Schmidtův syndrom je také známý jako polyendokrinní autoimunitní syndrom typu II. Jedná se o autoimunitní poruchu spojenou s nedostatečností více žláz s vnitřní sekrecí.
Co je Schmidtův syndrom?
Schmidtův syndrom byl původně popsán patologem Martinem Bennem Schmidtem jako kombinace Addisonova nemoc a Hashimotovy tyreoiditida. Hashimotova tyreoiditida je chronický zánět štítné žlázy to vede k hypotyreóza. Addisonova nemoc je nedostatečná aktivita kůry nadledvin. Za ta léta jiné autoimunitní onemocnění byly přidány k definici Schmidtova syndromu. Ty mohou, ale nemusí být přítomny navíc. Mezi volitelná autoimunitní onemocnění Schmidtova syndromu patří alopecie, perniciózní anémie, myasthenia gravis a diabetes mellitus 1. typu
.
Příčiny
Jako u mnoha jiných autoimunitní onemocnění, příčiny Schmidtova syndromu nejsou známy. Zdá se však, že tu hraje roli genetická predispozice. Například bylo pozorováno, že HLA třídy II typů DR4 a DR3 jsou častější u pacientů se Schmidtovým syndromem než u zdravých jedinců. HLA znamená Human Leukocyte Antigen. Jsou to glykoproteiny, které jsou zakotveny v membráně buněk. Dávají buňce individuální podpis a hrají důležitou roli v imunitní obraně. Pomáhají imunitní systém rozlišovat mezi endogenními a exogenními strukturami těla. Schmidtův syndrom nejčastěji postihuje dospělé ženy.
Příznaky, stížnosti a příznaky
První příznaky se obvykle projeví až v dospělosti. Příznaky Schmidtova syndromu jsou důsledkem nedostatečnosti různých žláz s vnitřní sekrecí. Výsledkem je poškození kůry nadledvin Addisonova nemoc. Nedostatek hormonu aldosteron způsobuje nízké krev tlak, hyponatrémie a hyperkalémie, Kortizol nedostatek způsobuje pocit slabosti, nevolnost a zvracení. Pacienti mají nízké hodnoty krev cukr a zhubnout. Kvůli nedostatku Kortizolse hypofýzy produkuje zvýšené ACTH. To vyvolává uvolnění melatonin a tedy hyperpigmentace kůže. Pacienti jsou nápadní pro svou bronzovou pleť. Hashimotova tyreoiditida je často doprovázeno hypotyreóza. Typické příznaky hypotyreóza obsahovat studený nesnášenlivost, otok vypadávání vlasů, zácpa, přibývání na váze a ztráta libida. Na začátku Hashimotova tyreoiditidamohou se také vyvinout pacienti hyperthyroidismus, známý jako hashitoxikóza. Když imunitní buňky těla zacílí na beta buňky pankreatu, zadejte 1. typ cukrovka se vyvíjí. Beta buňky produkují hormon inzulín, takže v důsledku poškození je nedostatek inzulínu. Bez inzulín, glukóza nelze absorbovat z krev buňkami těla. Výsledek je hyperglykémie. Kvůli zničení melanocytů v kůže, onemocnění bílých skvrn se může vyvinout. Typické pro onemocnění, kterému se také říká vitiligo, je nepravidelná ztráta pigmentu. Navíc zhoubný anémie se může vyvinout. Zhoubný anémie je způsoben nedostatkem vitamin B12. Příčina nedostatku je chronická zánět žaludku sliznice způsobené protilátky u Schmidtova syndromu. V důsledku zánět, buňky vnitřního faktoru nevytvářejí dostatek vnitřního faktoru žaludek. To je nezbytné pro vstřebávání of vitamin B12 ve střevě. Charakteristické pro zhoubné anémie jsou příznaky jako hořící z jazykčervené zbarvení jazyka, neurologické potíže, únava, bledost a koncentrace poruchy. Může se také objevit zvýšená náchylnost k infekci.
