Autoimunitní hemolytická anémie je specifická forma anémie, která se získává spíše než vrozená. The stav je také v lékařské řeči označován zkratkou AIHA. Nemoc je vyvolána jistými protilátky namířené proti vlastním antigenům těla. The protilátky vázat primárně na červenou krev buňky (vědecký termín erytrocyty) a v některých případech tyto krevní buňky zničí. Tento proces destrukce se také nazývá hemolýza.
Co je autoimunitní hemolytická anémie?
V zásadě různé formy autoimunitní hemolytické anémie existovat. V zásadě je rozdělena do čtyř odlišných kategorií. Rozdíly mezi těmito formami spočívají především v různých příčinách vývoje autoimunitních hemolytik anémie. Existuje tedy autoimunitní hemolytická anémie typu Donath-Landsteiner, typu tepla, studený typu a AIHA způsobené jistými drogy. Charakteristickým rysem všech projevů nemoci je, že imunitní systém produkuje protilátky že vést ke zničení červené krev buňky. Autoimunitní hemolytická anémie typu tepla je nejběžnější. Přibližně tři čtvrtiny všech případů onemocnění patří do této kategorie. V tomto případě tzv. Tepelné protilátky tvoří imunitní systém. Na druhém místě je studený-typ AIHA, který představuje přibližně jednu pětinu všech nemocí. Mnohem méně časté jsou autoimunitní hemolytické anémie spojené s bithermickými protilátkami. Kromě toho se rozlišuje mezi úplnými a neúplnými protilátkami. První způsobují jasně viditelné shlukování krev (lékařský termín aglutinace). To způsobí, že se červené krvinky slepí. V přítomnosti neúplných protilátek nedochází ke shlukování krevních buněk. Kompletní protilátky obvykle patří do imunoglobuliny M, neúplné jsou imunoglobuliny G. Pokud jsou protilátky na povrchu červených krvinek, lze je detekovat tzv. Přímým Coombsův test. Protilátky v krevním séru jsou detekovatelné nepřímým Coombsovým testováním.
Příčiny
Příčiny autoimunitního onemocnění hemolytická anémie závisí na typu onemocnění. Nejběžnější je autoimunitní hemolytická anémie typu tepla. Odpovědné protilátky dosahují optimálních podmínek pro proliferaci při tělesné teplotě. Často se jedná o tzv imunoglobuliny G, mnohem vzácněji A nebo M. V zásadě se onemocnění projevuje v jakémkoli věku, nejčastěji jsou však postiženi dospělí. Pacientky navíc trpí onemocněním častěji než muži. V přibližně 50 procentech všech případů nelze určit vnější příčiny rozvoje autoimunitní hemolytické anémie. V ostatních případech jsou zřejmé odkazy na různé externí agenty nebo infekce. Velmi zřídka je za onemocnění zodpovědné například očkování. Dalšími možnými spouštěči jsou imunodeficience, maligní lymfomy, leukémie, thymomy nebo kolagenózy. Jiné příčiny jsou přítomny v autoimunitní hemolytické anémii studený typ. Když tělesná teplota poklesne, naleznou optimální podmínky studené aglutininy. To jsou obvykle imunoglobuliny M. Způsobují kombinaci červených krvinek. Následně dochází ke zničení buněk. Potenciální příčiny tohoto procesu zahrnují maligní lymfom, je monoklonální gamapatie jako je Waldenströmova choroba nebo různé infekce.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Autoimunitní hemolytická anémie je charakterizována řadou příznaků. Mezi typické příznaky anémie patří únava, bledý kůže, nízký výkon, tachykardiea dušnost při fyzické námaze. Kromě toho se objevují typické příznaky hemolýzy. Patří sem například moč tmavé barvy v důsledku uvolňování krevního pigmentu hemoglobin a nažloutlé zbarvení kůže z důvodu akumulace bilirubin. Klinická progrese onemocnění je v zásadě vysoce závislá na konkrétním případě. Pokud je hemolýza závažná, trpí postižení pacienti příznaky, jako je zimnice, nevolnost a zvracení, bolest břicha, a horečka, Tento stav může představovat akutní ohrožení života nemocného. Je-li hemolýza extrémní, šok a selhání ledvin jsou možné. Když drogy jsou spouštěči autoimunitní hemolytické anémie, příznaky se obvykle objevují několik minut až hodin po správa. U autoimunitní hemolytické anémie studeného typu dochází k intravaskulární hemolýze.
