Imunodeficience: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Patogeneze imunodeficitu (imunitní nedostatečnost) je složitá a závisí na typu imunitní systém Pokud většina imunitních buněk (např. lymfocyty) jsou ovlivněny (tj. buněčná obrana), stav se nazývá celulární imunodeficitu. Vtipný imunodeficitu je přítomen, když protilátky a další obranné imunoglobuliny (tj. humorální obrana) bude pravděpodobněji ovlivněna. Ve většině případů jsou ovlivněny oba systémy. Příčinou imunodeficience je vrozená imunodeficience (primární imunodeficience, PID) nebo získaná imunodeficience. Další příčinou imunodeficience je imunitní stárnutí, které je příčinou nebo důsledkem fyziologického stárnutí imunitní systém. Imunitní stárnutí ovlivňuje vrozený i získaný imunitní systém. Typické změny ve stárnoucím imunitním systému jsou následující:

Typ buněk Definice Přeměna
B buňky = B lymfocyty; jediné buňky schopné produkovat protilátky. Společně s T lymfocyty, Se tvořit kritická složka adaptivního imunitní systém.
  • B-buněčná lymfopoéza (tvorba a zrání lymfocytů) ↓
  • Syntéza imunoglobulinů ↓
  • Protilátky se sníženou afinitou
T buňky Buněčná skupina lymfocytů (podskupina leukocyty/bílý krev buňky)); „T“ v T buňce znamená brzlík, kde dochází k jejich diferenciaci.
  • Lymfopoéza T-buněk ↓
  • Proliferativní kapacita ↓
  • Slabší reakce paměť T buňky (subpopulace T lymfocyty) na antigeny.
Makrofágy Monocyty (podmnožina leukocyty/bílý krev buňky)) rekrutované do tkání za účelem diferenciace na makrofágy (fagocyty); ve všech orgánech jsou navíc rezidentní makrofágy.
  • Fagocytotická aktivita ↓
  • Narušená exprese a funkce receptoru podobného Toll.
Dendritické buňky Buňky imunitního systému, které se vyvíjejí buď z monocyty nebo z prekurzorů B a T buněk, v závislosti na typu.
  • Počet článků ↓
  • Schopnost tvorby interleukinu-12 ↓
Přirozené zabíječské buňky (NK buňky; angl. Natural killer cells). Lymfocyty s cytotoxickou aktivitou, které mají schopnost indukovat apoptózu (programovaná buněčná smrt) v určitých cílových buňkách. NK buňky v krev jsou definovány jako CD3-CD56 +.
  • Cytotoxická aktivita ↓
  • Tvorba cytokinů ↓

Etiologie (příčiny)

