Primární sklerotizující cholangitida označuje chronické zánět z žluč kanály. Způsobuje zjizvení, což má za následek zúžení žluč potrubí.
Co je primární sklerotizující cholangitida?
Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je specifický typ cholangitidy (žluč roura zánět). Je klasifikován jako autoimunitní onemocnění. Jako součást onemocnění trpí postižené osoby progresivní a chronické žlučovod zánět který se vyskytuje uvnitř i vně játra. Primární sklerotizující cholangitida je úzce spjat s ostatními autoimunitní onemocnění jako ulcerózní kolitida, je chronické zánětlivé onemocnění střev. Jak onemocnění postupuje, autoimunitní onemocnění vede ke zjizvení žlučovodů. To zase vede ke stagnaci žluči. V nejhorším případě cirhóza játra může vyvinout, vyžadující transplantace jater k léčbě. Primární sklerotizující cholangitida je relativně vzácná. Odhaduje se, že postihuje 1 až 5 z každých 100,000 30 lidí. Vyskytuje se dvakrát nebo třikrát častěji u mužů než u žen. Postiženi jsou zejména lidé ve věku od 50 do 70 let. U 100 ze XNUMX pacientů ulcerózní kolitida je také přítomen a v některých případech Crohnova nemoc. Toto onemocnění je také chronické zánětlivé onemocnění střev. Kromě toho další autoimunitní onemocnění jako Sjögrenův syndrom nebo autoimunitní zánět jater se mohou projevovat současně s primární sklerotizující cholangitidou.
Příčiny
Co způsobuje primární sklerotizující cholangitidu, je stále nejasné. V některých rodinách se objevuje ve shluku mezi příbuznými prvního stupně. Lékaři proto považují genetický vliv za jistý. Spolu s dalšími faktory to způsobuje nástup onemocnění. Současně se předpokládá imunologická geneze, jako v případě autoimunitního onemocnění. Chybné imunitní reakce na žlučovod sliznice vést k rozvoji primární sklerotizující cholangitidy. Mikroorganismy v trávicí oblasti, jako jsou bakterie se také předpokládá, že hrají roli.
Příznaky, stížnosti a příznaky
V raných stádiích primární sklerotizující cholangitidy dosud neexistují žádné příznaky, takže onemocnění obvykle není dlouho pozorováno. Stížnosti se neobjevují, dokud poškozené žlučovody neomezují funkce játra. V tomto případě postižená osoba trpí nesnesitelným svěděním, úbytkem hmotnosti, únavaa nažloutlé zbarvení kůže a sliznice, kterou lékaři označují také jako žloutenka. Pacient je navíc citlivý na tlak a trpí bolest v pravé horní části břicha. Většina pacientů má také chronické zánětlivé onemocnění střev ulcerózní kolitida. Kromě toho existuje zvýšené riziko bakteriálního zánětu vyskytujícího se v žlučovodech. Takový bakteriální cholangitida představuje v epizodách a spouštěcích událostech bolest břicha na pravé straně břicha, slabost a horečka.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pokud existuje podezření na primární sklerotizující cholangitidu, měl by se pacient poradit s gastroenterologem nebo internistou, který se specializuje na léčbu těchto onemocnění. Prvním krokem při vyšetření je absolvování vyšetření pacienta zdravotní historie. Lékař se zeptá pacienta, zda trpí křečemi nebo neustálými příznaky bolest břicha, zda má vředy kolitida, ať už on nebo ona měla žlučové kameny v minulosti, nebo zda on nebo ona má horečka. Po anamnéze následuje a vyšetření, během kterého lékař kontroluje pacienta kůže. Například nažloutlé zbarvení kůže se považuje za známku poškození jater. Lékař pomocí stetoskopu naslouchá zvukům střev. Tímto způsobem kontroluje stolici a obsah vzduchu ve střevech. Primární sklerotizující cholangitidu však nelze vždy zjistit vyšetření. Z tohoto důvodu probíhají další vyšetření. Patří mezi ně a krev test určit hodnoty jater, který se používá k detekci parametrů cholestázy, jako je alkalická fosfatáza nebo gama-GT. Sonografie (ultrazvuk může být provedeno sledování žlučovodů a jater, které lze použít k odlišení primární sklerotizující cholangitidy od jiných onemocnění. Je-li podezření na PSC potvrzeno, je třeba provést podrobnější vyšetření žlučovodů, což se provede magnetická rezonance cholangiopankreatikografie (MRCP) a endoskopická retrográdní cholangiopankreatikografie (ERCP). V této souvislosti lze ERCP použít také terapeuticky. Průběh primární sklerotizující cholangitidy se u jednotlivců liší. Pokud chronický zánět postupuje, existuje riziko sekundárního poškození, jako je fibróza, při které pojivové tkáně zvyšuje patologicky a jaterní cirhóza, což vede ke ztrátě jaterních funkcí. Kromě toho existuje zvýšené riziko rakovina.
