Syndrom hypermobility (HMS) se vyznačuje nadměrnou flexibilitou klouby způsobené vrozeným pojivové tkáně slabost. Málo je známo o příčině stav. Kvalita života je zvláště omezena chronickým bolest v klouby.
Co je syndrom hypermobility?
Syndrom hypermobility je a pojivové tkáně slabost, která vede k neobvyklému přemístění klouby, stav je charakterizována hyperextensibilitou kloubů. Rozdíl mezi normální pohyblivostí a hypermobilitou je plynulý. Muskuloskeletální potíže jsou spojeny se syndromem, ale je třeba je odlišit od revmatických onemocnění. HMS je také třeba brát v úvahu odděleně od ostatních poruch spojených s hypermobilitou kloubů, jako je Marfanův syndrom, revmatoidní artritida, osteogenesis imperfectanebo Ehlers-Danlosův syndrom. S ohledem na Ehlers-Danlosův syndrom, debatuje se o tom, zda je syndrom hypermobility jeho mírnou variantou stav. Navzdory benignímu průběhu jsou příznaky velmi ovlivněny na kvalitu života. Protože se stav vyskytuje velmi zřídka, existuje jen velmi málo zkušeností s jeho příčinami a účinky.
Příčiny
O příčinách syndromu hypermobility je známo velmi málo. V roce 1986 byla zařazena do Mezinárodní nosologie dědičných poruch z Pojivová tkáň. Konfliktní údaje lze najít v literatuře. Říká se, že jde o autozomálně dominantní dědičné onemocnění. Nicméně gen není zahrnuto. V jiných publikacích se dědičné onemocnění nepředpokládá. Rovněž není jasné, do jaké míry lze syndrom odlišit od jiných onemocnění. Někteří vědci navrhli vazby na Ehler-Danlosův syndrom, přičemž HMS je mírnou variantou tohoto onemocnění. Je známo, že tento syndrom má autozomálně dominantní dědičnost.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hlavním příznakem syndromu hypermobility je přemístění kloubů do bodu hyperextensibility. U malých dětí je tato hypermobilita stále fyziologická, protože pojivová tkáň není v tomto věku plně vyvinuta. Během puberty je zrání kloubů dokončeno a jejich pohyblivost se obvykle snižuje. To však není případ syndromu hypermobility. Naopak, mobilita se ve skutečnosti zvyšuje. Syndrom je definován podle takzvaného Beightonova skóre. Beighton skóre je bodový systém, který popisuje rozsah hyperextenze. Existuje tedy každý jeden bod, pokud je hyperextensibilita lokte větší než 10 stupňů, palec se dotýká předloktí, základní kloub malého prst lze rozšířit na 90 stupňů, hyperextensibilita kolenní kloub je větší než 10 stupňů a dlaně leží na podlaze s nataženými koleny. Pokud jsou přítomny čtyři nebo více bodů, je přítomen syndrom hypermobility. Generalizovaná hypermobilita nemá patologickou hodnotu, dokud není chronická bolest, artralgie, měkké tkáně revmatismus ve více než třech bodech jsou přidány neurologické a psychologické problémy a další příznaky. Příznaky se mohou objevit, ale nemusí. Celkově je klinický obraz vysoce variabilní. Některé malé děti mají potíže studium na procházku. U jiných se první příznaky projeví až v pubertě. Společným příznakem je progresivní progrese onemocnění. Očekávaná délka života je obvykle normální, s výjimkou vzácných případů, kdy dochází k cévnímu postižení.
Diagnóza a progrese onemocnění
K diagnostice syndromu hypermobility je třeba provést diferenciální diagnostiku, aby se odlišil od ostatních stavů. Mezi tyto podmínky patří Marfanův syndrom, revmatoidní artritida, fibromyalgienormální potíže růstu, a Ehlers-Danlosův syndrom. Podle některých definic se však překrývá s Ehlers-Danlosovým syndromem.
