feochromocytom Termín "adrenální dřeňový nádor" se týká. Je schopen produkovat hormonů.
Co je feochromocytom?
A feochromocytom je nádor v dřeni nadledvin. Ve většině případů je nádor produkující hormony benigní. Hormony vyráběné zahrnují převážně epinefrin a noradrenalinu. V 85 procentech všech případů se nádor nachází na nadledvinka. Zatímco 85 procent všech feochromocytomů má benigní povahu, 15 procent má maligní průběh. V 90 procentech případů je nádor jednostranný. Ve zbývajících 10 procentech se usazuje na obou stranách. Vzácná forma feochromocytom je paraganglioma. V tomto případě nádor prochází podél sympatické hraniční šňůry mimo nadledviny. Nachází se v břišní a hrudní oblasti v oblasti páteře. Feochromocytom se vyskytuje zřídka. U přibližně jednoho milionu lidí se vyskytnou dva až osm případů onemocnění. Toto onemocnění je zvláště postiženo dospělými, ale někdy nádorem trpí i děti.
Příčiny
Příčinu vzniku feochromocytomu nelze vždy zjistit. V medicíně se pak používá termín sporadický feochromocytom. Tato forma nádoru se objevuje hlavně ve věku 40 až 50 let. Některé formy feochromocytomu jsou dědičné. Jsou způsobeny mutacemi v genetickém materiálu a vyskytují se většinou u mladších lidí do 40 let. Asi 10 procent těchto feochromocytomů se objevuje v rodinách. V některých případech se feochromocytom vyskytuje ve spojení s jinými dědičnými chorobami. Mezi ně patří Von Hippel-Lindauův syndrom, mnohočetná endokrinní neoplasie typ 2 a neurofibromatóza typu 1. Typickým znakem feochromocytomu je zvýšená produkce stres hormonů jako adrenalin a Noradrenalinu. Podobně může nádor produkovat dopamin, i když je to méně časté.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Zvýšené uvolňování epinefrinu a noradrenalinu způsobuje příznaky feochromocytomu. Individuálně se však příznaky liší. U některých pacientů nejsou vůbec žádné příznaky, což znamená, že nádor je objeven pouze náhodou. Typickým příznakem feochromocytomu je vysoký krevní tlak, krev tlak prudce a náhle stoupá a může dokonce ohrozit život. Lékaři pak hovoří o hypertenzní krizi nebo a krev tlaková krize. Asi 50 procent všech pacientů je postiženo tímto příznakem. Někdy krev tlak může být také chronicky zvýšen, což se nazývá trvalé hypertenze. Přibližně polovina všech dospělých pacientů a přibližně 90 procent všech dětí tím trpí stav. Jsou však možné i další příznaky feochromocytomu. Mezi ně patří hubnutí, angína pectoris, bolesti hlavy, pocení, bušení srdce, třes, úzkost a bledost obličeje. Výška adrenalin úroveň také vede ke zvýšení krevní cukr úrovně. Existuje tedy zvýšené riziko rozvoje cukrovka s rozvojem nemoci.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza feochromocytomu je většinou založena na typických příznacích. Především příležitostné útoky vysoký krevní tlak, u nichž obvyklá léčba léky nemá žádný účinek, jsou považována za podezřelá. Je také důležité měřit stresové hormony adrenalin a Noradrenalinu. Pro spolehlivé měření se provádí buď vzorek moči odebraný 24 hodin, nebo vyšetření krevní plazmy do 30 minut. Pokud existuje zvýšená hladina hormonů, a klonidin provede se test inhibice. Clonidine je jednou z účinných látek proti zvýšené krevní tlak. Zatímco klonidin inhibuje uvolňování adrenalinu u zdravých jedinců, hladina zůstává vysoká v případě feochromocytomu. Zobrazovací techniky jako např počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) se používají k detekci feochromocytomu. Lokalizovat nádor, který se nachází mimo nadledvinkaspeciální MIBG scintigrafie se provádí. Průběh onemocnění u feochromocytomu se liší. U přibližně 80 procent všech pacientů krevní tlak po úspěšném odstranění nádoru se vrátí do normálu. U zbývajících pacientů však hypertenze přetrvává, protože hrají roli jiné příčiny. U asi 15 procent všech postižených se feochromocytom opakuje po delší době.
Komplikace
Příznaky feochromocytomu se mohou velmi lišit. Z tohoto důvodu nelze obvykle předvídat komplikace a příznaky. Ve většině případů však toto onemocnění vede k vysoký krevní tlak. Utrpení mohou také trpět srdce útoku, který v nejhorším případě vede k úmrtí postižené osoby. Obecná malátnost a hypertenze může také nastat a obvykle má velmi negativní dopad na každodenní život pacienta. Není neobvyklé, že postižené osoby trpí úzkostí nebo pocením. Závod srdce nebo závažné bolesti hlavy může také nastat v důsledku onemocnění. Dále bledost obličeje a srdce také se objevují palpitace. Pokud feochromocytom není léčen, cukrovka může se také vyvinout. Při léčbě feochromocytomu je obvykle odstraněn nádor odpovědný za příznaky. Nelze všeobecně předvídat, zda nastanou komplikace. Dále chemoterapie je obvykle také nutné. Je také možné, že feochromocytom sníží očekávanou délku života postižené osoby.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Protože feochromocytom je nádor, musí být okamžitě ošetřen lékařem. Čím dříve dojde k léčbě a diagnóze, tím vyšší je šance na úplné vyléčení. Samotný nádor je často objeven pouze náhodou, protože tomu tak není vést na jakékoli jasné příznaky. Po diagnostice je však nutné jej rychle odstranit. V mnoha případech se feochromocytom projevuje vysokým krevní tlak. Dojde-li k vysokému krevnímu tlaku bez zvláštního důvodu a především trvale, je třeba vyhledat lékaře. Samotný krevní tlak je často chronicky zvýšený. Podobně je feochromocytom patrný ztrátou hmotnosti, bledostí obličeje nebo silné pocení. U těchto příznaků by měl být konzultován také lékař. Počáteční vyšetření může obvykle provést lékař primární péče. Podrobnější vyšetření a možná léčba však vyžaduje odborníka. Zda bude mít feochromocytom za následek snížení průměrné délky života pacienta, nelze obecně předvídat.
