Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je maligní onemocnění lymfatického systému spojené se zvýšenou syntézou nefunkčních látek lymfocyty. V tomto ohledu chronické lymfocytární leukémie představuje nejčastější formu leukémie u dospělých, zejména po 70 letech, což představuje více než 30 procent případů.
Co je to chronická lymfocytární leukémie?
Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je maligní onemocnění lymfatického systému (non-B-buňkyHodgkinův lymfom) s leukemickým průběhem, který je důsledkem klonální buněčné proliferace lymfocyty (bílý krev buňky). Chronická lymfocytární leukémie se projevuje otokem lymfy uzly, zvětšení slezina a játra, únava a slabost, anémie, trombocytopenie (sníženo krev počet krevních destiček) a konkrétní kožní změny (svědění, ekzém, mykózy, nodulární infiltráty, kůže krvácení kvůli zvýšenému sklon ke krváceníbledost kůže, opar zoster) a obecně zvýšená náchylnost k infekcím (opakující se pneumonie, bronchitida). Kromě toho klinický obraz chronická lymfocytární leukémie zahrnuje parotitidu (Mikuliczův syndrom), leukocytózu v kombinaci s lymfocytózou, syndrom nedostatku protilátek, neúplné teplo autoprotilátky, snížená protilátka koncentrace doprovázeno zvýšenou koncentrací lymfocyty v kostní dřeň.
Příčiny
Chronická lymfocytární leukémie je způsobena klonální proliferací malobuněčných a nefunkčních B lymfocytů. Přesné příčiny zvýšené syntézy B lymfocytů dosud nebyly stanoveny. Považuje se za jisté, že CLL je obecně (80 procent) způsobena získanými genetickými změnami v chromozomy, s delecí (absence chromozomové sekvence) na chromozomu 13 ve většině případů. Podobně chybí sekvence chromozomy 11 a 17 a trizomie 12 (trojitá přítomnost chromozomu 12) může způsobit CLL. Spouštěče těchto chromozomálních změn nejsou známy, ale bakteriální, virové nebo parazitární infekce jsou vyloučeny. Kromě toho jsou jako spouštěče diskutovány chemikálie (zejména organická rozpouštědla) a genetická predispozice.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Stížnosti na toto onemocnění mají velmi negativní dopad na kvalitu života a mohou tak značně omezit a zkomplikovat každodenní život postižené osoby. Především pacient lymfy uzliny jsou oteklé a mohou také bolet. Došlo také k rozšíření játra a slezina, který je také spojen s bolest. Pokud se nemoc neléčí, v nejhorším případě může vést na játra nedostatečnost a tím i smrt postižené osoby. Na kůže, je vyrážka a silné svědění. Podobně může dojít ke krvácení na kůže a výrazně snížit estetiku pacienta. V mnoha případech onemocnění vede k anémie a tedy na těžkou únava a vyčerpání postižené osoby. Výsledkem je, že se pacienti již aktivně nepodílejí na každodenním životě a při každodenní rutině vyžadují pomoc ostatních. Podobně, krvácení z nosu a v různých částech těla se mohou objevit modřiny. Pokud není nemoc léčena, je průměrná délka života pacienta výrazně snížena. Jak nemoc postupuje, vede také k psychickému rozrušení nebo deprese v procesu.
Diagnóza a průběh
Počáteční podezření na chronickou lymfocytární leukémii vyplývá z charakteristických příznaků (včetně otoku lymfy uzly v krk, podpaží a třísla). Diagnóza je potvrzena a krev počet nebo rozdíl krevní obraz a imunofenotypizace lymfocytů. Pokud je detekovatelný zvýšený počet lymfocytů v séru (nad 5000 4 / µl) po dobu nejméně XNUMX týdnů a pokud jsou lymfocyty charakteristické pro CLL (odchylující se povrch Proteinů, Gumprechtovy jaderné stíny) lze detekovat v krevním nátěru, lze předpokládat chronickou lymfocytární leukémii. Zobrazovací techniky, jako je sonografie a počítačová tomografie poskytnout informace o zapojení vnitřní orgány (splenomegalie, zvětšení jater), stejně jako rozsah onemocnění. Průběh CLL je heterogenní a závisí na podkladové chromozomální alteraci. Postižení jedinci s delecí na chromozomu 13 mají tedy relativně příznivou prognózu s pomalým průběhem, zatímco chronická lymfocytární leukémie vyplývající z delece chromozomy 17 a 11 mají obecně těžký průběh s nepříznivou prognózou.