Diagnóza a průběh
Pokud existuje podezření na přítomnost autoimunitní hemolytické anémie na základě typických příznaků, je třeba neprodleně vyhledat lékaře. The zdravotní historie již poskytuje relevantní informace o nemoci. Aby bylo možné s jistotou diagnostikovat autoimunitní hemolytickou anémii, jsou v první řadě užitečné krevní testy. Typ protilátky přítomné v každém případě je identifikován. V tomto bodě je zvláště důležitý výkon systému Coombsův test. U autoimunitní hemolytické anémie je přímý Coomsův test obvykle pozitivní. Pokud jsou vidět protilátky proti teplu, měly by být pacientovy léky zkontrolovány. Lymfom by také mělo být vyloučeno. Pokud jsou detekovány smíšené protilátky, je někdy nutné nejprve ochladit a poté znovu ohřát vzorek krve.
Komplikace
Ve většině případů je tato anémie příznačná únava a bolest hlavy u pacienta. Výkon prudce klesá a pacient již nemůže vykonávat fyzicky namáhavou práci a činnosti. Stejně tak většina pacientů trpí bledostí kůže a dušnost. Dýchavičnost může také vést k záchvatu paniky u mnoha pacientů. Kvalita života je značně snížena příznaky. Psychologické stížnosti a deprese může se také vyvíjet. Často příznaky běžné chřipka také se vyskytují, jako např zimnice, průjem a zvracení. Není to neobvyklé horečka a bolest břicha také nastat. V nejhorším případě tato anémie vede k ledvina selhání, v takovém případě jde o život ohrožující stav pro pacienta. Léčba je obvykle kauzální a závisí na základním onemocnění anémie. Často se pacientovi podávají léky, které zmírňují příznaky a zmírňují nepohodlí. Při úspěšné a včasné léčbě nedochází k žádným dalším komplikacím. Pokud byly poškozeny ledviny, může být postižená osoba závislá na dialýza.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA) se vyskytuje ve třech variantách, v závislosti na tom, zda je autoimunitní hemolýza způsobena tepelnými protilátkami, chladnými protilátkami nebo smíšenou formou. Společné pro všechny tři cykly je, že protilátky - obvykle imunoglobuliny typu G (IgG) - dokují receptory červených krvinek (erytrocyty), čímž je „uvolnil“ ke zničení imunitní systém prostřednictvím hemolýzy. Je vhodné vyhledat lékařskou pomoc a mít krevní test provedeno u specifických protilátek při prvních příznacích, které mohou indikovat onemocnění AIHA. Známky nemoci mohou být zcela nespecifické, jako např únava, snížený výkon, dušnost a zimnice, horečka a nevolnost. V případech těžké hemolýzy existuje bilirubin akumulace, která ztmavne moč a způsobí, že pokožka vypadá nažloutlá. Především musí lékař objasnit diferenciální diagnostika vyloučit další nemoci s podobnými příznaky, jako např lymfom nebo infekce mycoplasma. Pokud je akutní AIHA způsobena tepelnými protilátkami, musí být také objasněno, zda užívané léky, např antibiotikum vztahující se k penicilin or methyldopa pro spouštění krevní tlak, může být spouštěčem nemoci. U přibližně poloviny všech případů autoimunitní hemolytické anémie nelze původce určit a onemocněním je pak idiopatická AIHA.
Léčba a terapie
Autoimunitní hemolytická anémie je léčena transfuzí krve. V zásadě je důležité léčit příčinu onemocnění. Pokud to není možné, použije se imunosuprese. Kromě toho drogy cyklofosfamid a rituximab jsou někdy uvedeny.