Životopisné příčiny

  • Primární imunodeficience (PID).
    • Vady řady B-buněk, jako jsou.
      • Dysimmunoglobulinemie
      • Vrozená agamaglobulinémie spojená se sexem.
      • Selektivní nedostatek IgA
      • Přechodná hypogamaglobulinémie u kojenců / batolat.
    • Vady řady T-buněk, jako jsou.
      • Chronická mukokutánní kandidóza (plísňové onemocnění).
      • Di-Georgeův syndrom - vrozená delece v oblasti q11 chromozomu 22, sporadický výskyt; opakované infekce, tetanické křeče, vrozené srdce vady nebo malformace krve plavidla.
      • Nezelofův syndrom - autozomálně recesivní dědičnost; obecná náchylnost k infekcím.
    • Kombinované defekty T- a B-buněk, jako je.
      • Agamaglobulinémie (švýcarský typ).
      • Epizodická lymfopenie s lymfocytotoxinem.
      • Imunitní nedostatek s nepřiměřeným nanismem.
      • Louis bar syndrom (synonyma: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwickův syndrom) - autozomálně recesivní dědičnost; první příznaky kolem druhého až třetího roku života; cerebelární ataxie (nestabilita chůze a postoje) s cerebelární atrofie (ztráta látky); Teleangiektázie (dilatace malých tepen) hlavně na obličeji a spojivka oka na; Defekt T-buněk a související se sníženou imunokompetencí; hypersalivace (slinění) a hypogonadismus (hypofunkce gonád).
      • Retikulární dysgeneze
      • Nemoci s proměnlivou imunodeficiencí (nezařazitelné).
      • Wiskott-Aldrichův syndrom - X-vázaná recesivní dědičná porucha s nedostatečností (slabostí) srážení krve a imunitního systému; triáda příznaků: ekzém (kožní vyrážka), trombocytopenie (nedostatek krevních destiček) a opakované infekce
    • Poruchy fagocytózy - forma nespecifické obrany proti infekci - jako např.
      • Chedak-Higaski syndrom - autozomálně recesivní dědičnost; Mezi vlastnosti patří okulokutánní albinismus (snížená pigmentace), stříbřitě blond vlasy, hepatosplenomegalie (zvětšení jater a sleziny), gangliová hypertrofie a opakované hnisavé infekce kůže a dýchacích cest
      • Jobův syndrom - autozomálně dominantní dědičnost; charakteristické jsou kůže abscesy, opakované infekce v obličeji v obličeji, horní dýchací trakt a pneumonie; již v dětství stejně jako dětská ekzematoidní dermatitida (zánětlivá kůže reakce).
      • Lazy Leucocyte Syndrome - nejasná dědičnost; opakující se infekce.
      • Porucha myeloperoxidázy
      • Progresivní septická granulomatóza
    • Poruchy komplementu - systém komplementu = speciální imunitní obranný systém.
      • Vady C1 - C9
    • Těžká kombinovaná imunodeficience (SCID) - skupina genetická onemocnění (autozomální nebo X-vázané recesivní genetické defekty) charakterizované úplnou absencí imunitní obrany (inhibice vývoje T lymfocyty a možná. Absence B-lymfocytů a NK-lymfocytů); neléčené, nejvíce postižené osoby umírají v dětství; prevalence (frekvence onemocnění) asi 1: 70,000 XNUMX.
    • Další genetická onemocnění
      • Kosáková buňka anémie (med .: drepanocytóza; také srpkovitá buňka anémie, srpkovitá anémie) - genetická porucha s ovlivněním autozomálně recesivní dědičnosti erytrocyty (červené krvinky); patří do skupiny hemoglobinopatií (poruch hemoglobin; tvorba nepravidelného hemoglobinu zvaného srpkovitý hemoglobin, HbS).
      • Trizomie 21 (Downův syndrom; způsob dědičnosti: většinou sporadický) - speciální genomová mutace u lidí, ve které je celý 21. chromozom nebo jeho části přítomen v trojím provedení (trizomie). Kromě fyzických charakteristik považovaných za typické pro tento syndrom jsou obvykle narušeny kognitivní schopnosti postižené osoby; dále existuje zvýšené riziko leukémie.
  • Dodávka císařským řezem (císařský řez; zvýšení rizika imunodeficiencí 46%).
  • Věk - rostoucí věk (= senilní imunodeficience; imunosenescence); od 50 let se imunita T-buněk snižuje.
  • Socioekonomické faktory - chudoba

Příčiny chování

  • Výživa
    • Podvýživa
    • Nedostatek mikroživin (životně důležité látky) - viz Prevence mikroživinami.
  • Spotřeba stimulantů
    • Alkohol
    • Tabák (kouření)
  • Fyzická aktivita
    • Konkurenční sporty
    • Vysoká pracovní zátěž (např. Těžká práce).
    • Práce na směny
  • Psychosociální situace
    • šikanování
    • Vážné škrty v životě
    • Duševní konflikty
    • Sociální izolace
    • Stres
  • Nedostatek spánku
  • Nadváha (BMI ≥ 25; obezita) (produkce NK buněk ↓)
  • Podváha (BMI <18.5)

