Fokální segmentová glomeruloskleróza (FSGS) je charakterizována částečným zjizvením jednotlivých renálních krvinek. Je to skupina různých nemocí, které mohou vést na nefrotický syndrom ve většině případů. Léčba závisí na základní příčině.
Co je ohnisková segmentová glomeruloskleróza?
Fokální segmentová glomeruloskleróza představuje souhrnný termín pro několik různých nemocí, které vést k částečnému zjizvení (skleróza) v ledvina tkáň. Synonymně se také označuje jako fokální sklerotizace glomerulonefritida. Přidání „ohniskové segmentové“ to již naznačuje glomerulonefritida neovlivňuje celek ledvina, ale pouze určité ledvinné tělíska. Kromě toho není v cévních krvinkách ovlivněna celá cévní spleť. Opět platí, že jednotlivé cévní laloky jsou ze změn vynechány. Filtrační procesy primární moči probíhají v ledvinných krvinkách. Skleróza renální tkáně v ledvinových krvinkách však vede k omezení filtrační funkce. Tím pádem, Proteinů z krev které nebyly odfiltrovány, mohou vstoupit do moči. Asi 75 procent pacientů s FSGS pak vyvine tzv nefrotický syndrom, který je charakterizován masivní proteinurií, hypoproteinemií, hyperlipoproteinemií a otoky. Zbývajících 25 procent pacientů vykazuje pouze zvýšené vylučování Proteinů v moči (proteinurie) jako jejich jediný příznak. Přibližně 10 až 20 procent všech případů nefrotický syndrom jsou způsobeny fokální segmentovou glomerulosklerózou. Toto onemocnění postihuje většinou muže. Ve většině případů začíná FSGS ve věku mladším než 50 let.
Příčiny
Příčiny fokální segmentové glomerulosklerózy mohou být různé. Existují tedy primární a sekundární formy tohoto onemocnění. V primárních formách FSGS se zdá, že v některých případech hrají roli genetické faktory. V těchto případech Proteinů tzv. podocytů (pokrývajících buňky ledvinných tělísek) jsou ovlivněny mutacemi. Mnoho případů je však idiopatických. Zde nelze najít konkrétní příčinu. Mimo jiné je podezření na nesprávnou funkci T buněk. To má za následek autoimunitní reakce, které vést k ukládání imunitních komplexů v oblasti ledvinných tělísek. V důsledku toho se vyvíjejí sklivcová (hyalinní) ložiska s dalšími fúzi podocytů. Podle nedávných zjištění alespoň v některých případech urokináza receptor (uPAR) se podílí na patogenezi onemocnění. Normálně je tento receptor ukotven v membráně. Ve své rozpustné formě však může vést ke změnám v renální tkáni. Rozpustný urokináza Receptor představuje takzvaný faktor propustnosti, který ovlivňuje filtrační funkci renálních krvinek. To by také vysvětlovalo skutečnost, že v ledvina u pacientů po transplantaci může také v krátké době dojít ke skleróze ledvinných tělísek. Sekundární forma FSGS může být vyvolána různými chorobami, jako je IgA nefritida, lupusová nefritida, jiná onemocnění ledvin, zánět jater C, HIV, heroin týrání, těžké obezitanebo hypertenze.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hlavním příznakem fokální segmentové glomerulosklerózy je zvýšené vylučování bílkovin močí (proteinurie). Někdy je to jediný příznak. Ve většině případů se však vyvine nefrotický syndrom s masivní proteinurií, hypoproteinemií, hyperlipoproteinemií a otoky. Hypoproteinemie je charakterizována sníženým obsahem bílkovin v krev. To má za následek změněnou propustnost, což vede k voda retence (edém) v tkáních. Ve stejné době, metabolismus krev lipidy je narušena (hyperlipoproteinemie). Z dlouhodobého hlediska funkce ledvin se zhoršuje do té míry, že dialýza je požadováno. Onemocnění je chronicky progresivní a může vést k úplnému selhání ledvin. V závislosti na formě onemocnění existují případy s příznivou nebo špatnou prognózou.
Diagnóza
Pro léčbu FSGS je zásadní vědět, jaký typ onemocnění je přítomen. Například primární FSGS často reaguje na léčbu imunosupresiva. U sekundární formy onemocnění musí být tlak v glomerulech snížen pomocí léků. Proto a diferenciální diagnostika je naprosto nezbytný. Komplexní zdravotní historie se používá ke stanovení jakýchkoli základních chorob. Pro diagnostiku je také důležitá úroveň vylučování bílkovin močí, průběh onemocnění a nálezy elektronového mikroskopu.