Komplikace
Chronická lymfocytární leukémie může vést k různým komplikacím. Poměrně častým negativním vedlejším účinkem tohoto onemocnění je takzvaný syndrom nedostatku protilátek. CLL buňky charakteristické pro lymfocytární leukémii vytlačují funkční B buňky u člověka imunitní systém. V důsledku toho se riziko infekce nesmírně zvyšuje. Současně obranyschopnost těla proti patogenním choroboplodné zárodky jsou oslabeny absencí funkčních B buněk. V některých případech je množství granulocytů sníženo. Tělo je potřebuje, aby se chránilo bakterie. U postižených jedinců se proto častěji vyskytují bakteriální infekce. The dýchací trakt a orgány gastrointestinálního traktu jsou zvláště často postiženy. Infekce plic viry or bakterie zejména může mít vážné následky, pokud nebude ošetřeno rychle. V nejhorším případě končí zamoření plic fatálně. Kromě nedostatku protilátek autoimunitní hemolytický anémie se může vyvinout. Důsledky jsou bledé, únava, dušnost a zvonění v uších. V pozdějším kurzu nastanou další komplikace jako např horečka, zimnice, bolest břicha a zvracení může nastat. Ve zvláště závažných případech toto onemocnění může vést na ledvina selhání nebo šok. Další závažnou komplikací je vývoj maligního onemocnění lymfom. Tento přechod se také nazývá Richterova transformace. Má mnohem horší prognózu než chronická lymfocytární leukémie.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Vzhledem k tomu, že chronická lymfocytární leukémie je maligní onemocnění, je třeba ihned vyhledat lékaře, jakmile se objeví přetrvávající pocit nemoci nebo rozptýlený pocit sváru. Průběh onemocnění je zákerne progresivní a může být smrtelný bez včasné lékařské pomoci. Vzhledem k pomalé progresi leukémie je pro postiženou osobu obtížné posoudit, v jakém okamžiku jsou příznaky, které se objeví, vyvolány vážným onemocněním. Lidé, kteří jsou po dlouhou dobu neobvykle unavení nebo mají několik týdnů bledé zbarvení obličeje, by již měli tyto indikace využít a poradit se s lékařem. Oteklý lymfatické uzliny v různých oblastech těla jsou považovány za znepokojující a musí být objasněny lékařem, jakmile jsou hmatatelné po několik týdnů. To platí zejména v případě, že se v důsledku nevyvinuli bezbolestné otoky vliv nemoc. Celková slabost nebo stavy vyčerpání s dostatečným spánkem a bez psychických či emocionálních stavů stres by měl být objasněn lékařem. Nedostatek pevnost která se vyvíjí z důvodů, kterým nelze porozumět, musí být co nejdříve vyšetřena a ošetřena. Pokud je patrný nedostatek krve, je také nutná návštěva lékaře. Pokud prsty nebo prsty neobvykle rychle ochlazují nebo jsou trvale studený navzdory normálním teplotním podmínkám se doporučuje navštívit lékaře.
Léčba a terapie
U chronické lymfocytární leukémie je volba terapeutické opatření koreluje se stádiem onemocnění. V raných stádiích CLL (Binet A a B) je tedy terapeutický opatření obecně nejsou dosud vyžadovány, pokud je pacient bez příznaků. Naopak v případě pokročilé chronické lymfocytární leukémie (Binet C) nebo nepříznivých chromozomálních změn může dojít k terapie je označeno. V tomto případě možnosti léčby primárně zahrnují chemoterapie, ve kterém buněčné dělení rakovina buněk je inhibována drogy a počet lymfocytů v kostní dřeň je snížena a imunoterapie, při které rakovina buňky jsou zabíjeny geneticky syntetizovány imunoglobuliny. Jako chemoterapeutická činidla se používají alkylanty chlorambucil a bendamustin v kombinaci s rituximaba purinové analogy deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosin nebo fludarabin. U fyzicky zdatných pacientů kombinace cyklofosfamid, fludarabin a rituximab se obvykle doporučuje. Monoterapeuticky se v rámci imunoterapie používá syntetizovaný alemtuzumad, protilátka anti-CD52. Protože chronická lymfocytární leukémie je systémové onemocnění, ozařování terapie je považován pouze lokálně u velkých lymfomů, zatímco kostní dřeň or transplantace kmenových buněk se provádí výhradně pro refrakterní (nezvládnutelnou) nebo časně relabující CLL kvůli vysoké úmrtnosti. Navíc podpůrné opatření (náhrada krvinek transfektovanými koncentráty červených krvinek nebo krevních destiček, antibiotika) může být indikováno u chronické lymfocytární leukémie k prevenci komplikací.
