Glucagonoma je zhoubný nádor ve slinivce břišní, který roste z A buněk. Funkčně aktivní glukagonomy produkují hormonů a potenciálně způsobovat různé příznaky, zatímco funkčně neaktivní glukagonomy mohou zůstat bez příznaků. Pokud chirurgické odstranění není možné, chemoterapie lze zvážit.
Co je to glukagonom?
Glukagonom je zhoubný nádor ve slinivce břišní, který se nachází v horní části břicha. Jeho sekrece obsahují enzymy které pomáhají trávit sacharidy, Proteinůa tuky v duodenum. Vyrábí také hormonů inzulín, glukagon, somatostatin, ghrelin a pankreatický polypeptid. Jeden z hormonů, glukagon, reguluje krev glukóza hladiny a je produkován v pankreatických A buňkách; z těchto buněk také pochází růst nádoru v glukagonomech. V závislosti na chování nádoru medicína rozlišuje mezi funkčně aktivními a funkčně neaktivními glukagonomy. Ty mohou být benigní i maligní a nejsou vést k vyjádření příznaků v každém případě. Naproti tomu funkčně aktivní glukagonomy jsou často maligní a projevují se různými příznaky. Toto onemocnění je celkově extrémně vzácné: pouze asi jedno procento nádorů pankreatu jsou glukagonomy a většina z nich je funkčně neaktivní.
Příčiny
Mnohočetná endokrinní neoplázie typ můžu vést k vývoji funkčně neaktivních glukagonomů. Toto podkladové stav, známý také jako Wermerův syndrom, je dědičné onemocnění. A gen na jedenáctém chromozomu je ovlivněn, což obvykle brání rozvoji nádorů. Mnohočetná endokrinní neoplázie typ I může způsobit nejen glukagonomy, ale také další nádory pankreatu, jako jsou inzulinomy a gastrinomy. Novotvary v příštítných tělískách, hypofýzya další orgány jsou také možné. Bez ohledu na to se glukagonomy mohou vyskytnout bez předchozího onemocnění; přesnou příčinu nekontrolovaného buněčného růstu v nádoru často nelze určit v jednotlivých případech.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Funkčně aktivní a funkčně neaktivní glukagonomy jsou každý charakterizovány různými znaky. Možné příznaky funkčně aktivního glukagonomu zahrnují nekrotizující migraci ekzém (erythema necrolyticum migrans), anémie, a cukrovka mellitus. Sladce vonící moč, zvýšený výdej moči, intenzivní žízeň, únava, subjektivní nedostatek energie, svědění, dermatitida, zpomalené hojení rana mohou naznačovat neurologické příznaky cukrovka. Kromě toho pacienti často ztrácejí tělesnou hmotnost, protože buňky těla nemohou využívat cukr přes adekvátní glukóza úrovně v EU krev. Funkčně neaktivní glukagonomy se mohou vyvinout bez znatelných příznaků, protože neprodukují žádné další glukagon a proto nezasahují do metabolismu lidského těla. V závislosti na jeho umístění a velikosti však může nádor nepřímo způsobovat nepohodlí vytlačováním zdravé tkáně, což částečně brání běžné žluč potrubí (choledochální potrubí), způsobující žloutenka (ikterus), provokující (tlak) bolestnebo ovlivňující krev plavidla, což vede ke krvácení. Metastázy v jiných orgánech, jako je játra může způsobit další příznaky.
Diagnóza a progrese
Příznaky, které mohou být přítomny, poskytují počáteční vodítka o glukagonomu. Zobrazovací techniky umožňují přímé sledování nádoru, což je také nezbytné pro následné odstranění. Ultrazvuk sonografie, počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) se přednostně používají. V mnoha případech je glukagonom objeven náhodou během těchto vyšetření. V krvi zvýšený glukagon koncentrace lze detekovat, zejména v případě funkčně aktivního glukagonomu: Hodnota může být desetkrát až tisíckrát nad normálním rozsahem. Navíc, laboratorní vyšetření krve konkrétně hledá nádorový marker chromogranin A, jehož výskyt je typický pro glukagonomy.
