Rychle progresivní glomerulonefritida: příčiny, příznaky a léčba

Rychle progresivní glomerulonefritida (půlměsícová glomerulonefritida) je typ glomerulonefritidy. Vyznačuje se rychle se rozvíjejícím průběhem.

Co je rychle progresivní glomerulonefritida?

Glomerulonefritida je bakteriální zánět který obvykle postihuje obě ledviny. Rychle progresivní glomerulonefritida (RPGN) se vyznačuje typickými příznaky ledvina zánět. Příznaky v této formě se však velmi rychle zhoršují, takže ledvina selhání může nastat ve velmi krátké době. Rychle progresivní glomerulonefritida je proto stav nouze, který vyžaduje rychlé intenzivní lékařské ošetření. Na základě jejích příčin lze rychle progresivní glomerulonefritidu rozdělit do tří typů.

Příčiny

Typ 1 RPGN je způsoben protilátky proti membráně renálních krvinek. Příkladem této formy glomerulonefritidy je Goodpastureův syndrom. Tady jsou buněčné stěny ledvina a plíce exprimovat takzvaný Goodpasture antigen. Protilátky vázat se na tento antigen, což způsobuje závažné zánět. Asi dvanáct procent všech rychle progresivních glomerulonefritid je způsobeno protilátky. Častěji je rychle progresivní glomerulonefritida výsledkem ukládání imunitních komplexů. Imunitní komplex je komplex protilátky a antigenu. Je tvořen reakcí antigen-protilátka. Nejčastěji se tyto komplexy antigen-protilátka vyvíjejí během infekcí. Kolují v krev a poté se uloží na bazální membránu renálních krvinek. Tam způsobují imunitní reakci s následným zánětem. Tento typ se také často vyvíjí v kontextu autoimunitní onemocnění. Jedním příkladem takového autoimunitního onemocnění s postižením ledvin je lupus erythematosus. Imunitní komplexy a protilátky chybí u 44 procent všech pacientů s rychle progresivní glomerulonefritidou. Tento typ RPGN se také nazývá pauci-imunitní nefritida. Přesné patomechanismy nejsou v tomto případě stále známy. Někteří pacienti však trpí autoimunitním chronickým vaskulárním zánětem, jako je Wegenerova choroba nebo mikroskopická polyangiitida. Zánět glomerulů je možný v každém věku. Zatímco postinfekční glomerulonefritida je častější u mladších pacientů, rychle progresivní glomerulonefritida je typická u pacientů ve vyšším věku.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Makrohematurie je charakteristická pro RPGN. V makrohematurii krev se vylučuje močí. To je viditelné pouhým okem. Moč má tedy načervenalou barvu. Poškození ledvinných tělísek vede k tzv nefrotický syndrom. Existuje proteinurie. Pacienti proto vylučují zvýšené množství bílkovin do moči. Kvůli nedostatku bílkovin se tekutina hromadí v tkáních a způsobuje otoky. Edém se vyskytuje přednostně na dolních končetinách a očních víčkách. Tělo se snaží kompenzovat ztrátu bílkovin produkcí více hyperlipoproteinů. Proto se hyperlipoproteinemie vyvíjí se zvýšenými triglyceridy a cholesterolu úrovně. Přidružené lipoproteiny jsou také zvýšené. V souvislosti s rychle progresivní glomerulonefritidou dochází také k nárůstu krev tlak (hypertenze). Na rozdíl od normální glomerulonefritidy dochází téměř vždy ke zvýšení hodnot retence u rychle progresivní glomerulonefritidy. Hodnoty retence jsou hodnoty ledvin, které odrážejí funkční kapacitu ledvin. Obsahují kreatinin, clearance kreatininu, močovina, a cystatin C..

U RPGN se retenční hodnoty rychle zvyšují, protože ledvina je během krátké doby vážně poškozena. Nakonec kompletní zadržování moči nastane. Selhání ledvin je bezprostřední. V terminálu selhání ledvin, pacienti musí podstoupit dialýza. Uremie se vyvíjí s příznaky jako bolest hlavy, zvracení, ospalost, anémie or srdce selhání. Ve složitých kurzech RPGN plicní otok může se také vyvíjet. V tomto případě tekutina vstupuje do alveol. Postižení pacienti poté trpí těžkou dušností.

Diagnóza a průběh onemocnění

Při podezření na rychle progresivní glomerulonefritidu je nejprve získán stav moči. Krevní buňky a Proteinů se nacházejí v moči. Sérologické metody se používají k hledání antinukleárních faktorů, jako je ANF, ANCA, a antibasálních membránových protilátek. Ledvina biopsie se provádí k potvrzení ledviny. Buňky jsou odebrány z ledviny a poté histologicky vyšetřeny patologem. To ukazuje nekróza a trombóza glomerulů. Endoteliální buňky, podocyty a mesangium jsou zvětšené. Kromě toho ve struktuře glomerulů lze nalézt fibrinózní ložiska ve tvaru půlměsíce. Ve výsledných lézích lze detekovat T buňky a fagocyty. Pacienti, u nichž má méně než 80 procent glomerulů změny ve tvaru půlměsíce, mají lepší prognózy. Významného zlepšení prognózy lze dosáhnout také brzy terapie. Bez včas terapie, rychle progresivní glomerulonefritida téměř vždy končí chronickou selhání ledvin. V nejhorších případech celoživotní dialýza or transplantace ledvin jsou nezbytné.

