ledvin. V postduktální formě, která je méně častá, je stenóza aortálního šíje umístěna za soutokem vývodu a směrem k aortě. Zúžení lumenu připomíná přesýpací hodiny.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Typ příznaků a načasování jejich nástupu závisí na umístění aortální isthmické stenózy a její závažnosti. U preduktální aortální isthmické stenózy chybí kyslík jakož i selhání srdce iu novorozenců. To se projevuje špatným pitím, neúspěchem a cyanóza, ve kterém kůže a sliznice zblednou. Může se také objevit hegatosplenomegalie, při které slezina a játra zvětšit současně. Jedná se o směs hepatomegalie a splenomegalie. Dojde-li k obstrukci ductus botalli, hrozí dokonce ohrožení života. Bez včasné léčby je úmrtnost postižených dětí 90 procent. Postduktální koarktaci aorty je obtížnější diagnostikovat, protože během screeningových vyšetření je patrný pouze srdeční šelest a rozdíl v pulzu. Malé děti jsou často postiženy krvácení z nosu, tele bolest při námaze, studené nohy a bolesti hlavy. Na druhé straně jsou adolescenti vystaveni riziku nemoci nakupujících.
Diagnóza a progrese
Lékař může obvykle diagnostikovat aortální stenóza nasloucháním srdečního šelestu. K tomu dochází spolu s rozdílem v krevní tlak mezi horními a dolními končetinami. Zatímco v pažích je vysoký tlak, puls a krevní tlak v nohou jsou poměrně slabé. Další vyšetření opatření může zahrnovat echokardiogram (EKG), Rentgen zkouška, angiografie or magnetická rezonance (MRI). Přesné výsledky vyšetření jsou možné pomocí a srdeční katetrizace. Při tomto postupu lékaři posunou trubici, ke které je připojeno měřicí zařízení nebo kamera, až k srdci. Tímto způsobem hodnotí strukturu aorty, podmínky krevního tlaku a průtok krve. Pokud je aortální koarktace úspěšně odstraněna, mohou postižené děti obvykle opět zcela nést váhu a jsou považovány za vyléčené. Po zbytek svého života však musí podstoupit kontroly u kardiologa. Potenciální dlouhodobé komplikace zahrnují boule ve stěně aorty.
Komplikace
Komplikace, které se mohou vyskytnout v souvislosti s neléčenou aortální istmickou stenózou (ISTA), závisí na přesném umístění vrozené stenózy a typu a závažnosti zúžení. Pokud je stenóza stále umístěna před ductus botalli, jsou potenciální komplikace obzvláště závažné, protože tělo nemůže vytvářet alternativní krevní cesty (kolaterály). Vážné komplikace pak vznikají iu novorozenců kvůli nedostatečnosti kyslík a přísun živin do dolní poloviny těla a do vnitřní orgány jako jsou ledviny, játra a střeva. Těžký novorozenec žloutenka se může vyvinout jako viditelná komplikace. Otřes příznaky s překyselení jako další komplikace se může vyvinout krev. Hodnota pH může klesnout pod sedm, což obvykle vede k nevratnosti mozek poškození. V méně závažných případech ISTA existuje u novorozenců jen málo komplikací, protože se vytvořila síť kolaterálů, které zajišťují velkou zásobu krve. V mnoha případech pak nemoc zpočátku zůstává bez povšimnutí a projeví se až v dětství nebo dospělost. Pokud ISTA zůstane bez povšimnutí a tedy neléčená, trvalá vysoký krevní tlak se může vyvinout, protože funkce Windkessel aorty je výrazně snížena. V těchto případech se tělo pokouší kompenzovat hrozící pokles diastolického tlaku zvýšením systolického tlaku. Různé komplikace, které mohou nastat, jsou podobné jako u arteriálních hypertenze.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Přispívání k příznakům aortální isthmické stenózy (ISTA), ke kterým dochází, je přesné umístění zúžení hlavního tepna (aorta). Může být bezprostředně před nebo za ductus arteriosus, který zkratuje plicní cirkulace do systémového oběhu před narozením. Pokud je stenóza umístěna před zkratovacím oknem (preduktální), je levé srdce silně namáháno a také přetíženo. Symptomatologie je obvykle tak závažná, že i novorozenec musí být léčen chirurgicky, protože je život ohrožující stav. Pokud se zúžení aorty nachází bezprostředně za soutokem ductus arteriosus (postduktální), vyhýbací plavidla (kolaterály) se obvykle mohou tvořit prostřednictvím různých hrudních tepen. V mnoha případech proto postduktální ISTA zůstává až do dospělosti bez povšimnutí. Rozhodnutí, zda vyhledat lékařskou pomoc, vyvstane, až když stav je diagnostikována náhodně. Pokud aortální ismická stenóza není objevena a diagnostikována až do dospívání nebo rané dospělosti, další opatření by měla záviset na tom, jak dobře je kolaterál oběh může kompenzovat zúžení v aortě. Míru „kvality“ kompenzace nepřímo zajišťují rozdíly systolického tlaku mezi horní a dolní částí těla, například mezi brachiálním a noha tepny. Čím menší jsou tlakové rozdíly, tím lepší jsou funkce zajištění. Pro dlouhodobou prognózu se doporučuje kontrola velikosti a průběhu kolaterálů angiologem nebo kardiologem.