Komplikace
Kvůli syndromu hypermobility dochází k vážnému omezení a snížení kvality života. Dotčená osoba obvykle trpí těžkou formou bolest který postihuje hlavně klouby. Výsledkem jsou také pohybová omezení, takže pacient může být v každodenním životě také závislý na pomoci jiných lidí. Mobilita kloubů klesá a vede k přísným omezením. To znamená, že pacient již nemůže bez obtíží vykonávat běžné každodenní činnosti nebo sportovat. Stejně tak mohou být hyperextenze kloubů. Bolest může také nastat ve formě bolesti v klidu, a tedy také vést poruchy spánku. Syndrom hypermobility obvykle není vést ke snížení průměrné délky života však syndrom postupuje v průběhu času a vede ke stále silnějšímu nepohodlí. Vzhledem k přetrvávající bolesti není neobvyklé, že se u pacientů vyskytnou deprese a výsledkem je další psychologické rozrušení. Není možné léčit syndrom hypermobility kauzálně. Z tohoto důvodu se provádí pouze symptomatická léčba. To není vést k dalším komplikacím nebo nepohodlí. Nelze však předvídat, zda léčba povede také k pozitivnímu průběhu onemocnění.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Jakmile se objeví nepohodlí nebo bolest kosterního systému, měli byste se poradit s lékařem. Pokud dojde ke změnám pohyblivosti a abnormalitám v rozsahu pohybu, měl by lékař důkladněji prozkoumat fyzický stav. V případě nadměrné pohyblivosti a nadměrné roztažnosti kloubů často existují nemoci, které mají postupný průběh nemoci. Proto by měl být co nejdříve konzultován lékař. Snižuje-li výkon postižené osoby nebo má-li pocit ztráty pevnostby měl být konzultován lékař. V případě revmatických potíží je onemocnění již v pokročilém stadiu. V těchto případech by proto měla být okamžitě provedena návštěva lékaře. Pokud již nelze provádět fyzické činnosti jako obvykle, dochází-li k vnitřnímu neklidu nebo pokud se dotyčná osoba cítí často vyčerpaná, je vhodné objasnit stížnosti. V případě pocitu nemoci, malátnosti nebo psychologických problémů se důrazně doporučuje prohlídka u lékaře. Pokud stížnosti přetrvávají několik týdnů nebo měsíců, je důvod k obavám. Pokud se jejich intenzita nebo rozsah zvýší, potřebuje postižená osoba lékařskou pomoc i lékařskou péči. Pokud mají děti neobvyklé problémy studium chodit, je vhodné konzultovat pozorování s lékařem. Pokud je chůze odmítnuta nebo je stále více omezována, je třeba vyhledat lékaře.
Léčba a terapie
Neexistuje žádný příčinný činitel terapie pro syndrom hypermobility. Čtyři skupiny stížností však musí být řešeny individuálně. Tyto zahrnují:
- Ortopedické problémy
- Léčba bolesti
- Účinky na nervový systém
- Céva se mění
S ortopedickými problémy je třeba zacházet odlišně od klasických revmatických onemocnění. Omezení je třeba uplatnit chirurgicky
cs zásahy do cvičení, protože utahování vazů často není úspěšné a dochází k narušení jizev. Cvičení pro budování svalů jsou dokonce kontraproduktivní. Důraz je tedy kladen na budování hluboké stability. Je třeba se vyvarovat kontaktních sportů a často se opakujících aktivit. Místo toho by měly být prováděny jemné formy cvičení bez nadměrného prodloužení. Pokud se nervové sevření v důsledku svalového napětí vyskytuje častěji, použijte krk polštáře nebo krk šle je vhodné. Cévní systém by měl být také monitorován, aby bylo možné rychle reagovat při prvních známkách hrozícího stavu oběhové poruchy z mozek. Vzhledem k tomu, že bolest je nejvíce omezujícím faktorem v kvalitě života, je třeba se zaměřit především na ovládnutí bolesti. Ovládnutí bolesti skládá se ze mluvit terapie, relaxace techniky a užívání slabých opiátů, jako je tilidin, tramadol jakož i kodein. V případech deprese, kombinace s úlevou od bolesti antidepresiva je také užitečné. Behaviorální terapie by měl podporovat chování usnadňující zvládání nemoci a rozvíjet strategie k minimalizaci jejích účinků. Variabilita poruchy vyžaduje vývoj individuálních strategií zvládání. Řešení syndromu hypermobility je celoživotní proces.
