Wegenerova choroba (synonyma: Granulomatóza s polyangiitidougranulomatózní polyangiitida, Wegenerova granulomatózaa Wegenerova granulomatóza) je chronická zánět z krev plavidla to je poměrně vzácné, s výskytem 5 až 7 na 100,000 50 obyvatel. Muži jsou častěji postiženi než ženy, přičemž nejvyšší věk Wegenerovy choroby je kolem XNUMX let.
Co je Wegenerova nemoc?
Wegenerova choroba je zánětlivé onemocnění krev plavidla spojený s nekróza a projev granulomů ve spodní části (plíce) a horní dýchací trakt (nosní dutina, orofaryngu, střední ucho) a také v ledvinách. V počáteční fázi se onemocnění projevuje jako studený- nebo chřipka-jako příznaky jako bolest hlavy, bolesti kloubů, únava, horečka a hubnutí. Později se onemocnění zobecní a ve většině případů (asi 80 procent) glomerulonefritida (zánět ledvinných krvinek) a v ledvinách se vyvíjejí mikroaneuryzma. Chronický vaskulitida (zánět z plavidla) charakteristika Wegenerovy choroby vede k deficitu krev zásobení a prokrvení postižených orgánů a v zásadě mohou být ovlivněny všechny orgánové systémy.
Příčiny
Příčina nebo etiologie Wegenerovy choroby nejsou dosud známy. Existuje podezření, že onemocnění je způsobeno dysregulací imunitní systém, který syntetizuje protilátky (c-ANCA) proti vlastním krevním buňkám těla v důsledku této poruchy. Konkrétní spouštěče dysregulace dosud nebyly objasněny. Zapojení inhalace alergeny vedoucí k hypersenzitivní reakci imunitní systém (alergická reakce). Podobně bakteriální infekce nosní sliznice s Staphylococcus aureus a možné genetické dispozice (predispozice) jsou považovány za potenciální spouštěcí faktory. Wegenerova choroba může být navíc v některých případech spojena s nedostatkem alfa-1 antitripsinu (genetická porucha metabolismu bílkovin).
Příznaky, stížnosti a příznaky
Wegenerova choroba může ovlivnit různé orgánové systémy a způsobit různé příznaky. Na začátku onemocnění se obvykle zaměřuje na potíže v uchu, nosa oblast krku: chronická rýma s příměsemi krve, časté krvácení z nosua vředy v ústech sliznice jsou charakteristické. Pokud granulom se šíří do paranazální dutiny, výsledkem je zánět spojený s bolest v oblasti čela a čelisti. Zapojení uší je patrné u silného ucha bolest, s občasnými útoky závrať. Známky změn v krku mohou zahrnovat dysfagii, chrapota suché podráždění kašel; při šíření do plic může dojít k hemoptýze a masivní dušnosti s akutním rizikem udušení. Těžké dýchání bolest v truhla oblast může naznačovat zánět pohrudnice or perikarditida. Mnoho pacientů trpí zánětem očí a zrakovými poruchami, zejména v počáteční fázi onemocnění; jak nemoc postupuje, ledvina zapojení může vyvolat vysoký krevní tlak. Pokud je v moči krev, zánět ledvinných tělísek (glomerulonefritida) je třeba vzít v úvahu. Dalšími možnými příznaky Wegenerovy choroby jsou bolestivé otoky citlivé na tlak klouby (zejména na končetinách), stejně jako parestézie a necitlivost prstů na rukou a nohou. Kůže vyskytují se také krvácení a malé kožní vředy a při progresi nemoci mohou zemřít celé oblasti kůže. Doprovodné příznaky často zahrnují nespecifické stížnosti, jako je únava, maličkost, ztráta chuti k jídlua hubnutí.
Diagnóza a progrese
Wegenerova choroba je podezřelá, když dvě z takzvaných čtyř kritérií ACR (oronazální zánět, patologická rentgenová truhla, patologický sediment moči, granulomatózní zánět) lze potvrdit klinicky. Diagnóza je potvrzena a biopsie s následným histologickým vyšetřením, při kterém nekrotizující a částečně granulomatózní vaskulitidy Wegenerovy nemoci lze zjistit z menších krevních cév. A krevní test také odhaluje zvýšené CRP a kreatinin úrovně (renální nedostatečnost) stejně jako leukocytóza jako marker chronického zánětu a zrychlené rychlosti sedimentace erytrocytů. v přítomnosti glomerulonefritida, c-ANCA (antineutrofilní cytoplazmatický protilátky) v séru a jsou také detekovatelné erytrocyturie (krev v moči). Radiografie odhaluje stínování v paranazální dutiny a infiltroval plíce tkáně, zatímco CT (počítačová tomografie) odhaluje granulomy, jizvya jeskyně (patologicky nápadné dutiny). Wegenerova nemoc by se měla odlišovat od bronchiálního karcinomu a Goodpastureova syndromu. Pokud nebude Wegenerova choroba léčena, má nepříznivou prognózu se smrtelným následkem. Naproti tomu zlepšení příznaků lze dosáhnout ve většině případů (90 procent) s terapie, i když riziko recidivy je velmi vysoké.
