Aplastický anémie nastane, když dojde k narušení v kostní dřeň funkce. Existuje nedostatek červené krev buňky, bílé krvinkya krvinky.
Co je aplastická anémie?
Aplastický anémie je, když je nedostatek červené krev buňky, bílé krvinky, a destičky kvůli kostní dřeň dysfunkce. Toto závažné snížení ve všech krev buněk je také známá jako pancytopenie. Pancytopenie zahrnuje leukopenii, anémie a trombocytopenie. Každý rok se vyvinou asi dva lidé na milion obyvatel aplastická anémie. Jedná se tedy o velmi vzácné onemocnění. Aplastické anémie mohou být spuštěny pomocí drogy, infekce a toxiny. Velmi zřídka je anémie vrozená.
Příčiny
Fanconiho anémie a Diamond-Blackfanův syndrom jsou příklady vrozených aplastických anemií. Fanconiho anémie je autozomálně recesivně dědičná porucha. Je založen na chromozomálním zlomu. Zdědí se také Diamond-Blackfanův syndrom. Tady, chromozomy 19 a 8 nesou mutované geny. Získané formy však aplastická anémie se vyskytují častěji. Ve více než 70 procentech případů není příčina známa. Deset procent aplastických anemií je způsobeno drogy. Potenciální spouštěče zahrnují nesteroidní protizánětlivé látky drogy nebo nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), fenzylbutazon, felbamát cholchicin, allopurinol, tyreostatický léky, sulfonaminy, zlato přípravky a fenytoin. Dalších deset procent případů onemocnění je způsobeno chemickou otravou pentachlorfenolem, lindan or benzol. Ionizující záření, například v průběhu záření terapie for rakovina, může také způsobit aplastická anémie. Pět procent anémií je způsobeno viry. Viry jako je parvovirus B19 a Epstein-Barr virus mohou být spouštěče. Diskutuje se, zda je možné, že velký počet idiopatických případů, tj. Případů bez identifikovatelné příčiny, je způsoben neznámým virem. Protože u většiny pacientů se nevyvíjí aplastická anémie navzdory virové infekci nebo léčbě, diskutuje se genetická predispozice. Podle nedávných hypotéz exogenní škodlivé látky, jako jsou chemikálie, léky nebo viry vést na autoimmunologickou reakci T lymfocyty proti hematopoetickým kmenovým buňkám kostní dřeň v přítomnosti specifické genetické predispozice.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky aplastické anémie jsou určeny nedostatkem červených krvinek, destičky, a bílé krvinky. Kvůli nedostatku červených krvinek se postižení pacienti cítí unavení. Trpí bolesti hlavy, ztráta váhy, nevolnost a koncentrace problémy. Pod stres, mají potíže dýchání, srdce rychlost je zvýšena (tachykardie). Občas, závrať dojde. Vzhledem k nedostatku bílých krvinek, funkce imunitní systém je vážně narušena. Tendence k infekci se dramaticky zvyšuje. Orální a hltanové sliznice pacientů vykazuje četné ulcerace. Nekrotizující zánět dásní je také typický pro aplastickou anémii. V průběhu kurzu se mohou objevit závažné infekce. Například těžké pneumonie vyvíjí, ze kterého se pacienti těžko vzpamatují V nejhorším případě sepse dojde. The Patogenů proniknout do krevního řečiště a vyvíjí se generalizovaná infekce. Hlavní bakterie zodpovědní jsou Escherichia coli, Staphylococcus aureus a bakterie rodů Klebsiella, Serratia nebo Enterobacter. Hlavním příznakem sepse je přerušovaný až vysoký horečka. Navíc rychlé dýchání, zvracení, zimnicea nízká krevní tlak jsou evidentní. v sepse, život ohrožující šok je hrozící. Destičky jsou obvykle zodpovědní za srážení krve. Nedostatek krevních destiček vede ke zvýšené tendenci ke krvácení. U pacientů se vyvinou velké hematomy i při lehkých úrazech. Kromě toho bodové krvácení v kůže, tzv petechie, stát se viditelným. U žen se hemoragická diatéza projevuje prodloužením menstruace.