Léčba a terapie
U preduktální i postduktální aortální arytmické stenózy je nutná lékařská péče již v kojeneckém věku. Bez vhodných terapie, míra úmrtnosti je 60 až 90 procent. Pokud se vyskytnou závažné příznaky, považuje se to za lékařskou pohotovost vyžadující okamžitý chirurgický zákrok. Protože srdce nemusí být otevřeno chirurgicky, a stroj na plicní srdce lze obvykle upustit od. Během procedury chirurg provede řez na levé straně truhla mezi dvěma žebra. Upnutí aorty se provádí před a za stenózou během chirurgického období. Pokud se jedná o stenózu krátkého úseku, nemocný cévy oblast lze odstranit. Chirurg poté přišije konce plavidla spolu. Pokud naopak existuje stenóza s delším úsekem, spodní část cévy lze přišit k aortálnímu oblouku. K rekonstrukci se někdy používají části levé brachiální tepny. Alternativou k chirurgickému zákroku může být dilatace balónku k léčbě koarktace aorty. Zúžení je rozšířeno pomocí balónkového katétru. Existuje však riziko opětovného zúžení později. Z tohoto důvodu se obvykle dává přednost chirurgickému zákroku. Pokud po operaci dojde k opětovnému zavedení stentu, považuje se za vhodnější dilatace balónku.
Výhled a prognóza
Aortální ismická stenóza nemusí být nutně nutná vést ke snížení průměrné délky života nebo jiných příznaků v každém případě. Ovlivněné osoby však závisí na terapie zmírnit příznaky a zabránit dalším komplikacím. Děti musí být zpravidla zásobovány kyslík ihned po narození, jinak by novorozenci zemřeli. Děti mohou v tomto procesu trpět vývojovou poruchou. Bohužel omezení této poruchy není možné v každém případě. V závažných případech pacient kůže může zčervenat. Pokud se onemocnění neléčí, může také vést k rozšíření játra or slezina, aby pacienti trpěli těžkými bolest v těchto regionech. Dále může koarktace aorty vést na krvácení z nosu a závažné bolesti hlavy v každodenním životě. Pokud stav není léčen, může významně omezit délku života pacienta. Příznaky však lze léčbou velmi dobře zmírnit, aby se postižená osoba mohla bez omezení účastnit každodenního života. Po úspěšné léčbě je zpravidla zapotřebí pouze několik dalších vyšetření.
Prevence
Aortální ismická stenóza je vrozený stav. Proto neexistují žádné účinné preventivní opatření opatření.
Následovat
Protože aortální isthmická stenóza je vrozené onemocnění, nelze ji léčit kauzálně, pouze symptomaticky. V tomto případě nelze dosáhnout úplného vyléčení a možnosti následné péče při aortální isthmické stenóze jsou také relativně omezené. Pacient je závislý na lékařském ošetření, protože jinak může dojít k předčasnému úmrtí postižené osoby. Pokud se vyskytnou akutní příznaky aortální isthmické stenózy, musí být obvykle přivolán pohotovostní lékař přímo nebo musí být navštívena nemocnice. Čím dříve aortální stenóza šíje je diagnostikována a léčena, tím vyšší je pravděpodobnost pozitivního průběhu onemocnění. Po operaci se pacient musí starat o své tělo a odpočívat. Měli by se zdržet namáhavých činností nebo sportu. Stres je třeba se také vyhnout. Příjem nikotin a alkohol by měla být také omezena na minimum. Obecně platí, že zdravý životní styl se zdravým strava má pozitivní vliv na průběh onemocnění. Pokud lékař předepíše léky pacientovi s koarktací aorty, je třeba dbát na to, aby byl tento lék užíván pravidelně. Rovněž, interakcí s jinými léky.
Tady je to, co můžete udělat sami
Priorita v léčbě aortální isthmické stenózy je důsledně prováděna profylakticky a terapeuticky opatření. Díky diagnostickému pokroku nyní známe účinnost pečlivého srdečního rytmu monitoring a péče. Péče by měla být poskytována ve středisku se zkušenostmi s řízením vrozené srdeční vady. Zvýšený krevní tlak často doprovází onemocnění. Kromě drogy terapie, vše snižující krevní tlak AIDS jsou vítáni - pokud příliš nezatěžují pacienta. Snížení krevního tlaku podporují dva aspekty: strava a cvičení. Pokud jde o strava, téměř všechny studie poukazují na souvislost mezi spotřebou soli a vysoký krevní tlak. Pacienti, kteří snižují množství soli ve stravě nebo dávají pozor na obsah solí v potravinách určených k přímé spotřebě, mohou mít značný pozitivní vliv na hladinu krevního tlaku. K trvalému snížení hladiny krevního tlaku je nutné důsledné a pravidelné cvičení. Pouze izolované cviky nemají žádný účinek, naopak namáhají již tak náchylné tělo. Sporty, které snižují krevní tlak, jsou ty, při nichž pacient posiluje nebo zvyšuje vytrvalost a výdrž. Mezi ně patří chůze, běh, jízda na kole a plavání.Kontaktní sporty nebo tzv. Stop-start sporty jako tenis je třeba se vyhnout; sporty s vysokou statickou zátěží, jako je vzpírání, přístrojová gymnastika nebo veslování by měla být také kriticky hodnocena.