Komplikace
Primární sklerotizující cholangitidu (PSC) lze individualizovat a mimořádně variabilní. Proto v některých případech hrozí vážné komplikace. To však neovlivňuje každého jednotlivého pacienta. Běžným následkem primární sklerotizující cholangitidy je žlučovod stenóza. V důsledku zúžení existuje zvýšené riziko žlučové kameny formování, které jsou umístěny nad zúženími. Dále se může objevit bakteriální infekce žlučovodů (akutní cholangitida), která se projevuje příznaky jako bolest, horečka a zimnice. Mezi závažné komplikace PSC patří cirhóza jater. Je to způsobeno chronickým hromaděním žluči v játrech. Lékaři také hovoří o sekundární biliární cirhóze. Jedná se o nodulární přestavbu jater, která se zmenšuje a stále více ztrácí své funkce. Není neobvyklé, že takové případy vyžadují transplantace jater. Primární sklerotizující cholangitida také zvyšuje riziko vzniku rakovina. U 13 až 14 procent všech pacientů je tedy riziko vzniku hepatobiliárního karcinomu (cholangiokarcinom). Zároveň riziko dvojtečka rakovina, hepatocelulární karcinom, rakovina slinivky a rakovina žlučníku zvyšuje. Z tohoto důvodu musí pacienti pravidelně podstupovat screening rakoviny. Další možné následky primární sklerotizující cholangitidy zahrnují revmatické potíže, osteoporóza (ztráta kostní hmoty) a nedostatky vitamin, vitamin D, vitamin E, a vitamin K, Tyto vitamíny mají společné to, že mají vlastnosti rozpustné v tucích.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Příznaky jako žloutenka, únavaa úbytek hmotnosti naznačuje primární sklerotizující cholangitidu. Pokud se vyskytnou tyto a další příznaky typické pro toto onemocnění, je indikována návštěva lékaře. Li bolest břicha nebo je také přítomno svědění, které se často vyskytuje v oblasti paží a nohou, je třeba ve stejný den vyhledat lékaře. Ohroženi jsou zejména lidé trpící onemocněním žlučovodů, a pokud se objeví popsané příznaky onemocnění, měli by se obrátit na svého rodinného lékaře. Mezi rizikové skupiny patří také lidé s chronickými gastrointestinálními potížemi. Každý, kdo má v rodině primární sklerotizující cholangitidu, by se měl poradit s lékařem. Kromě rodinného lékaře chron stav lze vzít k internistovi nebo specialistovi na onemocnění žlučníku. The stav je obvykle považován za hospitalizovaného na specializované klinice. V případě chronické onemocnění, pacient musí pečlivě konzultovat s lékařem. Lékař by měl být informován o všech neobvyklých příznacích, aby bylo možné upravit léčbu. Li cirhóza jater dojde, musí být přivolán pohotovostní lékař a první pomoc v případě potřeby. Jakékoli následné příznaky, jako je úbytek kostní hmoty nebo nádory žlučovodů a dvojtečka, by měl lékař objasnit v rané fázi.