Vyhlídky a prognózy
Pacienti s chronickou lymfocytární leukémií mohou často mít několikaleté onemocnění bez příznaků. Leukémie může mít benigní průběh až 20 let bez jakýchkoli nežádoucích účinků zdraví účinky. To vede k postupnému šíření rakovina krve v organismu. Onemocnění se často vyvíjí po dlouhou dobu, pouze s mírným zvýšením příznaků. Pouze u několika pacientů došlo k rychlému průběhu onemocnění, kdy během několika měsíců po nástupu leukémie se lymfocyty zvyšují natolik, že je zahájena léčba. Z tohoto důvodu je téměř vždy objeven ve velmi pozdním stadiu vývoje a do té doby jej nelze léčit. Načasování diagnózy je však rozhodující pro průběh léčby. Čím později je CLL objevena, tím horší je prognóza. U starších lidí nad 70 let se navíc často vyvine chronická lymfocytární leukémie. Vzhledem k jejich pokročilému věku mají pacienti obvykle další nemoci, které vedou k obecnému oslabení imunitní systém a snížení vyhlídky na vyléčení. Kromě toho, pokud jsou lymfocyty již v kostní dřeni nebo pokud již došlo ke zvětšení jater nebo slezina, se vyhlídky na vyléčení značně zhoršily.
Prevence
Protože příčiny chromozomálních abnormalit, které jsou základem chronické lymfocytární leukémie, dosud nebyly stanoveny, nemoci nelze zabránit. Berou se v úvahu však organická rozpouštědla a rodinná prevalence (frekvence onemocnění) rizikové faktory s ohledem na projev CLL.
Následovat
Chronická lymfocytární leukémie vyžaduje sledování, pokud by pacient mohl být propuštěn bez příznaků. Jinak musí pokračovat v léčbě, dokud se neobjeví příznaky. Pacienti bez příznaků s chronickou lymfocytární leukémií by měli být u ošetřujícího lékaře podrobeni testování krevních buněk v intervalech tří až šesti měsíců. Důvod uzavření monitoring je možné relapsy. Aby bylo možné sledovat a dokumentovat účinek léčby, je jednou z užitečných věcí, které je třeba udělat během sledování postižených, fyzikální vyšetření typických příznaků relapsu. Kromě toho se provádějí testy krve a kostní dřeně na chronickou lymfocytární leukémii. V případě pochybností jsou zobrazovací postupy jako např ultrazvuk a počítačová tomografie může také poskytnout informace o aktuálním stavu věcí. Ve skutečnosti, pokud dojde k relapsu, budou provedeny pouze transplantace krevních kmenových buněk, buněčné imunoterapie a inhibitory kinázy může pomoct. Pacient, který během sledování souhlasí s účastí v klinických studiích chronické lymfocytární leukémie, bude vystaven specifickým laboratorním metodám. Například zažije imunofenotypizaci nebo testování polymerázové řetězové reakce. To dokáže detekovat i nejmenší množství degenerovaných krevních buněk v organismu. Rozsah a intenzita opatření následné péče závisí také na dalších onemocněních, kterými pacient dříve trpěl. Pokud je pacient obecně dobrý zdraví, následná opatření mohou být méně častá než v případě předchozích onemocnění, která mají obecný účinek stav.
Tady je to, co můžete udělat sami
Chronická lymfocytární leukémie obvykle nezpůsobuje po dlouhou dobu žádné příznaky, takže pacienti mohou provádět své každodenní činnosti jako obvykle. Stále jsou možné i sportovní aktivity, ale neměly by být překračovány individuální výkonnostní limity. Kvůli zvýšenému riziku infekce by se postižené osoby měly vyvarovat cestování do tropických oblastí. Ochranné očkování živou vakcínou může mít negativní vliv na průběh onemocnění, ale každoročně chřipka doporučuje se očkování mrtvou vakcínou. Pravidelné cvičení, nejlépe na čerstvém vzduchu, a zdravé, vitamín-bohatý strava posílit imunitní systém a snížit náchylnost k infekcím. Zejména během studený lidé by se měli vyhýbat davům lidí a zvláštní důraz by měl být kladen na pravidelné a důkladné mytí rukou. Pečlivé mytí ovoce a zeleniny může významně snížit počet požitých choroboplodné zárodkya vyhýbání se nepasterizovaným mléčným výrobkům snižuje riziko listerióza infekce. Pokud navzdory těmto opatřením, příznaky infekční nemoc jako horečka, průjem nebo se objeví dýchací potíže, je naléhavě doporučeno okamžité lékařské ošetření. Během a po chemoterapeutické léčbě je zvláště důležitá ochrana před infekcemi a jejich rychlá kontrola. Chronická lymfocytární leukémie může také ovlivnit psychiku: Přesné informace, konverzace s rodinou a přáteli nebo výměna v podpůrné skupině mohou pomoci nemoc přijmout a lépe se s ní vyrovnat.