Diagnóza a průběh onemocnění
Při podezření na Schmidtův syndrom se provádí stanovení protilátek v krvi. Kromě toho se provádí diagnostika jednotlivých hormonálních žláz. Za tímto účelem hormonů T3, T4, TSH, kortizon, aldosteron, inzulín, glukagon, a melatonin jsou stanoveny v krvi. V závislosti na stupni nedostatku některé hormonů může být shledáno nedostatečným. Je možné detekovat typy HLA třídy D3 a D4. Další zobrazovací postupy, jako je ultrazvuk nebo CT lze provést za účelem odhadu rozsahu onemocnění a diagnostiky jednotlivých hormonálních nedostatků.
Komplikace
Schmidtův syndrom může vést na řadu různých zdravotních stavů. Ve většině případů jsou postiženi postiženi krevní tlak a anémie. To může vést na závrať a v mnoha případech ztráta vědomí. V případě mdloby se může pacient také zranit. Kromě toho se postižení často cítí unavení a apatičtí a únava nelze kompenzovat pomocí spánku. Dochází také k dysfunkci štítné žlázy a má velmi negativní vliv na kvalitu života postižené osoby. Většina pacientů také trpí nedostatkem inzulínu a vyžaduje zvláštní zacházení. Kvůli nedostatku vitamin B12, kůže mohou také nastat stížnosti. V dospívání trpí pacienti koncentrace poruchy a zvýšená náchylnost k infekcím. Žaludek sliznice může se také zapálit. Schmidtův syndrom se obvykle léčí pomocí léků. Dotčená osoba je obvykle musí brát po zbytek svého života. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Nelze však obecně předvídat, zda v důsledku syndromu dojde ke snížení průměrné délky života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Schmidtův syndrom vždy vyžaduje návštěvu lékaře. V tomto procesu nemůže dojít k samoléčení, takže je nezbytné lékařské ošetření. Jelikož se jedná o dědičné onemocnění, nelze s ním zacházet kauzálně, ale pouze čistě symptomaticky. Pokud postižená osoba trpí velmi nízkým stavem, měl by být konzultován lékař krevní tlak. Není neobvyklé, že dojde k hyperpigmentaci kůže. Nevolnost nebo pocit slabosti jsou také indikátory Schmidtova syndromu. Pokud k těmto stížnostem dojde bez zvláštního důvodu, měli byste být v každém případě konzultováni s lékařem. Dále hyperthyroidismus může také naznačovat Schmidtův syndrom a měl by být vyšetřen lékařem. V některých případech trvalé zánět žaludku sliznice poukazuje také na Schmidtův syndrom a měl by být také vyšetřen a léčen lékařem. V tomto ohledu je v první řadě možné konzultovat praktického lékaře. Další léčbu Schmidtova syndromu poté provádějí příslušní odborníci a velmi záleží na přesné povaze a závažnosti stížností.
Léčba a terapie
U Schmidtova syndromu se léčí jednotlivé přítomné stavy. Addisonova nemoc je léčena celoživotní substitucí glukokortikoidy a minerální kortikoidy. Nahrazení Kortizol by měly být prováděny podle cirkadiánního rytmu. Kortizol dávka je ráno vyšší než večer. V případě fyzické stresse dávka musí být odpovídajícím způsobem upraveno. Hormon aldosteron je nahrazen kortizolovým derivátem fludrokortisonem. Vykazuje stejný minerální kortikoidní účinek jako aldosteron. The terapie of Hashimotova tyreoiditida si klade za cíl normalizovat hladinu hormonu štítné žlázy v krvi. Za tímto účelem pacienti dostávají L-tyroxin. V některých případech užívání selen může pomoci snížit protilátky a tím zmírnit zánět. Pokud mají pacienti také poruchu konverze z T4 na T3, terapie se podává s kombinací L-tyroxin a liothyronin, V případě zhoubná anémie, vitamín B12 musí být nahrazen přímo. Od té doby vstřebávání ve střevě již není zaručena, vitamín nelze podávat orálně. Je nutná injekce. Alternativně lze podat chybějící vnitřní faktor. To umožňuje, aby byl kobalamin reabsorbován ve střevě. Pokud pacienti trpí myasthenia gravis, imunosupresivní terapie je vybrán. Za tímto účelem pacienti dostávají glukokortikoidy a cytostatické drogy. Pokud jsou příznaky závažné, může být k čištění krve zapotřebí plazmaferéza. Symptomatická úleva je poskytována inhibitory acetylcholinesterázy, jako je pyridostigmin. Onemocnění bílé skvrny je zacházeno konzervativně s kortizon masti, fotochemoterapie, kosmetika a UV ochrana. V závislosti na kůži stav, zbytková kůže může být vybělena hydrochinon monobenzyl éter. Alternativně je také možná repigmentace úzkopásmovým UVB světlem.