Výhled a prognóza
Při včasném lékařském ošetření existuje dobrá prognóza u autoimunitní hemolytické anémie. Záleží však na přítomném základním onemocnění, věku pacienta a pacientovi zdraví Dospělí, kteří nemají žádné předchozí onemocnění a mají zdravý imunitní systém, mají nejlepší šance na uzdravení. Mohou být propuštěni jako zdraví a bez příznaků po několika týdnech nebo měsících léčby. Pokud jde o následnou péči, bude jim nadále poskytována lékařská péče, dokud se tělo znovu nenaplní zdraví. Pokud existují již existující podmínky, musí být výhled prognózy posouzen ve spojení s podmínkami. U chronických onemocnění je imunitní systém obvykle oslaben. Trpí-li pacient závažnými chorobami, významně se snižuje i vyhlídka na uzdravení. V případě onemocnění ovlivňujících krevní systém prognózy ještě více klesají. Tito pacienti mají nicméně mnohem lepší vyhlídky na uzdravení než lidé bez lékařské péče. Bez lékařského ošetření nastanou život ohrožující následky. Zpočátku existují každodenní omezení kvůli poklesu výkonu a přetrvávající únavě. Jak se nemoc postupně šíří, dýchací potíže srdce v dalším kurzu se mohou objevit problémy a úzkost. V nejzávažnějším případě ledvina selhání nebo srdce dojde k útoku. Pacientovi hrozí celoživotní postižení a funkční poruchy. Kromě toho se zvyšuje riziko předčasné smrti.
Prevence
Prevence autoimunitní hemolytické anémie je možná pouze prevencí základních infekcí nebo chorob.
Následovat
Existují velmi omezené nebo žádné opatření nebo možnosti, které má postižená osoba k dispozici pro přímou následnou péči o toto onemocnění. Toto onemocnění vyžaduje především včasnou diagnostiku s následnou léčbou, aby se předešlo dalším komplikacím nebo nepohodlí. Při prvních příznacích této anémie musí být kontaktován lékař, aby se příznaky nezhoršily. Je pravděpodobné, že tato nemoc sníží průměrnou délku života postiženého. Také není možné vyléčit nemoc sami. Samotná léčba se obvykle provádí užíváním léků. Při užívání tohoto léku by postižená osoba měla v každém případě zajistit, aby byla užívána pravidelně a ve správném dávkování, aby byly příznaky trvale zmírněny. Pravidelné kontroly a prohlídky u lékaře jsou také velmi užitečné a nezbytné. Kromě toho musí být také rozpoznáno a léčeno základní onemocnění, aby se tato stížnost trvale omezila. Nelze však uvést žádný obecný průběh onemocnění. Nezřídka jsou však postižení závislí na pomoci a podpoře své vlastní rodiny.
To je to, co můžete udělat sami
Autoimunitní hemolytická anémie má tři varianty, ale její průběh je stejný, pokud jde o destrukci imunitního systému hemolýzou. Pokud bude lékařsky objasněna základní příčina, mohou postižení jedinci úspěšně podpořit léčebný plán pomocí svépomoc opatření v každodenním životě. Špatné životní návyky, jako je kouření, nadměrné alkohol je třeba ukončit konzumaci a zneužívání drog. Denní strava by měla obsahovat nejméně tři litry tekutiny a potraviny, které obsahují hodně železo, jako je špenát, řepa, řeřicha, petržel, zejména v kombinaci s citronem, který optimálně zpracovává železoa lněný olej jako nosič omega-3 mastných kyselin. Beztučné výrobky bohaté na tuky a příliš mnoho kofeinovaných nápojů mají destruktivní účinek. Příznak lze částečně vysledovat zpět ke zneužívání drog. Proto je důležité získat podrobné rady v kontextu a terapie. Proto doprovázející stavy vyčerpání, trvalé únavy a bolesti hlavy lze adekvátně léčit. Doporučujeme rozsáhlé procházky v přírodě i tai-či. Stres a fyzicky těžké práci je třeba se vyhnout. Pokud jsou stavy dušnosti a akutní ledvina bolest měly by být hlášeny záchranné lékařské službě a neměly by být léčeny samy. Krevní transfuze mohou zmírnit autoimunitní hemolytickou anémii. Pro ty, kteří jsou postiženi příznakem, kteří jsou na dialýza, důkladná osobní hygiena a nízký obsah soli strava by měla být prioritou.