Příčiny související s chorobami

Základní nemoci

  • Asplenia - absence slezina; vrozené nebo získané splenektomií (odstranění sleziny).
  • Malignita - např. Leukémie (rakovina krve; chronická lymfocytární leukémie), lymfom (maligní novotvar pocházející z lymfatického systému); malignita není v remisi (pokles)
  • sarkoidóza - zánětlivé systémové onemocnění postihující hlavně kůže, plíce a lymfy uzly.
  • Kosáková buňka anémie (med .: Drepanocytóza; také srpkovitá anémie, srpkovitá anémie) - genetické onemocnění s autozomálně recesivní dědičností, které ovlivňuje erytrocyty (červené krvinky); patří do skupiny hemoglobinopatií (poruch hemoglobin; tvorba nepravidelného hemoglobinu, takzvaného srpkovitého hemoglobinu, HbS).

Vrozené vady, deformity a chromozomální abnormality (Q00 - Q99).

  • Alkoholická embryopatie

Endokrinní, výživové a metabolické nemoci (E00 - E90).

  • Cukrovka mellitus (cukrovka).
  • Podvýživa
  • Podvýživa

Infekční a parazitární nemoci (A00-B99).

  • Infekční nemoci všeho druhu, zejména infekce
    • Virus lidské imunodeficience (HIV).
    • Epstein-Barr virus (EBV)
    • Cytomegalovirus (CMV)
    • Spalničky

Játra, žlučník a žluč kanály - pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Chronické onemocnění jater

Psychika - nervový systém (F00-F99; G00-G99)

  • Nespavost (poruchy spánku)
  • Roztroušená skleróza (MS) s exacerbací (zhoršením; oživením onemocnění) bez léčby

Pusajícnu (dýmka), žaludeka střeva (K00-K67; K90-K93).

  • Syndromy ztráty bílkovin (syndromy ztráty bílkovin), jako jsou.
    • Enteropatie se ztrátou bílkovin
    • Střevní - související s gastrointestinálním traktem - lymfagiektázie.

Muskuloskeletální systém a pojivové tkáně (M00-M99).

  • Revmatoidní artritida
  • Systémové lupus erythematosus (SLE) - autoimunitní onemocnění s tvorbou autoprotilátky hlavně proti antigenům buněčných jader (tzv. antinukleární protilátky = ANA), případně také proti krevním buňkám a jiným tělesným tkáním.

Novotvary - nádorová onemocnění (C00-D48).

  • Aplastická anémie - forma anémie (anémie) charakterizovaná pancytopenií (synonymum: tricytopenie; redukce všech tří řad buněk v krvi; onemocnění kmenových buněk) a souběžná hypoplázie (funkční porucha) kostní dřeň.
  • Onemocnění nádoru všeho druhu, zejména lymfatického a hematopoetického systému.

Genitourinární systém (ledviny, močové cesty - reprodukční orgány) (N00 - N99).

  • Chronické onemocnění ledvin
  • Nefrotický syndrom - souhrnný termín pro příznaky, které se vyskytují při různých onemocněních glomerulu (ledvinových tělísek); příznaky jsou proteinurie (zvýšené vylučování bílkovin močí) se ztrátou bílkovin více než 1 g / m² / povrch těla / den; hypoproteinemie, periferní edém způsobený hypalbuminemií <2.5 g / dl v séru, hyperlipoproteinemie (porucha metabolismu lipidů).
  • Syndromy ztráty bílkovin (syndromy ztráty bílkovin), jako jsou.
    • Glomerulopatie - patologické změny ovlivňující renální krvinky.
    • Tubulopatie - patologické změny ovlivňující renální tubuly.

Zranění, otravy a jiné důsledky vnějších příčin (S00-T98).

  • Burns

Léky

Znečištění životního prostředí - intoxikace (otravy).

  • Vystavení ionizujícímu záření
  • Hluk
  • Radiační syndrom - komplex příznaků, které se mohou objevit po terapie/ vystavení ionizujícímu záření.

Další