Diagnóza a průběh
Počáteční důkaz aplastické anémie je poskytován klinickými příznaky. Pokud existuje podezření na aplastickou anémii, a laboratorní vyšetření krve se provádí. krevní obraz zobrazí snížený počet retikulocyty. Reticulocyty jsou prekurzorem červených krvinek. Nedostatek indikuje zhoršenou funkci kostní dřeně. Kvůli nedostatku červených krvinek, séra feritin úroveň je zvýšena. To znamená, že úložiště železo v séru se zvyšuje. Hormon erytropoetin se také zvyšuje v krevním séru a také v moči. erythropoietin vyrábí společnost ledvina stimulovat tvorbu krve. Pro potvrzení diagnózy aplastické anémie kostní dřeň biopsie lze provést. Ve odebraném vzorku tkáně se nachází jen málo nebo žádné buňky vytvářející červené krvinky. Kostní dřeň je bohatá na tuky a chudá na buňky. Pokud je onemocnění závažné, pouze krevní plazma a lymfocyty se nacházejí v kostní dřeni. Pokud je podezření na aplastickou anémii, je vždy také pečlivě sledována historie léčby. To je jediný způsob, jak vyloučit možnost, že anémie je způsobena užíváním léků.
Komplikace
Aplastická anémie je život ohrožující onemocnění, které může způsobit mnoho komplikací. Pokud se neléčí, výhled je velmi špatný. Více než dvě třetiny zemřou během krátké doby. Po úspěšné léčbě však šance budou moci vést normální život se opět zvyšuje. Při hodnocení vyhlídek na vyléčení však hraje hlavní roli věk a počet granulocytů. Většina pacientů, kteří podstoupí alogenní hematopoetiku transplantace kmenových buněk mít pozitivní výsledek. I když nejsou k dispozici žádní sourozenci a kmenové buňky jsou odebrány od zahraničního dárce, je možné úplné uzdravení. Přibližně ve čtvrtině případů se však stále vyskytují závažné komplikace, které často končí smrtí. I u pacientů léčených imunosupresivy jsou vyhlídky na zdravou budoucnost považovány za dobré. Čtyři pětiny přežily nemoc. Polovina z těchto pacientů však stále vyžaduje transplantace protože nereagují na léčbu, relaps nebo později se u nich vyvine sekundární onemocnění. Jelikož se nejedná o neškodné zacházení, je nutné striktně dodržovat celoživotní následná vyšetření. To je jediný způsob, jak vyloučit pozdní následky.
Kdy by měl jít k lékaři?
Bolest hlavy nevolnost, únavanebo úbytek hmotnosti může naznačovat aplastickou anémii, kterou musí lékař vyhodnotit a léčit. Mezi další varovné příznaky patří špatný výkon a problémy s oběhem, stejně jako krvácení do tkání a infekce. Vyskytne-li se několik z těchto příznaků, je nutné ihned vyhledat lékaře. Ačkoli je aplastická anémie extrémně vzácná, je rychle progresivní. Častější anémie, tj. Klasická anémie, musí být také okamžitě diagnostikována a podle potřeby léčena zdraví nebezpečí. Proto je vhodné navštívit lékaře, jakmile se objeví první příznaky anémie. Návštěva rodinného lékaře nebo neurologa je obzvláště naléhavá, pokud se vyskytnou jiné nemoci, jako např žaludek a střevní potíže, nervové poruchy nebo duševní změny jsou také přítomny. Jakákoli změna barvy kůže musí být prozkoumány. Totéž platí pro změny v jazyk a nehty stejně jako obecné příznaky, jako jsou bušení srdce, dušnost a možné mdloby. Pokud existuje krev ve stolici nebo moči, je třeba okamžitě navštívit nejbližší nemocnici pro další objasnění. Tam lze určit, zda jde o aplastickou anémii nebo jednoduchou anémii. Pokud jsou detekovány včas, lze obě formy léčit dobře.