Komplikace
V důsledku tohoto onemocnění se u většiny pacientů obvykle výrazně sníží průměrná délka života. Příznaky tohoto onemocnění se mohou velmi lišit a nemusí být vždy charakteristické, takže v mnoha případech není včasná diagnóza a léčba možná. Postižení trpí především kašlem a nachlazením a vypadají unavení nebo unavení. Rovněž dochází k výraznému snížení schopnosti pacienta vyrovnat se s ním stres a zánět nosu nebo uši. Tyto záněty mohou významně snížit kvalitu života. Někdy bronchitida dojde. Pacienti často také trpí zánětem očí, který může být doprovázen zrakovými problémy. Dále horečka a bolesti končetin, které vedou k omezení pohybu v každodenním životě. Kvalitu života Wegenerova choroba významně snižuje. Bez léčby také může vést na renální nedostatečnost, což může dále vést k úmrtí pacienta, pokud se neléčí. Léčba může omezit většinu příznaků. Průměrná délka života postižené osoby je však navzdory léčbě významně snížena a omezena. Pacient je také závislý na pravidelných prohlídkách a může také trpět duševní nemoc kvůli příznakům.
Kdy by měl jít k lékaři?
Zvýšená tendence ke krvácení je považována za neobvyklou a měla by být dále sledována. Pokud se často vyskytuje krvácení z nosu nebo krvácení z žvýkačky, pozorování by měla být projednána s lékařem. Pokud se vyskytnou smyslové poruchy, je také nutný lékař. Znepokojující jsou ušní bolení, zánět očí, omezení vidění, poruchy dýchánínebo dráždivý kašel. Změny v polykání nebo phonation musí být předloženy lékaři. Dojde-li k respirační tísni, je to život ohrožující stav existuje. Sanitka by měla být upozorněna a první pomoc opatření je třeba zahájit, aby se zabránilo předčasné smrti pacienta. Otoky kloubyMusí být vyšetřena a ošetřena porucha lokomoce nebo celková porucha pohyblivosti. Nesrovnalosti v průtoku krve, neobvyklé pocity na kůženebo ztráta svalové hmoty pevnost by měl vyhodnotit lékař. Vysoký krevní tlak, nesrovnalosti v srdce rytmus a nestabilita chůze by měly být vyšetřeny. Rychlé vyčerpání, pokles obvyklého výkonu a ztráta pohody jsou varovné signály z těla, které je třeba konzultovat s lékařem. Únava, nežádoucí pokles tělesné hmotnosti, ztráta chuti k jídlua odmítnutí jíst musí být předloženo lékaři. Hrozí hrozba podvýživa organismu, který může vést na akutní zdraví- ohrožující situace.
Léčba a terapie
Kvůli nevysvětlitelné etiologii nelze Wegenerovu chorobu léčit kauzálně, ale pouze symptomaticky. Terapeutický opatření zde jsou zaměřeny na potlačení dysregulované imunitní systém a jsou přizpůsobeny podle scény. V počáteční a lokálně omezené fázi tedy kombinace léků terapie cotrimoxazolu, který se skládá z antibiotika trimethoprim a sulfamethoxazol a také se používá profylakticky proti oronazální kolonizaci pomocí Staphylococcus aureusa nízkýdávka glukokortikoidy jako např prednisolon Pokud je přítomna generalizovaná fáze s život ohrožujícími respiračními příznaky,dávka prednisolon a cytostatikum cyklofosfamid jsou obecně používány, přičemž druhý je nahrazen jiným cytostatickým lékem, jako je methotrexát pokud je to kontraindikováno. Podobně krátkodobě šok terapie s methylprednisolon, může být indikováno v případě rezistence na léčbu. Pokud lze dosáhnout remise, lze cytostatický lék nahradit imunosupresiva jako mykofenolát or azathioprin, které jsou obecně lépe snášeny, zatímco dávka of prednisolon je postupně vyřazován na trvalou dávku. Renální insuficience požadovat dialýza a / nebo plicní krvácení jsou léčeny plazmaferézou, při které je vlastní plazma těla nahrazena roztokem elektrolyty a vodík uhličitan. Volba individuální farmakoterapie by měla brát v úvahu riziko ledvina poškození, které může výrazně snížit průměrnou délku života. Z důvodu vedlejších účinků by měla být za přítomnosti Wegenerovy choroby pečlivě sledována zejména funkce ledvin.