Komplikace

Rychle progresivní glomerulonefritida je lékařská pohotovost, která vede k závažnému selhání ledvin, pokud není léčena. Je to již jistá komplikace autoimunitní onemocnění, jejichž společným rysem je, že tělo imunitní systém napadá tkáň ledvin. Toto onemocnění je často součástí systémové poruchy. Proto jsou do procesu onemocnění často zapojeny i jiné orgány, například plíce. Nejdůležitější komplikací rychle progresivní glomerulonefritidy je rychlé zhoršení funkce ledvin. K tomu může dojít během dnů, týdnů nebo měsíců. Li terapie je zahájeno příliš pozdě, vždy existuje riziko potřeby dialýza nebo dokonce úplné selhání ledvin. Pak transplantace ledviny bude nutné. Nejzávažnějším průběhem je tzv Goodpasture syndrom, ve kterých se tvoří protilátky jak proti glomerulům, tak proti plicní alveoly. Ledviny a plíce tkáně jsou zničeny současně. Tato forma rychle progresivní glomerulonefritidy vede k úmrtí během několika dní, pokud není léčena. Goodpastureův syndrom se vyznačuje obzvláště rychlým snížením funkce ledvin, plicními infiltráty a hemoptýzou. Rychle progresivní glomerulonefritida může také způsobit závažné hypertenze a hyperkalémie. Smrt může nastat v důsledku selhání ledvin nebo plic, stejně jako v důsledku hypertenze a hyperkalémie. V závislosti na závažnosti hyperkalémieochrnutí, acidóza, střevní obstrukce, různé poruchy centrálního nervu, a dokonce závažné srdeční arytmie s srdeční zástava nebo dojde k náhlé srdeční smrti.

Kdy byste měli jít k lékaři?

U tohoto typu glomerulonefritidy by měl být vždy konzultován lékař. Toto onemocnění nelze léčit svépomocně, takže postižená osoba vždy potřebuje lékařské ošetření. Pokud postižená osoba trpí jasnými příznaky, měla by být zpravidla konzultována s lékařem nedostatek bílkovin. To může vést k tvorbě otoků, které mohou ovlivnit estetiku postižené osoby. Podobně může dojít k prudkému nárůstu krevní tlak, což může také svědčit o glomerulonefritidě. V nejhorším případě může postižená osoba také trpět renální nedostatečnost. Na tuto glomerulonefritidu často poukazují také silná ospalost nebo nedostatek krve. Pokud se tyto obtíže vyskytnou po delší dobu, je nutné vyhledat lékaře. To může zabránit dalším stížnostem na srdce, což může být fatální. Toto onemocnění je léčeno internistou. Za určitých okolností glomerulonefritida také omezuje délku života postižené osoby.

Léčba a terapie

Rychle progresivní glomerulonefritida je stav nouze a musí být okamžitě léčen. Po zahájení léčby obvykle není příčina onemocnění známa. Pacienti s RPGN typu 1 mají prospěch z plazmaferézy. To zahrnuje výměnu plazmy. Zde jsou škodlivé protilátky odstraněny z krevní plazmy. To může často zastavit zánětlivý proces. Pokud se u pacientů objeví anurie, může být nutná dočasná dialýza. Zatímco jednoduchá glomerulonefritida dobře reaguje na terapii glukokortikoidy, monoterapie s glukokortikoidy není v RPGN slibná. Ve většině případů dodatečné správa of cytostatika a imunosupresiva je nutné.

Prevence

Protože přesné mechanismy vývoje rychle progresivní glomerulonefritidy stále nejsou známy, nemoci nelze zabránit. Včasná diagnóza je velmi důležitá kvůli její rychlé a závažné progresi.

Následovat

Průběh rychle progresivní glomerulonefritidy lze zlepšit při sledování i prevenci dietními změnami. Pacienti mohou vyváženě snížit riziko selhání ledvin strava a dostatečné množství tekutin. V tomto ohledu je užitečná úzká konzultace s lékařem. Pravidelné prohlídky slouží k rychlému zjištění komplikací. To je důležitý základ pro časné reakce. Po skutečné terapii, a zdraví- doporučuje se vědomý přístup. To zahrnuje užívání doporučeného léku. jiný opatření regulovat krevní tlak také podporovat následnou péči. Během fáze obnovy fyzioterapie je užitečné. To stimuluje metabolismus a tím současně zmírňuje příznaky. Pokud transplantace ledviny došlo v důsledku již pokročilého onemocnění, měli by se pacienti poté uklidnit. V takovém případě musí být dodržen odpočinek v posteli doporučený lékařem. Součástí komplexní následné péče je také dobrá osobní hygiena. Při zvažování, zda léky z přírodní medicíny pomohou proti bolest, určitě by měl být konzultován lékař. Lékaři jsou obeznámeni s mechanismem působení alternativy léky proti bolesti. Proto je také velmi důležité vždy dodržovat doporučení lékaře.

To je to, co můžete udělat sami

Rychle progresivní glomerulonefritida musí být vždy léčena lékařem. Léčba může být doprovázena různými svépomocí opatření pacienty. Nejprve změna v strava je důležité. Zdravý a vyvážený strava může být stále schopen odvrátit hrozbu chronická renální nedostatečnost. Kromě toho musí pacient pravidelně konzultovat lékaře, aby zajistil, že onemocnění nebude mít závažný průběh nebo že je to nutné opatření lze v případě vážných komplikací ihned užít. Pravidelné pití a užívání léků, které regulují krevní tlak a tloušťka krve jsou také důležité pro rychlé uzdravení. Zapojit se mohou také trpící lidé fyzioterapie zvýšit metabolismus a tím ulevit bolest. V případě pokročilého onemocnění transplantace ledvin může být jedinou možností. Po chirurgickém zákroku platí odpočinek a šetření. Kromě toho je třeba dodržovat přísnou osobní hygienu, aby se zabránilo infikování chirurgické rány. Po konzultaci s lékařem, alternativní léky proti bolesti například z oblasti naturopatie ďáblův dráp or kozlík lékařský přípravky.