Výhled a prognóza
Prognózu syndromu hypermobility označují lékaři za nepříznivou. Přestože průměrná délka života není zkrácena poruchami, dochází k vážnému narušení zvládání každodenních povinností chronické onemocnění je založen na genetické vadě, a proto se nepovažuje za léčitelnou. Vědci a výzkumní pracovníci nemají žádnou zákonnou pravomoc měnit osobu genetika. Z tohoto důvodu je lékařské ošetření nemoci omezeno na péči o přítomné příznaky. Příznaky jsou individuální, ale jsou zaměřeny na pohybový aparát člověka. Navíc se v průběhu života obvykle zvyšují. U velkého počtu pacientů se v důsledku omezení onemocnění vyvíjejí psychologické následky nebo nemoci. The stres fyzických deficitů se přenáší na emoční úroveň a vede ke snížení blahobytu. To celkově ztěžuje možný úspěch léčby a může také zhoršit stávající stížnosti. V mnoha případech jsou pacienti denně odkázáni na pomoc druhých, protože sami nejsou schopni zvládnout každodenní život. Pocit bezmocnosti může vyvolat frustraci, problémy s chováním nebo změny osobnosti. Postižená osoba navíc trpí silnou bolestí. Aktivní složky přípravků ke zmírnění bolesti způsobují návykové chování a vyvolávají další sekundární nemoci.
Prevence
Neexistuje způsob, jak zabránit syndromu hypermobility, protože se vší pravděpodobností se jedná o vrozenou vadu pojivové tkáně. Mělo by se však vyvinout veškeré úsilí, aby se zabránilo následkům díky široké škále dostupných terapií. Mezi ně patří budování hluboké stability kloubu pomocí jemných forem cvičení, monitoring krev plavidla aby se zabránilo oběhovým problémům nebo mrtvici, aby se zabránilo zachycení nervů prostřednictvím a krk rovnátka a ovládnutí bolesti.
Následná péče
U syndromu hypermobility jen málo opatření ve většině případů má postižená osoba k dispozici přímou následnou péči. Protože se jedná také o vrozené onemocnění, nelze jej zcela vyléčit, takže pacient je závislý na celoživotním terapie v tomto případě. Pokud si postižená osoba přeje mít děti, genetické poradenství lze také provést. To může pomoci určit, jak pravděpodobné bude onemocnění u dětí. Hlavním zaměřením na syndrom hypermobility je včasná detekce a léčba, aby se zabránilo dalším komplikacím nebo nepohodlí. Příznaky syndromu hypermobility jsou obvykle léčeny prostřednictvím fyzikální terapie nebo zvládání bolesti. Při tom může postižená osoba provádět mnoho cvičení z těchto terapií ve svém vlastním domě, čímž urychlí léčbu. U této nemoci je také velmi důležitá pomoc a podpora rodiny nebo přátel deprese nebo jiné psychologické rozrušení zvláště. V některých případech je však nutná profesionální psychologická podpora. Očekávaná délka života postižené osoby však není negativně ovlivněna ani jinak snížena syndromem hypermobility.
Tady je to, co můžete udělat sami
U syndromu hypermobility mohou být některé stížnosti omezeny také pomocí svépomoci, takže k léčbě nemusí vždy dojít. Pro svalové napětí, speciální polštáře a další AIDS lze jej použít k prevenci a léčbě. Cvičení k uvolnění svalů a těla lze také použít pro syndrom hypermobility a jóga je k tomu zvlášť vhodný. Je však třeba se vyvarovat namáhavých aktivit nebo sportu, aby nedošlo k přetížení těla a svalů. Je třeba se vyvarovat zejména cviků, které budují svaly. Terapie bolesti by měl být také proveden pro tento syndrom. Tato terapie se obvykle provádí podle pokynů lékaře. Dotčená osoba by se však měla vyhnout léky proti bolesti v každém případě, pokud je to možné, protože poškozují žaludek pokud se užívá po dlouhou dobu. V případě deprese a jiných psychologických potíží způsobených syndromem hypermobility je vždy třeba kontaktovat psychologa. Rozhovory s příbuznými nebo přáteli však mohou mít také pozitivní vliv na průběh onemocnění. Dotčené osoby jsou rovněž závislé na pravidelném zkoumání krev plavidla a krev oběh aby se předešlo možným komplikacím a poruchám.
