Motýl erytém je příznakem vzácného autoimunitního onemocnění, lupus erythematosus (LE), který se vyskytuje ve dvou hlavních formách. Kožní lupus erythematosus, jedna ze dvou hlavních forem, se vyskytuje v mnoha různých podtypech a může také ovlivnit klouby a vnitřní orgány jak nemoc postupuje (systémová LE).
Co je erytém motýla?
Lékařská profese se týká motýl erytém jako symetrické zánětlivé zarudnutí obličeje ve tvaru motýla, šířící se z můstku nos na tváře i na čelo. To je často mylně považováno za úžeh. Motýl erytém je jasně červené barvy, plochý nebo mírně vyvýšený, ostře ohraničený a pokrytý šupinami. Při dotyku s okraji se postižené osoby cítí bolest, kůže změna někdy sama zmizí. Pokud je to však příznak lupus erythematosus (motýlí vyrážka), změní se na šupinatou vyrážku pokrytou vezikuly. Je omezena na kůže povrchové a podkožní mastná tkáň. Může se však také objevit erytém motýla infekční onemocnění kůže (erysipelas), bakteriální kůže infekce, která postihuje obličej a končetiny. Lupus erythematosus je velmi vzácný. Toto onemocnění se rozvine pouze u 12 až 50 lidí ze 100,000 15 a věk se obvykle pohybuje mezi 25 až XNUMX lety. Zánětlivé autoimunitní onemocnění postihuje více ženy a dívky než příslušníky mužského pohlaví. LE se často vyskytuje jako smíšená forma různých podtypů a je omezena na oblasti pokožky, které jsou zvláště vystaveny UV záření. Některé podtypy kožní nebo kožně omezené formy zanechávají silně zapadlý bělavý jizvy s nahnědlými okraji, když se uzdravují.
Příčiny
Ve většině případů je erytém motýlů příznakem lupus erythematosus (LE), autoimunitního onemocnění (kolagenóza), které primárně postihuje mladé ženy ve věku od 15 do 25 let. Čím to je, že imunitní systém těch, kteří trpí LE, útočí na vlastní tělo pojivové tkáně buněk je stále do značné míry neznámý. Lékaři předpokládají, že nemoc je geneticky podmíněna. Hormonální výkyvy a hormonální změny (těhotenství, antikoncepční pilulka), některé léky, virová onemocnění, drobná poranění kůže, silné sluneční světlo a psychologické či fyzické stres jsou také diskutovány jako příčiny. Charakteristické je, že se erytém motýla často objevuje po intenzivním slunění (dovolené v jižních zemích) a během nebo po něm těhotenství.
Nemoci s tímto příznakem
- Systémový lupus erythematodes (SLE).
- Hormonální poruchy (hormonální výkyvy)
- Erysipelas
Diagnóza a průběh
Po pořízení zdravotní historie, pacient důkladně podstoupí vyšetření. V ordinaci dermatologa se musí podrobit kožnímu vyšetření, při kterém se provede několik biopsií, aby se zjistila přesná příčina změny kůže. Jeho krev je testován na autoprotilátky, které jsou vždy přítomny v systémovém lupus erythematodes a jsou přítomny ve většině případů subakutního kožního LE. Jedná se o antinukleární faktory (ANA), ds-DNA protilátkyatd. Poté lékař dalšími vyšetřeními zjistí, zda vnitřní orgány jsou postiženi nemocí. Vzhledem k tomu, že lupus erythematosus je extrémně vzácné onemocnění, lékařská věda ještě nemá laboratorní hodnoty které lze použít ke spolehlivému posouzení aktivity nemoci. Progresuje u dvou třetin pacientů v relapsu a je zpočátku omezen na povrch kůže. U jedné třetiny postižených má LE chronický, postupný průběh. Mezi epizodami nemoci mohou existovat roky bez příznaků. Někdy zánětlivé kožní změny proměnit v systémový lupus erythematodes (SLE). V tomto případě klouby a různé orgány jsou také patologicky pozměněny. To je případ téměř všech pacientů s akutním kožním LE (ACLE). U subakutního kožního LE (SCLE) se tento průběh vyskytuje pouze u deseti až patnácti procent pacientů a u chronického diskoidního LE (CDLE) maximálně v pěti procentech případů. Ostatní podtypy lupusu jsou omezeny pouze na kůži. Pacienti s CDLE mají dobrou šanci, že se jejich onemocnění zastaví nejpozději po několika letech až desetiletích. Subakutní kožní lupus erythematodes má také příznivou prognózu. srdcea ledviny jsou postiženy systémovým lupus erythematodes, závažným onemocněním a v ojedinělých případech může dojít i k úmrtí.