Výhled a prognóza
Pokud nebude Wegenerova choroba léčena, má extrémně špatnou prognózu. V tomto případě se zánět dále šíří a vede k trvalému poškození. Sluch, zrak a ledvina funkce jsou zvláště ovlivněny. Pokud jsou postiženy ledviny, může dojít k úmrtí během několika měsíců v důsledku selhání ledvin. Časté záněty v oblasti nosu se odrážejí také v takzvaném sedle nos (deprese mostu mostu nos). Terapie na druhé straně působí proti šíření zánětu. Očekávaná délka života a kvalita života se s včasnou diagnostikou a léčbou stěží mění. U více než 90 procent postižených terapie významně snižuje příznaky, u 75 procent dokonce do takové míry, že je možný život bez příznaků, alespoň dočasně (úplná remise). Přesto asi u 50 procent postižených v remisi existuje možnost, že se příznaky znovu objeví i po úspěšné léčbě. Kromě toho, dlouhodobé nebo opakované používání imunosupresivní léky a kortikosteroidy (udržovací léčba) je spojena se zvýšeným rizikem infekcí a rozvojem katarakty. Proto pravidelné kontroly krevní obraz stejně jako zrak jsou nezbytné. Kromě toho indukované steroidy vypadávání vlasů, akné, ústa jsou možné vředy a přírůstek hmotnosti.
Prevence
Protože přesné spouštěcí faktory a etiologie Wegenerovy choroby nejsou jasné, nemoci nelze v současné době zabránit.
Následovat
Ve většině případů jen velmi omezené a velmi málo opatření postižené osobě s Wegenerovou chorobou je k dispozici přímá následná péče, takže by se měla v ideálním případě poradit s lékařem ve velmi rané fázi. Dalším komplikacím lze zabránit včasnou diagnostikou. Jelikož se však jedná o dědičné onemocnění, nelze jej obvykle zcela vyléčit, takže postižená osoba je vždy závislá na lékaři. Zejména v případě existující touhy mít děti je vhodné genetické testování a poradenství, aby se zabránilo opakování Wegenerovy choroby. Během samotné léčby jsou pacienti ve většině případů závislí na užívání různých léků, které mohou zmírnit a omezit příznaky. Vždy je třeba dodržovat pokyny lékaře a věnovat pozornost také správnému dávkování. Dotčené osoby jsou rovněž závislé na pravidelných kontrolách a prohlídkách vnitřní orgány, přičemž je třeba kontrolovat zejména ledviny. Další průběh nemoci velmi závisí na době diagnózy, takže nelze obvykle provést obecnou předpověď. V některých případech Wegenerova nemoc snižuje průměrnou délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Toto onemocnění může být pro postižené velmi stresující, zvláště pokud byla Wegenerova choroba diagnostikována pozdě. Přestože lze léčit všechny příznaky onemocnění, kvalita života pacientů je obvykle výrazně omezena. U mnoha pacientů a jejich příbuzných je proto vhodné vyhledávat kromě lékařsky nezbytných terapií i psychoterapeutickou léčbu, která by pomohla zmírnit utrpení. Kontakty na regionálně časté skupiny svépomocné Wegenerovy nemoci, které najdete na Internet, jsou také užitečné. Případně mohou trpící také kontaktovat vaskulitida svépomocná skupina (www.vaskulitis-shg.de), která se zabývá všemi vzácnými autoimunitní onemocnění že vést na chronický vaskulární zánět. Odkazy a tipy zde uvedené mohou usnadnit každodenní život těm, kteří trpí Wegenerovou chorobou. Rovněž těží z relaxace techniky všeho druhu, protože také působí proti únavě a pocitům vyčerpání, kterými pacienti více trpí. JógaJacobsonův progresivní sval Relaxace, Qigong a Tai Chi jsou doporučeny. Ale nové, alternativní formy terapie, jako je muzikoterapie, smích jóga Nebo by měla být jednou vyzkoušena EFT na tapping, protože také se již ukázaly jako úleva pro pacienty trpící Morbus Wegener.