Léčba a terapie
U aplastické anémie, symptomatické terapie se nejprve podává s transfuzí krve. Obsahují koncentrované červené krvinky a krevní destičky. The infuze jsou určeny k potlačení anémie a trombocytopenie. antibiotika se podávají k léčbě infekcí. Kromě toho širokospektrální antibiotika se používají k prevenci dalších infekcí. Vzhledem k tomu, že v důsledku nedostatku krevních destiček existuje zvýšená tendence ke krvácení, musí se pacienti uklidnit. Ve všech případech je třeba zabránit krvácení. Aby se zabránilo dalšímu ničení kostní dřeně, pacienti dostávají imunosupresiva. Drogy jako kortizon or cyklosporin Jsou používány. Za určitých okolností anti-T lymfocytární globulin terapie je podáván. Jako definitivní terapie transplantace kmenových buněk může být provedeno. V závislosti na dárci je míra vyléčení vyšší než 70 procent.
Výhled a prognóza
Aplastická anémie má nepříznivý prognostický výhled. Bez lékařské péče zemře více než 2/3 pacientů s tímto onemocněním v prvních týdnech nebo měsících života. V případě dědičného onemocnění nemůže organismus zlepšit svou pohodu vlastními prostředky. To vede ke ztrátě fyzické pevnost a smrt dítěte. Léčba může zlepšit pravděpodobnost přežití pacienta. Přesto existuje zvýšené nebezpečí života. Pokud je organismus silně oslaben, vlastní možnosti těla nejsou dostatečné. Prognóza se zlepšuje u pacientů se stabilní imunitní systém a žádné další nemoci. Nicméně podle současných lékařských pokynů neexistuje lék na aplastickou anémii. Z právních důvodů nesmí vědci a vědci aktivně zasahovat do člověka genetika. Proto se lékaři zaměřují na základní péči o pacienta, aby mu umožnili žít s tímto onemocněním. Pokud je léčba přerušena nebo pozastavena, pravděpodobnost přežití dramaticky klesá. Životní styl musí být navíc přizpůsoben potřebám těla. Pokud je to možné, je třeba se úplně vyvarovat krvácení. Pacient by neměl podstupovat zbytečná rizika, protože vždy existuje riziko ztráty života při nehodě nebo pádu.
Prevence
Protože genetická predispozice je obvykle neznámá, je obtížné zabránit aplastické anémii.
Následná péče
U této anémie je následná péče velmi omezená. V každém případě je pacient závislý na stálém lékařském ošetření, protože pokud se toto onemocnění neléčí, může způsobit smrt postižené osoby. Ve většině případů jsou postižené osoby závislé na transfuzích krve kvůli anémii. Často je také nutné brát antibiotika a další léky. Je třeba dbát na to, aby byly užívány pravidelně, a rodiče musí také kontrolovat příjem svých dětí. Při užívání antibiotik alkohol je třeba se také vyvarovat, jinak bude jejich účinek oslaben. Nelze obecně předvídat, zda bude u této anémie dosaženo úplného vyléčení. U velmi mladých lidí nebo u dětí tento typ anémie může také vést k smrti. V tomto případě bude vývoj deprese lze také zabránit.
To je to, co můžete udělat sami
Pacienti s aplastickou anémií trpí život ohrožujícím onemocněním, proto si svépomoc opatření nejsou prioritou. Postižení by měli kontaktovat lékaře nebo pohotovostního lékaře ihned po zaregistrování prvních příznaků onemocnění. Je to proto, že zahájení léčby má často rozhodující vliv na další průběh i na prognózu. Obvykle je nutný pobyt na klinice, během něhož pacienti dostávají například transfuze. Po celou dobu léčby je u postižených nezbytný fyzický odpočinek. Tendence ke krvácení se výrazně zvyšuje, takže i drobná poranění nebo hrboly mohou způsobit komplikace. Pacientům se obvykle podávají antibiotika k prevenci různých infekcí. Přirozená fyzická obrana je nemocí významně snížena, takže postižené osoby se také vyhýbají kontaktu s velkým počtem lidí. To často ovlivňuje návštěvní řád v nemocnici, který pacienti přísně dodržují. Úspěšná léčba nemoci neznamená, že nevzniknou žádné další komplikace. Pacienti proto obvykle během svého života navštěvují následná vyšetření, aby mohli sledovat zdraví stavu po nemoci a rychle řešit jakékoli stížnosti. Vzhledem k tomu, že pacienti jsou obvykle silně oslabeni, není po určitou dobu po léčbě indikován intenzivní sport.