Komplikace
Erytém motýla se vyskytuje zejména u systémového lupus erythematodes (SLE), který má řadu komplikací. Toto autoimunitní onemocnění může ovlivnit všechny orgány v těle, zejména ledvina a centrální nervový systém. V ledvina, lupus erythematosus vede k zánět lupusová nefritida. Pokud se neléčí, může se rychle změnit na ledvina selhání (renální nedostatečnost). Z dlouhodobého hlediska to vede ke zvýšení krev tlak (hypertenze). Kromě toho existují poruchy acidobazické rovnováhy vyvážit a rovnováha elektrolytů. Výsledkem je snížené vylučování kyseliny přes ledviny, pH krev stoupá a acidóza se vyvíjí. Tento acidóza vede k hyperkalémie, tj. zvýšené draslík hladiny v krvi, které mohou mít za následek závažné srdeční arytmie které mohou vést na srdeční zástava. Kromě toho ledviny již nemohou vylučovat dostatek tekutin, takže se v těle hromadí zvýšená tekutina, což vede k otokům. Konečně, anémie a vitamin D nedostatek může nastat kvůli renální nedostatečnost. Napadení centrální nervový systém může být doprovázeno zánět mozku or mícha (encefalitida nebo myelitida). To může vést k paralýze nebo epileptickým záchvatům. V nejhorších případech také může vést na paraplegie pacienta. Slepota je také možné. Postižení jedinci jsou navíc náchylnější k infekcím a maligním onemocněním.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
V mnoha případech se u erytému motýla nevyskytují jednotné stížnosti nebo příznaky, takže včasná diagnóza tohoto onemocnění není v mnoha případech možná. Pokud však máte příznaky ledvin nebo máte centrální příznaky, měli byste být okamžitě konzultováni s lékařem nervový systém existují omezení. Bez léčby může v nejhorším případě dojít k paralýze nebo úplnému selhání ledvin. Léčba lékařem je také nutná srdce stížnosti. V takovém případě může postižená osoba zemřít bez léčby. V případě epileptických záchvatů musí být také vždy konzultován lékař. V dalším kurzu může erytém motýla také vést k dokončení paraplegie. To obvykle nelze léčit lékařem. Vyšetření je však stále užitečné, protože může být použito k provádění určitých terapií, které mohou vést ke zlepšení tohoto onemocnění. Kožní vyrážky, které nelze spojit s žádnou další stížností, mohou být také příznakem erytému motýla a měly by být vyšetřeny lékařem.
Léčba a terapie
Erytém motýla, který se vyskytuje pouze na obličeji, a diskoidní vyrážky, které se vyskytují jinde na těle, dobře reagují na léčbu kortizon mast. V závažných případech podává lékař imunosupresiva jako cyklosporin A or azathioprin a cytostatika inhibovat růst buněk. Pacienti jsou vyzýváni, aby se nevystavovali přímému slunečnímu záření a aby vždy aplikovali sluneční clonu s vysokou intenzitou sluneční ochranný faktor aby jejich nemoc stav nezhoršuje se. Pokud kožní změny neustupujte nebo pokud jsou pokožkou zasaženy jiné oblasti pokožky vystavené světlu zánětlékař používá antimalarické léčivo obsahující hydroxychlorochin or chlorochin. Ve třech ze čtyř případů je léčba tímto lékem úspěšná. Je doprovázeno pravidelným vyšetřováním zadní část oka a kontroly krevních hodnot. V případech silné vyrážky motýlů, kortizon tablety nebo kortizon infuze se podávají navíc k antimalarickému činidlu. Pokud pacient trpí systémovým lupus erythematodes, je třeba léčit i jednotlivá onemocnění: V případě artritida, dostává nesteroidní protizánětlivé léky drogy (NSAID) a léky proti bolesti. Někdy správa of belimumab, monoklonální protilátka, je také užitečná.
Výhled a prognóza
Obvykle má erytém motýla za následek silné zarudnutí obličeje. Samotné zarudnutí je také spojeno s bolest při dotyku. Mnoho postižených jedinců se cítí znetvořených a neatraktivních v důsledku erytému motýla, který má negativní vliv na sebeúctu pacienta a může také vést k psychickým problémům. Kvalitu života tedy výrazně snižuje motýlový erytém. Ve většině případů lze erytém motýla léčit pomocí krémy a masti. Pokud to nepomůže, imunosupresiva jsou podávány. Pacient také nesmí trávit dlouhou dobu na slunci bez krém a je tak omezen ve svých činnostech. Pokud erytém motýla nezmizí sám, proti malárii drogy mohou být použity, které jsou obvykle velmi účinné proti příznakům. V závažných případech tablety s kortizon lze vzít. The bolest je léčen léky proti bolesti. Erytém motýla lze ve většině případů omezit nebo zcela vyléčit. Očekávaná délka života není snížena příznakem.
Prevence
Prevence není v současné době možná, protože přesné příčiny zánětlivého onemocnění nejsou dosud známy. Pokud je však známá genetická predispozice, měla by se postižená osoba pokusit vyhnout se spouštěčům (infekce, stres, silné sluneční světlo).
Co můžete udělat sami
Je obzvláště důležité chránit citlivou pokožku před slunečním zářením. Přímému kontaktu se sluncem je třeba se pokud možno vyhnout nebo alespoň omezit. Stejně důležité je použití a krém s velmi vysokou sluneční ochranný faktor a nošení uzavřeného oděvu a hlava krytina. Tato opatření by měla být dodržována také v zimě. Chrání pokožku před studený je stejně důležité jako ochrana před teplem. Při výletech je třeba dbát na dostatečný stín. Nikotin má také negativní vliv na průběh onemocnění. Pacienti by měli přestat kouření pokud je to možné a vyhněte se uzavřeným místnostem, kde lidé kouří. Užívání estrogenových přípravků má stejně nepříznivý účinek na onemocnění. Zde by měla být u specialisty vyhledána alternativní metoda antikoncepce. Je také důležité posílit imunitní systém. Za tímto účelem je příjem a strava bohaté na životně důležité látky, pohyb na čerstvém vzduchu a relaxace fáze jsou zásadní. Vzhledem k tomu, že erytém motýla je zánětlivý proces, může být tělo podporováno užíváním mikroživin - jako jsou selen. Aktivně působí proti zánětlivému procesu v těle. Při léčbě motýlového erytému se také osvědčil zvýšený příjem potravin obsahujících omega-3, jako jsou tučné mořské ryby (losos, treska, makrela) nebo lněný olej. Ty by měly být začleněny do strava tak často jak je to jen možné.