Komplikace
Protože glukagonom je zhoubný nádor, jeho další průběh závisí do značné míry na šíření a rozsahu nádoru. Většinou, cukrovka dochází v důsledku glukagonomu, který značně zatěžuje každodenní život postižené osoby. Moč má také silnou sladkost zápach a pacient trpí zvýšenou žízeň únava, což nelze kompenzovat pomocí spánku. Podobně se svědění vyskytuje v různých částech těla a rány léčit jen pomalu. Pokud metastáz šíří do dalších oblastí těla, nepohodlí se může objevit i na jiných místech a orgánech. V nejhorším případě to může být vést k smrti. Nádor je obvykle léčen buď chirurgicky, nebo chemoterapie. V průběhu, nevolnost, zvracení a také vypadávání vlasů nastat. Nelze však předvídat, zda lze nádor zcela vyléčit a zda se bude opakovat. Ve většině případů snižuje glukagonoma průměrnou délku života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud se objeví příznaky jako sladký zápach moči, silná žízeň nebo únava pokud si všimnete, je třeba vyhledat lékaře. Glukagonomie musí být detekována a léčena včas, aby byl umožněn pozitivní proces hojení. Osobám, které se cítí fyzicky nebo duševně špatně a například jsou neustále unavené nebo pociťují neobvyklé svědění, by to mělo být okamžitě objasněno. Pouze lékař může odpovědět, zda se jedná o glukagonom. Pacienti trpící mnohočetná endokrinní neoplasie typu I jsou zvláště náchylní k vývoji glukagonomu. Pokud si všimnete zmíněných příznaků, často doprovázených příznaky diabetes mellitus or anémieje nutná lékařská pomoc. Pokud se během léčby objeví neobvyklé příznaky, je nejlepší informovat příslušného lékaře. V případě závažných komplikací, jako je krvácení nebo silný tlak bolest, postižená osoba by měla být převezena do nejbližší nemocnice.
Léčba a terapie
Odstranění glukagonomu je standardní léčba. Pokud operace není možná nebo není rozumná, chemoterapie lze také zvážit. V tomto případě pacient obvykle dostává silně intravenózně drogy které inhibují růst buněk. Účinek ovlivňuje nejen nádor, ale i všechny ostatní buňky. Ošetřovaní pacienti proto obvykle trpí vypadávání vlasů, protože vláskové buňky se také velmi často dělí a jsou zvláště ovlivněny chemoterapeutickým činidlem. Jednou z možných účinných látek je streptozotocin, na který reagují především pankreatické buňky. Časté nežádoucí účinky streptozotocinu jsou nevolnost, průjem, zvracení, játra a ledvina selhání. Kromě toho může mít samotná účinná látka karcinogenní účinek a podporovat vývoj nádorů; vědci však dosud mohli tento účinek pozorovat pouze u zvířat. Zejména neošetřené, funkčně aktivní glukagonomy mohou mít fatální následky. Nádor produkuje glukagon, který podporuje uvolňování glukóza. Inzulín, který organismus produkuje také ve slinivce břišní, působí jako klíč na buňky těla a umožňuje jim přijímat glukózu. Přebytek glukagonu má tedy za následek inhibici účinku inzulín - výsledkem je na jedné straně přebytek glukózy v krvi a na druhé straně buňky, které trpí nedostatkem energie a nakonec zemřou hladem. Tento stav odpovídá metabolickému onemocnění diabetes mellitus. Možná bude třeba léčit i cukrovku; totéž platí pro další příznaky. Po odstranění nádoru a při užívání předepsaných hormonálních náhražek mohou následky zmizet. Pravidelná následná vyšetření zajišťují, že se nádor nevrátí nebo nenapadne jiné orgány kvůli metastázám.