Prevence
Protože příčina Schmidtova syndromu není známa, neexistují v současné době žádné účinné preventivní opatření opatření.
Následovat
Schmidtův syndrom je léčen čistě symptomaticky. Následná péče obvykle neexistuje, protože onemocnění je chronické a nelze jej vyléčit. V průběhu onemocnění se mohou objevit další příznaky, které je třeba objasnit. Následnou péči poskytuje specialista na interní lékařství. V rámci sledování se s pacientem koná osobní pohovor, po němž následuje a vyšetření. Pokud hormonální příznaky přetrvávají, může být také odebrána krev k určení příčiny. Interview s pacientem se používá ke zúžení příznaků a stanovení další medikamentózní léčby. Pokud si pacient v průběhu onemocnění vedl deník stížností nebo jinak zaznamenal příznaky, měly by být lékaři předloženy odpovídající dokumenty. Usnadňují další plánování týkající se léčby autoimunitního onemocnění. Po následném sledování jsou stále nutné pravidelné návštěvy lékaře. Schmidtův syndrom může způsobit další stížnosti, jako např oběhové poruchy or závrať, což může způsobit vážné zdraví komplikace. Proto zavřete lékařskou pomoc monitoring je nutné i nad rámec sledování. Přesný opatření které je třeba brát pro Schmidtův syndrom, je nejlepší projednat s odpovědným lékařem. V případě potřeby může lékař do sledování zapojit další odborníky.
Tady je to, co můžete udělat sami
Výsledky Schmidtova syndromu jsou nízké krevní tlak. Z tohoto důvodu mohou pacienti trpící touto poruchou podniknout určité kroky, aby pomohli svému krevnímu tlaku a oběh. Ihned po vstávání lze provést první cvičení a cvičení ke zvýšení krevního tlaku v procesu bdění. Hektické a stres je třeba se obecně vyhnout. Ruce a nohy mohou přijímat impulsy pomocí uchopovacích pohybů, které vést k stimulaci chovu oběh. Spotřeba kofein-obsahující výrobky mohou také pomoci dosáhnout úlevy od stávajícího nepohodlí. Vyvážený a zdravý strava pomůže postiženému minimalizovat nepohodlí, jako je zácpa nebo nežádoucí přírůstek hmotnosti. Doporučuje se také adekvátní cvičení ke stimulaci trávení a stabilizaci imunitní systém. strava bohatý na vitamíny a vyhýbání se škodlivým látkám, jako je nikotin or alkohol také podporovat pohodu a omezovat možné stížnosti. V případě koncentrace poruchy, kognitivní trénink a optimalizace studium chování může být užitečné. Při provádění každodenních úkolů je třeba se vyvarovat duševního přetížení. Studium obsah nebo struktura narůstajících povinností by měla být přizpůsobena možnostem dotčené osoby. Vzhledem k tomu, nemoc může vést ke zvýšení únavaby také měly být optimalizovány doby odpočinku a přestávky. Hygiena spánku by měla být sledována a zlepšována.