Komplikace
Fokální segmentová glomeruloskleróza patří do skupiny různých onemocnění, která postihují ledviny. V tomto případě dochází k částečnému zjizvení na jednotlivých ledvinných krvinkách, které jsou odpovědné za proces filtrace primární moči. Samotné renální krvinky však nikdy nezakrývají úplnou cévní spleť jizev. Zjizvení ohrožuje renální tkáň sklerózou. Fokální segmentová glomeruloskleróza s sebou nese významná rizika komplikací a vyžaduje pečlivou lékařskou péči. Pokud je to lékařské terapie je zahájeno příliš pozdě, může dojít k selhání ledvin. Syndrom obvykle postihuje muže od 45 let. Toto onemocnění může být genetické v důsledku autoimunitní reakce nebo vadné funkce filtru ledvinných tělísek. Důkladné diferenciální diagnostika poskytuje informace o tom, ke kterému typu syndrom patří. U mnohem více než poloviny všech pacientů došlo k progresi nálezu k nefrotickému syndromu s masivním vylučováním bílkovin. Edém v tkáních a narušená krev metabolismus tuků jsou důsledky. Ledviny začínají vážně omezovat svou funkci a z postižené osoby se stává dialýza trpěliví. Pokud se syndrom vyvíjí chronicky, může dojít k celkovému selhání ledvin. V takovém případě pouze a transplantace ledviny může pomoct. Pokud je to lékařské opatření jsou odebírány v rané fázi, stejně jako pravidelné elektronové mikroskopické nálezy v moči, terapie obvykle zahrnuje pouze různé přípravky, jejichž snášenlivost je přizpůsobena pacientovi.
Kdy by měl jít k lékaři?
V případě otoku, otoku a voda zadržování na těle, je třeba vyhledat lékaře. Pokud se změny zvětšují v rozsahu a intenzitě, je nutné co nejdříve navštívit lékaře. Zesílení prstů a nohou je považováno za neobvyklé a mělo by být vyšetřeno. Pokud má postižený rozptýlený pocit nemoci nebo vnitřní neklid, měl by se poradit s lékařem. Dojde-li ke změnám v činnosti ledvin, je důvod k obavám. Bolestje třeba vyšetřit a léčit poruchy močení nebo abnormality v množství moči. Obecná slabost, postupný pokles výkonu a únava jsou považovány za indikace, které by měly být projednány s lékařem. To platí zejména v případě, že se zvyšuje nebo vede k narušení zvládání každodenního života. Dojde-li ke zjevným změnám hmotnosti bez zjevného důvodu, je vhodné poradit se s lékařem. Pokud je v moči krev, je nutné jednat. Jakmile při odchodu na toaletu znovu zaznamenáte ztrátu krve, musíte vyhledat lékaře, protože hrozí trvalé poškození ledvin. Pokud se obecně necítíte dobře, máte zvýšenou tělesnou teplotu, poruchy spánku, podrážděnost nebo nervozitu, měli byste se poradit s lékařem. Pokud stížnosti přetrvávají po několik týdnů, existují zdraví poškození, která je třeba vyjasnit.
Léčba a terapie
Primární fokální segmentová glomeruloskleróza s nefrotickým syndromem vyžaduje urgentní léčbu, protože by jinak vedla k renální dysfunkci vyžadující dialýza. Bylo tedy prokázáno, že imunosupresivní léčba snižuje proteinurii nebo v některých případech dokonce vede u většiny pacientů k její úplné remisi. Prednison je spravován přednostně. V případě nesnášenlivosti prednisonje pacient léčen cyklosporinem. Pokud se recidivy vyskytují často, je třeba použít kombinovanou léčbu prednison s cyklosporinem se obvykle uvažuje. To platí také pro pacienty, kteří nereagují na samotný prednison. V případě nereagování na obojí drogy nebo nesnášenlivost obou, terapie s mykofenolát Může být také podán mofetil. FSGS bez nefrotického syndromu nemusí být léčen imunosupresiva. U všech pacientů, kteří nemohou být nebo nepotřebují léčbu imunosupresiva, terapie s Inhibitory ACE nebo antagonisté AT1. Totéž platí pro pacienty se sekundárními FSGS, kterým jsou podávány drogy kromě léčby základního onemocnění.