Léčba a terapie
Léčba primární sklerotizující cholangitidy zatím není možná. Tím pádem, terapie slouží ke zlepšení průběhu onemocnění a zlepšení kvality života pacienta. Je také důležité čelit komplikacím. Za účelem potlačení škodlivé žlučové kyseliny pacient dostává kyselina ursodeoxycholová (UDCA), který je spravován dlouhodobě. Jedná se o žlučovou kyselinu, kterou lidé okrajově produkují. Výhodou však je kyselina ursodeoxycholová nelze přesně prokázat, protože mechanismus účinku nelze zjistit. Žlučovod endoskopie nabízí možnost nápravy zúžení žlučovodů, což zlepšuje odtok žluči. V některých případech, transplantace jater může být také nutné, například pokud cirhóza jater je již přítomen. Při tomto postupu se nemocná játra odstraní a nahradí játry zdravého dárce.
Prevence
Preventivní opatření proti primární sklerotizující cholangitidě nejsou známy. Aby se zabránilo následkům, jako je nádor střev nebo žlučových cest, je třeba provádět pravidelná odborná vyšetření.
Následovat
Pacienti trpící primární sklerotizující cholangitidou by měli také pečlivě sledovat příznaky během sledování. Pro úspěšný proces hojení je důležité, aby dodržovali jmenování svého lékaře a prováděli pravidelné kontroly. Vyšetření během následné péče slouží také ke kontrole léčebného režimu. V každém případě drogy se musí užít přesně tak, jak je předepsáno bolest a nepohodlí v horní části břicha. Pokud pacienti svědomitě dodržují doporučení lékaře, mohou žít bez transplantace po delší dobu. Dobrá sebeovládání je také velmi užitečné při prevenci epizod zánětu. Stres je nebezpečný spouštěč, ale může být omezen relaxace techniky. Příliš mnoho alkohol a další stimulanty mají negativní vliv na obranyschopnost těla a funkci jater. Pacienti by proto měli omezit své alkohol spotřeba. Vyhýbat se drogy které poškozují játra, jako např paracetamol, také snižuje riziko onemocnění. Jako preventivní opatření a opatření následné péče mohou pacienti také užívat zvláštní opatření vitamínové přípravky dodávat jejich tělům dostatek živin. Pravidelný krev lze odebrat vzorky ke kontrole, jak dobré jsou hladiny jater a žluči. Pacienti navíc mohou požádat o vitamín úrovni v jejich krev budou stanoveny během jejich lékařské prohlídky.
To je to, co můžete udělat sami
Primární sklerotizující cholangitida způsobuje nepravidelné příznaky asi u poloviny postižených. Protože na autoimunitní onemocnění dosud neexistuje léčba, lze příznaky léčit pouze symptomaticky. Léčba se zpravidla podává s kyselina ursodeoxycholová. Tím se dosáhne vylučování vlastní žluči těla kyseliny a působí proti zánět jater. Výsledkem může být snížení nepohodlí v horní části břicha. Pravidelné užívání navíc prodlužuje přežití bez transplantací, proto je nezbytné svědomité užívání této drogy. V každodenním životě by pacienti měli také dbát na to, aby se zabránilo zánětlivým epizodám. Například těžké stres je třeba se vyhnout. Aby se zabránilo dalšímu namáhání jater, těžké alkohol spotřeba a drogy které poškozují játra, jako např paracetamol, je třeba se vyhnout. Při akutní zánětlivé epizodě lze silné svědění léčit antihistaminikem. Kromě toho a nedostatek vitaminu by měly být napraveny vhodnými přípravky. V tomto případě je užitečné nechat si po konzultaci s lékařem pravidelně odebírat vzorek krve, aby bylo možné stanovit hodnoty jater a žluči a také vitamín hladiny v krvi. Obecně by pacienti měli také pravidelně navštěvovat svého lékaře v bezpríznakových intervalech, aby sledovali průběh onemocnění a v případě potřeby podstoupili vyšetření jako ultrazvuk jater nebo provedeno ERCP vyšetření.