Výhled a prognóza
Prognóza glukagonomu je spojena s progresí onemocnění při diagnostice a zahájení léčby. Pokud se neléčí, zhoubný nádor slinivky břišní vede k předčasné smrti pacienta. Alternativní léčba, která vede k osvobození od příznaků, není v současné době známa a v těchto případech se neočekává spontánní zotavení. Glucagonoma vyžaduje chirurgický zákrok a v závislosti na individuálních okolnostech použití chemoterapie. Pokud rakovina buňky v organismu se již rozšířily za slinivku břišní a zasáhly další orgány, vyhlídka na vyléčení dramaticky klesá. U těchto pacientů je plán léčby zaměřen na zmírnění stávajících příznaků. To má zajistit, aby postižená osoba pociťovala co nejméně poškození a nebyla vystavena zbytečnému bolestPokud lze nádor úspěšně odstranit při operaci, zvyšuje se šance na úlevu od příznaků. S následnou následnou léčbou a dále rakovina skríningu lze dosáhnout vyléčení. Nicméně, rakovina terapie v dalším kurzu je nutné, což vede k přísným omezením životního stylu. Celkově je očekávaná délka života pacienta s glukagonomem výrazně snížena navzdory všem současným lékařským možnostem. U mnoha postižených jedinců lze očekávat recidivu nádorového onemocnění a jsou možné četné komplikace i sekundární onemocnění.
Prevence
Obecně preventivní opatření které mohou pomoci předcházet glukagonomu a dalším druhům rakoviny zahrnují vyhýbání se radioaktivní záření, ultrafialové záření, chemické karcinogeny a další faktory. Osobní životní styl má také vliv na individuální riziko rakoviny. Uzení, obezita a špatné stravovací návyky patří mezi nejdůležitější faktory v této oblasti. Kromě toho lékaři a zdraví pojišťovny doporučují pravidelné vyšetřování určitých typů rakoviny, aby včas zjistily nádory.
Následná péče
Možnosti následné péče jsou v případě glukagonomu obvykle velmi omezené. V takovém případě je postižená osoba primárně závislá na lékařském ošetření lékařem, aby se předešlo a omezilo další komplikace a nepohodlí. Samoléčba se u glukagonomů nevyskytuje. V nejhorším případě postižená osoba zemře na následky této nemoci. Čím dříve je nádor detekován, tím lepší je další průběh. Z tohoto důvodu má včasná diagnostika a léčba velký význam. Samotná léčba se obvykle provádí chemoterapií. Postižení jsou závislí na podpoře přátel a rodiny, přičemž potřebují nejen fyzickou, ale i psychologickou podporu. Navíc zdravé strava a obecně zdravý životní styl může mít také pozitivní vliv na průběh tohoto onemocnění. Postižení jsou často závislí na užívání léků, přičemž je třeba dbát na to, aby byly užívány pravidelně a především správně. I po úspěšné léčbě je nutné pravidelné vyšetření těla, aby bylo možné včas odhalit další nádory. Kontakt s dalšími osobami trpícími tímto onemocněním může mít také pozitivní vliv na další průběh.
Co můžete udělat sami
Pokud byl diagnostikován glukagonom, je nutné lékařské ošetření. Ovlivněné osoby však mohou také udělat několik věcí, aby zmírnily příznaky a podpořily zotavení. Prvním krokem je individuální léčba nežádoucích účinků. Opatření jako je odpočinek v posteli, teplé obklady a jemné strava pomoc proti nevolnost, průjem, zvracení a další vedlejší účinky předepsaného léku. Ztráta vlasů obvykle není trvalé. Pokud se však zjistí, že je obtěžující, příčesek nebo jemný vlasy doporučuje se restaurátor. To by však mělo být předem konzultováno s odpovědným lékařem, aby se vyloučilo interakcí s předepsaným lékem. Kromě toho musí být léčena spouštěcí nemoc. Pokud je glukagonom způsoben cukrovkou, strava musí být změněno. Měla by se také snížit nadváha a mělo by se pravidelně cvičit. To také pomáhá proti doprovodným příznakům, jako je únava, nedostatek energie a pomalejší hojení ran. Fyzioterapeutické opatření, Jako fyzioterapie, Pilates or jóga, pomoc proti neurologickým potížím. Vzhledem k tomu, že příslušná opatření svépomoci se liší případ od případu, doporučuje se pravidelná konzultace s lékařem. Lékař může poskytnout další tipy, pomocí nichž lze nezávisle podpořit zotavení.