Léčba a terapie
Chirurgické odstranění nádoru je považováno za nejlepší způsob léčby feochromocytomu. U většiny pacientů minimálně invazivní laparoskopie se provádí za tímto účelem. Při tomto postupu je třeba provést pouze tři malé řezy na břišní stěně. Po zavedení chirurgických nástrojů chirurg nakonec nádor odstraní. Pokud je nádor větší nebo obtížně odstranitelný, může být nutná rozsáhlejší laparotomie. Pokud jsou obě nadledviny postiženy feochromocytomem, vede to po operaci k nedostatku steroidních hormonů. Aby se to vyrovnalo, jsou chybějící hormony nahrazeny drogy. Další léčba opatření závisí na tom, zda je feochromocytom benigní nebo maligní. Maligní nádor tedy může vést k rozvoji metastáz (dceřiné nádory). Možné terapeutické opatření obsahovat chemoterapie nebo rádio-jód terapie. Někdy není možné feochromocytom léčit chirurgicky. V takových případech symptomatické terapie koná se. To zahrnuje léčbu příznaků, které se vyskytují v důsledku nadměrné produkce stresové hormony. Například alfa-blokátory mohou zmírnit účinky adrenalinu blokováním dokovacích míst.
Výhled a prognóza
Prognóza feochromocytomu se liší a závisí na několika faktorech. Pokud je možné nádor odstranit včas a pacient netrpí dalšími chorobami, je výhled obvykle příznivý. Příznaky často znovu zmizí. U přibližně 50 až 80 procent všech postižených osob se krevní tlak po operaci vrátí k normálu, za předpokladu, že feochromocytom je benigní. Pokud pacient trpí feochromocytomem po dlouhou dobu, existuje riziko sekundárních příznaků, jako je selhání srdce kvůli zvýšenému krevnímu tlaku. Asi 15 procent všech postižených musí po nich očekávat opětovný výskyt feochromocytomu terapie. Lékaři to pak označují jako opakování. Z tohoto důvodu by se měl pacient pravidelně účastnit kontrolních vyšetření. Slouží k detekci možné recidivy včas, aby bylo možné účinně léčit. Pokud je benigní feechromocytom chirurgicky odstraněn, stále existuje esenciální hypertenze. To znamená, že krevní tlak bude i nadále vysoký, protože jsou stále přítomny další spouštěče. Pokud je přítomen benigní feochromocytom, 95 procent všech pacientů přežije následujících pět let. Pokud je však nádor maligní a již metastázoval, pětiletá míra přežití klesá na přibližně 5 procent.
Prevence
Prevence feochromocytomu není možná. Nicméně, genetické poradenství může být užitečné v predisponovaných rodinách.
Následná péče
Ve většině případů má osoba postižená feochromocytomem jen velmi omezené opatření a možnosti následné péče. Jelikož se jedná o nádor na ledvinách, měl by být lékař kontaktován velmi brzy v procesu, aby se zabránilo komplikacím nebo jiným stížnostem v dalším průběhu. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění, protože nemůže dojít k spontánnímu uzdravení. Většina postižených osob je závislá na chirurgickém zákroku. Po každém zákroku by postižená osoba měla v každém případě odpočívat a starat se o své tělo. Mělo by se upustit od úsilí nebo stresových a fyzických aktivit, aby se zabránilo dalšímu namáhání těla. Většina pacientů s feochromocytomem je také závislá na podpoře přátel a příbuzných v každodenním životě. Není neobvyklé, že psychologická podpora je velmi důležitá, aby se předešlo psychickým rozruchům nebo deprese. Pravidelné kontroly a vyšetření lékařem jsou také velmi důležité pro včasné odhalení a odstranění dalších nádorů. V některých případech feochromocytom snižuje očekávanou délku života postižené osoby.
Tady je to, co můžete udělat sami
Feochromocytom je obvykle odstraněn chirurgicky. Opatření, která může pacient následně provést, aby se rychle zotavil, závisí na umístění nádoru a dalších faktorech. První hodiny po operaci by se v zásadě nemělo jíst nic. Po Celková anestezieje také třeba se vyhnout pití. Po jednom dni může pacient znovu jíst lehké jídlo. Lékař dá přesné pokyny týkající se strava a je-li to nutné, zapojte také odborníka na výživu. Aby se vyrovnal úbytek živin a tekutin, mělo by se ve dnech a týdnech po operaci feochomocytomu konzumovat dostatek jídla a pití. Doprovodná výživa doplňky stejně jako infuze řešení jsou doporučeny. Alkohol je třeba se v prvních týdnech vyhnout, protože to má negativní vliv na srážení krve. Fyzický odpočinek se také vždy doporučuje. Obzvláště citlivá je operovaná část těla bolest a nesmí být vystaveny silným vibracím. Místo toho se doporučuje pečlivé chlazení. Po odstranění feochomocytomu se mohou zpočátku objevit další příznaky. Měly ustoupit nejpozději po několika týdnech. Pokud příznaky přetrvávají, je nejlepší informovat lékaře.