Výhled a prognóza
Pokud je lékařská péče velmi pozdě nebo není vyhledána, vykazuje fokální segmentová glomeruloskleróza nepříznivý průběh onemocnění. Pacient je vystaven riziku selhání ledvin kromě různých zdravotních stavů. Bez okamžité intenzivní lékařské péče postižená osoba předčasně zemře. Prognóza je nepříznivá také v případě chronického průběhu onemocnění. I zde je pacient ohrožen selháním orgánů s potenciálně smrtelnými následky. Dialyzační léčba se provádí předem, což je spojeno s vážným narušením kvality života a omezeními při zvládání každodenního života. Pokud je onemocnění diagnostikováno v rané fázi a poté je léčeno optimálně, prognóza se výrazně zlepší. Přes veškeré úsilí však nelze očekávat žádné vyléčení. The správa léky mohou zmírnit příznaky. Pokud nejsou téměř žádné vedlejší účinky a aktivní látky jsou dobře přijímány organismem, lze se vyhnout zvýšenému vylučování bílkovin nebo je alespoň významně snížit. Pacient musí podstoupit dlouhodobou terapii, protože přerušení léčby drogy povede k okamžitému relapsu příznaků. Obtížnost léčby spočívá také v toleranci těchto léků. V mnoha případech organismus nereaguje dostatečně na aktivní složky léčiv. Proto je často nutné změnit léčbu.
Prevence
Z důvodu mnoha příčin FSGS nelze poskytnout univerzální doporučení pro prevenci. Protože některá onemocnění ledvin jsou důsledkem obezita, cukrovka, a další metabolický syndrom poruchy, zdravý životní styl s vyváženým strava, spousta cvičení a vyhýbání se alkohol a kouření se doporučují ke snížení rizika FSGS.
Následovat
Nejsou žádné speciální ani přímé opatření a možnosti následné péče dostupné pro postiženou osobu pro toto onemocnění. Pacient je primárně závislý na rychlé diagnóze s následnou léčbou, takže s touto nemocí již nejsou žádné další kompilace a stížnosti. Čím dříve je nemoc diagnostikována a léčena, tím lepší je obvykle další průběh nemoci, protože samoléčení není možné. Proto je u této nemoci vždy v popředí včasná diagnostika a následná léčba. V případě tohoto onemocnění by měla být postiženému pravidelně kontrolována ledvina. Pouze tak lze včas zjistit a následně léčit další poškození ledvin. Toto onemocnění je zpravidla léčeno pomocí léků. Postižení jsou závislí na správném dávkování a také na pravidelném užívání léků. V případě nejasností nebo dotazů je nutné kontaktovat lékaře. V případě neočekávaných nežádoucích účinků musí být rovněž konzultován lékař. Nemoc obvykle nezkrátí průměrnou délku života postižené osoby, pokud je řádně léčena. Dále opatření následné péče nejsou v tomto případě nutné.
Co můžete udělat sami
Ohnisková segmentová glomeruloskleróza vyžaduje lékařskou péči, protože u postižené osoby existuje riziko selhání ledvin, jak nemoc postupuje bez pomoci. Pacienti nejsou schopni dosáhnout úlevy od příznaků pomocí alternativních léčebných metod nebo pomocí přirozených léčivých schopností těla. Při prvních známkách onemocnění by proto měla být konzultována s lékařem a dodržována jeho doporučení. V každodenním životě se pacient může ujistit, že udržuje svou vlastní váhu v normálním rozmezí. Pomocí kalkulačky BMI je možné kdykoli zjistit, v jakém rozsahu je postižená osoba zadáním věku, aktuální hmotnosti a výšky. Pokud je daná osoba nadváha, je strava měl by být vypracován plán, který přispěje ke snížení hmotnosti bez vedlejších účinků, stres nebo silný pocit nedostatku. V zásadě je třeba věnovat pozornost zdravému a vyváženému strava. Strava bohatá na vitamíny se spoustou čerstvého ovoce a zeleniny posiluje imunitní systém a podporuje pohodu. Spotřeba cukr by měl být snížen. Ve stejnou dobu, alkohol a nikotin je třeba se vyhnout. Dodatečně přiměřené cvičení a pravidelné kyslík příjem je důležité podporovat zdraví a snížit celkovou náchylnost k nemocem i infekcím.
